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遗传性血管性水肿
司坦唑醇
【商品名】Winstrol
【英文通用名】Stanozolol
【中文通用名】司坦唑醇
【英文其它名】Tevabolin, STANAZOL
【中文其它名】吡唑甲氢龙, 康力龙
【适应症】本品用于。
1. 遗传性血管神经性水肿的预防和治疗。
2. 严重创伤﹑慢性感染﹑营养不良等消耗性疾病。【用法用量】
1.成人和青少年常用量
(1)预防和治疗遗传性血管神经性水肿:口服,开始一次2mg(1片),一日3次,女性可一次2mg(1片)。应根据病人的反应个体化给药。如治疗效果明显,可每间隔1-3月减量,直至每日2mg(1片)维持量。但减量过程中,须密切观察病情。
(2)用于慢性消耗性疾病、手术后体弱、创伤经久不愈等治疗:口服,一日3次,一次2-4mg(1-2片),女性酌减。
2.小儿常用量 用于遗传性血管神经性水肿。6岁以下,每日口服1mg(半片),仅在发作时应用;6-12岁,每日口服2mg(1片),仅在发作时应用 。【贮藏】遮光,密闭保存。
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白塞病
吗替麦考酚酯
【商品名】Cellcept
【英文通用名】Mycophenolate mofetil
【中文通用名】吗替麦考酚酯
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】
注射用吗替麦考酚酯:本品用于接受同种异体肾脏,心脏或肝脏移植的病人,作为器官排斥反应的预防用药。
吗替麦考酚酯胶囊:预防同种肾移植病人的排斥反应及治疗难治性排斥反应,可与环孢素和肾上腺皮质激素同时应用。
吗替麦考酚酯干混悬剂:适用于接受同种异体肾脏或肝脏移植的患者中预防器官的排斥反应,吗替麦考酚酯应该与环孢素A或他克莫司和皮质类固醇同时应用。
吗替麦考酚酯片:自身免疫性疾病如天疱疮、大疱性类天疱疮、系统性红斑狼疮(SLE)、银屑病等。
吗替麦考酚酯分散片:预防排斥剂量应于移植72小时内开始服用。肾移植病人服用推荐剂量为1克一天两次(一天2克)。日服吗替麦考酚酯分散片2克/天比口服3克/天安全性更好。治疗难治性排斥的剂量在临床实验中,治疗难治性排斥的首次和维持剂量推荐为1.5克一天两次(3克/天)。【用法用量】
注射用吗替麦考酚酯:使用方法和药物配置:静脉使用本品必须使用5%的葡萄糖溶液配制,两小瓶相当于1克剂量,建议浓度为6毫克/毫升,宜采用两步稀释法。
1.第一步:
(1)每一小瓶中注入20毫升5%的葡萄糖溶液并摇匀。注意无菌操作。
(2)轻轻摇动小瓶使药品溶解 (若室温低,可微热 )。
(3)溶解后溶液应为淡黄色液体,无杂质和沉淀物。否则应弃去不用。
2.第二步:
(1)用125毫升5%的葡萄糖溶液将溶液进一步溶解,最终药物浓度约为6毫克/毫升左右。
(2)观察溶液是否透明、无杂质,否则应弃去不用。
吗替麦考酚酯胶囊 :预防排斥剂量 应于移植72小时内开始服用。肾移植病人服用推荐剂量为1克,一天两次(一天2克)。日服吗替麦考酚酯胶囊2克/天比口服3克/天安全性更好。 治疗难治性排斥的剂量 在临床实验中,治疗难治性排斥的首次和维持剂量推荐为1.5克,一天两次(3克/天)。 特殊剂量 如果发生中性粒细胞减少(中性粒细胞计数绝对值<1.3×103/微升),应停止或减量。 严重肾功能损害:对有严重慢性肾功能损害的病人(肾小球滤过率<25毫升/分/1.73平方米),应避免超过1克,一天两次的剂量(移植后即刻使用除外)。
吗替麦考酚酯干混悬剂 :
1.预防肾移植排异反应的剂量。 本品首剂应在移植术后72小时之内口服,在肾移植病人用,推荐每次1克,一天两次(日剂量为2克)。虽然每次1.5克,一天两次(日剂量3克)在临床试验中用过,且是安全和有效的,但并没有效果上的优势。每天接受本品2克的病人在整体安全性方面比接受3克的病人要好。本品应与标准剂量的环孢霉素和皮质类固醇同时应用。
2.治疗难治性肾移植排斥的剂量。 临床中,对难治性排斥的治疗和维持剂量为每次1.5克,一天两次(日剂量为3克)。所以,每天3克的剂量被推荐用于临床。
吗替麦考酚酯片:预防排斥剂量应于移植72小时内开始口服。肾移植病人服用推荐剂量为每次1克,一天两次(一天2克)。口服吗替麦考酚酯片2克/天比口服3克/天整体安全性更好。治疗难治性排斥的剂量在临床实验中,治疗难治性排斥的首次和维持剂量推荐为每次1.5克,一天两次(一天3克)。
吗替麦考酚酯分散片:预防排斥剂量应于移植72小时内开始服用。肾移植病人服用推荐剂量为1克一天两次(一天2克)。日服吗替麦考酚酯分散片2克/天比口服3克/天安全性更好。治疗难治性排斥的剂量在临床实验中,治疗难治性排斥的首次和维持剂量推荐为1.5克一天两次(3克/天)。【贮藏】
注射用吗替麦考酚酯:密封保存。
吗替麦考酚酯胶囊:本品应贮存于15-30℃,避免潮湿,在包装上标明的有效期后不能再服用。药品应存放于小孩子接触不到处。
吗替麦考酚酯干混悬剂:密闭,阴凉处保存。
吗替麦考酚酯片:本品应于15-30℃避光保存。在包装上标明的有效期后不能再服用,药品请存放于小孩接触不到处。
吗替麦考酚酯分散片:密闭保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网,仅为药师或医护人员内部讨论使用,不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师,产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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多发性硬化症 , 特发性肺纤维化
