罕见病

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  • 慢性粒细胞白血病 , 硬皮病

    伊马替尼

    【商品名】Imatinib

    【英文通用名】GLEEVEC

    【中文通用名】伊马替尼

    【英文其它名】Imatinib intermediates, imatinib

    【中文其它名】伊马替尼中间体, 伊玛替尼

    【适应症】
    甲磺酸伊马替尼胶囊：用于治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者；不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）患者。
    甲磺酸伊马替尼片：用于治疗费城染色体阳性的慢性粒细胞白血病（CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者。
    用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）的成人患者。

    【用法用量】
    甲磺酸伊马替尼胶囊：开始剂量 ：对慢性粒细胞白血病急变期和加速期患者，甲磺酸伊马替尼的推荐剂量为600mg/日 ；对干扰素治疗失败的慢性期患者，以及不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）患者，推荐剂量为400mg/日，均为每日1次口服，宜在进餐时服药，并饮一大杯水，只要有效，就应持续服用。
    如果血象许可，没有严重药物不良反应，在下列情况下剂量可考虑从400mg/日增加到600mg/日，或从600mg/日增加到800mg/日（400mg，分2次服用）：疾病进展、治疗至少3个月后未能获得满意的血液学反应，已取得的血液学反应重新消失。
    下列情况中必须调整剂量 ：如治疗过程中出现严重非血液学不良反应（如严重水潴留），宜停药，直到不良反应消失，随后再根据该不良反应的严重程度调整剂量。
    严重肝脏毒副作用时剂量的调整 ：如胆红质升高超过正常范围上限3倍或转氨酶升高超过正常范围上限5倍，宜停药，直到上述指标分别降到正常范围上限的1.5或2.5倍以下。
    中性粒细胞减少或血小板减少时剂量的调整 ：加速期或急变期 ：如果出现严重中性粒细胞和血小板减少（中性粒细胞<0.5×109/L和/或血小板<10×109/L，建议剂量减少到400 mg/日。如果血细胞持续减少2周，则进一步减少剂量到300 mg/日，如血细胞持续减少4周，宜停药，直到中性粒细胞≥ (greater than or equal to) 1.0×109/L和血小板≥ (greater than or equal to) 20×109/L。再用时剂量为300 mg/日。
    α-干扰素治疗失败后慢性期患者 ：当中性粒细胞<1.0×109/L和/或血小板<50×109/L时宜停药，仅在中性粒细胞≥ (greater than or equal to) 1.5×109/L和血小板≥ (greater than or equal to) 75×109/L时再恢复用药，剂量为400 mg/日，如中性粒细胞或血小板重新减少到上述数值时，再恢复用药时剂量减至300 mg/日。
    儿童和青少年 ：尚无18岁以下患者使用甲磺酸伊马替尼治疗的安全性和有效性临床资料。
    肝功能衰竭患者的剂量 ：有肝功能损害者甲磺酸伊马替尼的血浆浓度可以升高，因此这些患者用本药时要谨慎，目前尚无肝功能损害患者使用甲磺酸伊马替尼的临床资料，无法提出剂量调整的建议。
    肾功能衰竭和老年患者的剂量 ：已知肌酐清除率可随年龄老化而降低，而年龄对甲磺酸伊马替尼的药代动力学无明显影响，由于尚未在肾功能损害患者中进行过临床试验，故无法提出剂量调整的建议。
    甲磺酸伊马替尼片：开始剂量：一开始治疗就应由对慢性髓性白血病或GIST有治疗经验的医师进行。
    该品应口服，宜在进餐时服药，并饮一大杯水。通常成人每日一次。儿童和青少年每日一次或分两次服用（早晨和晚上）。
    不能吞咽片剂的病人（儿童），可以将片剂分散于水或苹果汁中。建议怀孕期和哺乳期妇女在打开胶囊时，避免药物与皮肤或眼睛接触，或者吸入（见孕妇和哺乳期妇女），接触打开的胶囊后应立即洗手。
    —CML病人的治疗剂量
    成人
    对慢性期患者的推荐剂量为400毫克/日，对急变期和加速期患者为600毫克/日。
    只要有效，就应持续服用。
    如果血象许可，没有严重药物不良反应，在下列情况下剂量可考虑从400毫克/日增加到600毫克/日，或从600毫克/日增加到800毫克/日（400毫克，口服，分2次服用）：疾病进展、治疗至少3个月后未能获得满意的血液学反应，已取得的血液学反应重新消失。
    3岁以上儿童及青少年
    到目前为止，儿童患者的用药经验有限。依据成人的剂量，推荐日剂量为： 慢性期260mg/m2(最大剂量：400mg)、加速期和急变期340mg/m2(最大剂量：600mg)，制订儿童患者的每日推荐剂量，计算所得剂量一般应接近或在100mg左右， 12岁以下儿童的剂量一般应尽可能接近或在50mg左右。尚无3岁以下儿童治疗的经验。
    —GIST病人的治疗剂量
    对不能切除和/或转移的恶性GIST患者，该品的推荐剂量为400毫克/日。
    在治疗后未能获得满意的反应，如果没有药物不良反应，剂量可考虑从400毫克/日增加到600毫克/日。治疗时间：
    对于GIST病人，该品应持续治疗，除非病情进展。

    【贮藏】
    甲磺酸伊马替尼胶囊：宜保存在30°C以下。
    甲磺酸伊马替尼片：宜保存在30°C以下。

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  • 克罗恩病 , 银屑病性关节炎(PsA)

    优特克单抗

    【商品名】Stelara

    【英文通用名】ustekinumab

    【中文通用名】优特克单抗

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】Stelara是一种用于治疗以下疾病的药物：
    中度至重度斑块状银屑病（一种导致皮肤呈红色，鳞状斑块的疾病）。它被使用成人和12岁以上儿童，其病情无反应或不能使用其他全身（全身）牛皮癣治疗，如环孢素，甲氨蝶呤或PUVA（补骨脂素紫外线A）。 PUVA是一种治疗方法，患者在暴露于紫外线之前接受含有被称为“补骨脂素”的化合物的药物。
    成人中活动性银屑病关节炎（与牛皮癣相关的关节炎症），当病情对其他治疗方法反应不足时，称为改善疾病的抗风湿药物（DMARDs）。 Stelara可单独使用或与甲氨蝶呤（DMARD）联合使用;成人中度至严重活动性克罗恩病（一种引起肠道炎症的疾病），其病情对其他克罗恩病治疗反应不佳或无法接受此类治疗。

    【用法用量】成人18岁及以上的患者开始治疗的负荷剂量为320毫克交付两个2毫升，皮下注射160毫克的同一天在两个不同的地点。继续用每周一次的注射160毫克，作为一个单一的，2毫升，皮下注射给药剂量。不要给予ARCALYST的更多往往比每周一次。小儿患者年龄在12至17岁：开始治疗的负荷剂量为4.4毫克/千克，最多320毫克，交付一个或两个皮下注射，最大单次注射体积为2 mL。继续给药每周一次注射2.2毫克/公斤，最多160毫克，作为单次皮下注射给药，高达2毫升。如果给出的初始剂量为两个注射，它们应在同一天，在两个不同的地点。不要给予ARCALYST的更多往往比每周一次。

    【贮藏】存放在冰箱中（2°C – 8°C）。不要冻结。将小瓶保存在外纸箱中以防止光线照射。

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  • 硬皮病

    低分子右旋糖酐

    【商品名】LOW, DEXTRAN

    【英文通用名】Low molecular dextran

    【中文通用名】低分子右旋糖酐

    【英文其它名】Dextranum, Dextran-40

    【中文其它名】右旋糖酐, 低分子糖酐

    【适应症】用于治疗兼有蛋白质缺乏的血容量减少的患者。

    【用法用量】静脉滴注。一次500ml，一日1次，可连续用药4～5日或遵医嘱。

    【贮藏】遮光，在25℃以下保存。

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  • 肝豆状核变性

    依地酸二钠钙

    【商品名】依地酸钙钠注射液

    【英文通用名】Calcium Disodium Edetate

    【中文通用名】依地酸二钠钙

    【英文其它名】Disodium calcium edta

    【中文其它名】EDTA 钙钠盐

    【适应症】作重金属解毒药、络合剂、抗氧增效剂、稳定剂及软化剂等；钙、镁及其他金属试剂，金属掩蔽剂。乙二胺四乙酸二钠是一种重要络合剂，用于络合金属离子和分离金属。

    【用法用量】每日0.5～1克溶于25%葡萄糖液20～40ml中缓慢静脉注射，或溶于5～10%葡萄糖液250～500ml中,静脉滴注，3天为一疗程，间歇4天后进行第二疗程。一般用2～4疗程。肌肉注射，每次0.25～0.5g,每天一次,加2%普鲁卡因2ml（先做普鲁卡因皮试）。小儿,静滴,每次12.5～25mg/kg,每日二次,每天最大剂量不超过1g,疗程同上。

    【贮藏】密封保存。

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  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

    依库丽单抗

    【商品名】SOLIRIS、 Eculizumab

    【英文通用名】Eculizumab

    【中文通用名】依库丽单抗

    【英文其它名】dimer (9CI)

    【中文其它名】

    【适应症】Soliris是一种用于治疗成人和儿童的药物：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）;非典型溶血性尿毒症综合症（aHUS）。Soliris也可用于患有重症肌无力的成人（另一种罕见疾病，其中免疫系统攻击并损害导致肌肉无力的肌肉细胞），其他药物不起作用，体内有特异性抗体称为AChR抗体。

    【用法用量】阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
    的给药方案为PNH治疗由一个4周的初始阶段中，然后维持阶段：
    -Initialphase：600米毫克的Soliris作为静脉内输注25-45分钟，每周一次在第4周施用
    -维持阶段：900毫克的Soliris作为静脉内输注在每周5分钟给药25-45分钟，随后900米毫克的Soliris静脉输注，其在25-45分钟，每14±2天（见“属性施用/效应“）。
    非典型溶血尿毒综合征（AHU）对用于成人治疗的aHUS的剂量方案（≥18岁）由4周诱导期，然后是维持期：
    每周一次900米毫克的Soliris静脉输注，过25-45分钟前4：-Induktionsphase施用周
    -Erhaltungsphase：1200毫克的Soliris作为5一周施用超过25至45分钟的静脉内输注，接着1200毫克的Soliris作为给药超过25至45分钟，每14±2天的静脉内输注（见“属性/效应“）

    【贮藏】预防措施：储存在冰箱中（+ 2°C至+ 8°C）。不要冻结。存放在原包装中以防光。原包装药物可以在冰箱外保存一段时间，最长可达3天。在此之后，原始包装的药物可以再次储存在冰箱中。保质期：30个月。该药不含防腐剂。稀释后，应立即使用该药。然而，使用的化学和物理稳定性已经在2℃-8℃下证明了24小时。

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  • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

    依托泊苷

    【商品名】Vepesid, Injection: tyr

    【英文通用名】Etoposide

    【中文通用名】依托泊苷

    【英文其它名】4-demethylepipodophyllotoxin-beta-d-ethylideneglucoside

    【中文其它名】4-去甲氧基鬼臼毒素β-D-乙二葡萄糖苷

    【适应症】主要用于治疗小细胞肺癌，恶性淋巴瘤，恶性生殖细胞瘤，白血病，对神经母细胞瘤，横纹肌肉瘤，卵巢癌，非小细胞肺癌，胃癌和食管癌等有一定疗效。

    【用法用量】静脉滴注。将本品需用量用氯化钠注射液稀释，浓度每毫升不超过0.25mg，静脉滴注时间不少于30分钟。实体瘤：一日60～100mg/m[sup]2[/sup]，连续3～5天，每隔3～4周重复用药。白血病：一日60～100mg/m[sup]2[/sup]，连续5天，根据血象情况，间隔一定时间重复给药。小儿常用量：静脉滴注每日按体表面积100～150mg/m[sup]2[/sup]，连用3～4日。

    【贮藏】遮光，密闭保存。

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  • Gitelman综合征

    依普利酮

    【Product Name】Inspra, Selara

    [English common name] Eplerenone

    [Chinese common name] eplerenone

    [English name] EplerenoneC24H3006, epoxymexrenone

    [Chinese other name] Ipregone

    [Indications]
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  • 冠状动脉扩张病 , 冠状动脉阻塞

    依普巴肽

    【商品名】eptifibatide

    【英文通用名】Integrilin

    【中文通用名】依普巴肽

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】用于急性冠状动脉综合症患者的治疗 (不稳定型心绞痛/非ST段抬高性心肌梗死)：
    1.即将接受药物治疗的患者以及接受经皮冠脉介入治疗(PCI)的患者。
    2.接受PCI治疗的患者，包括接受冠状动脉内支架置入术的患者。

    【用法用量】依替巴肽的安全性和有效性已在与肝素和阿司匹林联用的临床研究中建立。临床研究中对依替巴肽使用了不同的给药方案。
    1.急性冠状动脉综合症
    (1)对于患有急性冠状动脉综合症且肾功能正常的患者，本品的推荐成人剂量为：诊断后尽快进行180 µg/kg的静脉推注，继以2.0 µg/kg/min的持续静脉滴注至72小时，除非患者出院或开始进行冠脉搭桥手术(CABG)。如果患者在接受依替巴肽期间即将进行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)，则静脉输注需持续到患者出院，或持续到治疗后18-24小时，两种情况中先发生者，使治疗达到96小时。
    (2)对于患有急性冠状动脉综合症，且估计肌酐清除率(用Cockroft-Gault公式) 2.0 mg/dL的患者，其推荐成人剂量为：诊断后尽快进行180 µg/kg的静脉推注，随后立即继以1.0 µg/kg/min的持续静脉滴注。
    2.经皮冠状动脉介入治疗(PCI)
    (1)对肾功能正常患者，依替巴肽的推荐成人剂量为在PCI即将开始之前静脉推注180 µg/kg，继以2.0 µg/kg/min的持续滴注，并在第一次推注后10min给予180 µg/kg的第二次推注。静脉输注需持续到患者出院，或治疗后18-24小时，两种情况中先发生者。输注时间建议至少12小时。
    (2)对于估计肌酐清除率(用Cockroft-Gault公式) 2.0 mg/dL的患者，其推荐成人剂量为在PCI即将开始之前静脉推注180 µg/kg，立即继以1.0 µg/kg/min的持续滴注，并在第一次推注后10min给予180 µg/kg的第二次推注。
    (3)对于接受冠状动脉旁路移植手术的患者，在手术前应停止依替巴肽的输注。

    【贮藏】密封，置阴凉处。

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  • 淋巴管肌瘤病

    依维莫司

    【商品名】Certican， AFINITOR， Afinitor Disperz

    【英文通用名】Everolimus

    【中文通用名】依维莫司

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】适用于用舒尼替尼[sunitinib]或索拉非尼[sorafenib]治疗失败后晚期肾细胞癌患者的治疗。

    【用法用量】
    1.10mg每天1次有或无食物。
    2.治疗中断和/或剂量减低至5mg每天1次可能需要处理不良药物反应。
    3.对有Child-Pugh类别B肝损伤患者，减低剂量至5mg每天1次。
    4.如需要中度CYP3A4或P-糖蛋白(PgP)抑制剂，减低AFINITOR剂量至2.5mg每天1次；如耐受考虑增加至5mg每天1次。
    5.如需要CYP3A4的强诱导剂，增加AFINITOR剂量5mg增量至最大20mg每天1次。

    【贮藏】密封保存。

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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

    依达拉奉

    【商品名】EDARAVONE, RADICAVA, RADICUT

    【英文通用名】edaravone

    【中文通用名】依达拉奉

    【英文其它名】edaravone Injection, 3- methyl -1- phenyl -2- pyrazoline -5- ketone

    【中文其它名】依达拉奉注射液, 3-甲基-1-苯基-2-吡唑啉-5-酮

    【适应症】
    依达拉奉:本品可清除自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制脑细胞(血管内皮细胞、神经细胞)的氧化障碍，抑制梗死周边领域使血流量下降，作用于脑梗死急性期，抑制脑水肿、脑梗死、神经症状、迟发性神经元死亡等缺血性脑血管障碍的发生和进展(恶化)，从而发挥保护作用。
    依达拉奉注射液:本品用于改善急性脑梗死所致的神经症状﹑日常生活活动能力和功能障碍。

    【用法用量】
    依达拉奉:通常成人依达拉奉30mg，2次/d，用时以适量的生理盐水稀释，30min内静脉滴注完。发病后24h内开始给药，疗程为14天。
    依达拉奉注射液:
    1.一次30mg（1支），临用前加入适量生理盐水中稀释后静脉滴注，30分钟内滴完。每日2次，14日为一个疗程。
    2.尽可能在发病后24小时内开始给药。

    【贮藏】
    依达拉奉:密封，置阴凉处。
    依达拉奉注射液:密封，置阴凉处。

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  • 硬皮病 , 遗传性进行性肾炎（Alport综合征）

    依那普利

    【商品名】ZANEXTRA, Yi Na Lin

    【英文通用名】Enalapril

    【中文通用名】依那普利

    【英文其它名】Amprace

    【中文其它名】苯酯丙脯酸

    【适应症】
    依那普利氢氯噻嗪片:本品仅适用于单一药物治疗不能有效控制血压，需要联合用药治疗的患者。
    马来酸依那普利胶囊:本品用于治疗原发性高血压。

    【用法用量】
    依那普利氢氯噻嗪片:口服，一次1-2片，一日一次;或遵医嘱.
    马来酸依那普利胶囊:1.口服。开始剂量为一日5-10mg（1~2粒），分1-2次服，肾功能严重受损病人(肌酐清除率低于30ml/min)为一日2.5mg。
    2.根据血压水平，可逐渐增加剂量，一般有效剂量为一日10-20mg（2~4粒），一日最大剂量一般不宜超过40mg(8粒)。
    3.本品可与其它降压药特别是利尿剂合用，降压作用明显增强，但不宜与潴钾利尿剂合用。

    【贮藏】
    依那普利氢氯噻嗪片:遮光、密封保存。
    马来酸依那普利胶囊:密封，置阴凉处。

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  • 卡尔曼综合征

    促性腺激素

    【商品名】Ovidrel

    【英文通用名】Gonadotropin

    【中文通用名】促性腺激素

    【英文其它名】Chorionic gonadotropin

    【中文其它名】绒毛膜促性激素

    【适应症】用于不孕症、黄体功能不足、功能性子宫出血、隐睾症、男性性腺功能减退症、先兆流产或习惯性流产等 如在绝经促性素之后配合使用本品，则效果较好。 主要用于促排卵，促黄体发育。在男性可促使睾丸间质细胞分泌睾酮，可用以检验睾丸间质细胞功能，与尿促性素联合长期应用，有生精作用。

    【用法用量】
    1.用于无排卵性不育症，于经期第10日起，每日肌注１次500～1000单位，连续５日。
    2.用于黄体功能不足，于经期第15～17日（基础体温上升３日后），每日肌注500～1000单位，连用５日。
    3.功能性子宫出血，每日肌注300～1500单位，连用3～5日。
    4.10岁以下隐睾症，每次肌注500～1000单位；10～14岁，每次肌注1500单位，每周2～3次，连用4～8周。
    5.用于男性性功能减退症，1次肌注4000单位，每周３次。
    6.先兆流产或习惯性流产，每日或隔日1次肌注3000～5000单位，共5～10次。
    任何疑问,请遵医嘱!

    【贮藏】密闭，在凉暗处(避光并不超过20℃保存）。

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