吡非尼酮
【商品名】pirfenex, Esbriet
【英文通用名】pirfenidone
【中文通用名】吡非尼酮
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】
1. 特发性肺纤维化变性
特发性肺纤维化( Idio-pathic pulmonary fibrosis,IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂,可用于 IPF 的治疗。
2.肝纤维化
3.肾纤维化疾病
4.多发性硬化症
多发性硬化症( multiple sclerosis,MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加,而 PFD 具有抑制细胞活化的特性。
5.心肌组织纤维化
心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化,进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病,可抑制心肌纤维化,改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生。
6.肿瘤性疾病:神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤。
7.器官移植后纤维化的预防
8.类风湿性关节炎【用法用量】本品按剂量递增原则逐渐增加用量,因空腹服用本品时,吡非尼酮在血液中浓度会明显升高,很可能会出现副作用,因而餐后服用为宜。 本品的初始用量为每次200mg,每日3次,希望能在两周的时间内,通过每次增加200mg 剂量,最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg);应密切观察患者用药耐受情况, 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药,在症状减轻后,可再逐步增加给药量,最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。
【贮藏】储存在15-30°C;(59-86°F)。
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高前列腺素E综合征(巴特综合征)
吲哚美辛
【商品名】Indocin, TIVORBEX, Infree
【英文通用名】Indomethacin
【中文通用名】吲哚美辛
【英文其它名】indomethacin methanol solution
【中文其它名】抗炎吲哚酸
【适应症】
复方吲哚美辛酊:本品用于日光性皮炎、接触性皮炎、丘疹性荨麻疹、湿疹、神经性皮炎、脂溢性皮炎以及皮肤瘙痒症、痤疮、蚊虫叮咬等。
吲哚美辛缓释胶囊:本品适用于类风湿关节炎、风湿性关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎及痛风急性发作期﹐缓解症状。
吲哚美辛巴布膏:用于缓解局部软组织疼痛,如
(1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。
(2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。
(3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等)的局部对症止痛治疗。【用法用量】
复方吲哚美辛酊:外用。用棉球蘸取适量药液涂搽于局部患处,并稍加按摩效果更佳。每日用药2~3次或遵医嘱。
吲哚美辛缓释胶囊:口服,一次75mg,一日1次;或一次75mg,一日2次;或遵医嘱。
吲哚美辛巴布膏:贴用于患部关节或疼痛部位,每日1—2次。【贮藏】
复方吲哚美辛酊:密封,在干燥处保存。
吲哚美辛缓释胶囊:遮光,密封,在阴凉干燥处保存。
吲哚美辛巴布膏:遮光,密闭保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网,仅为药师或医护人员内部讨论使用,不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师,产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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四氢生物蝶呤缺乏症 , 高苯丙氨酸血症
四氢生物蝶呤
【商品名】KUVAN
【英文通用名】tetrahydrobiopterin
【中文通用名】四氢生物蝶呤
【英文其它名】2-amino-6-(1,2-dihydroxypropyl)-5,6,7,8-tetrahydropteridin-4(1H)-one
【中文其它名】2-氨基-6-(1,2-二羟基丙基)-5,6,7,8-四氢翼龙-4(1h)-1
【适应症】治疗异型苯酮尿症。
【用法用量】成人剂量
小孩剂量0.5-10毫克/千克/天。 将片剂溶于少量水,橙汁或婴儿配方奶粉中,轻轻搅拌。 在30分钟内完成悬浮液。 年龄较大的儿童和成人可吞服未溶解的药片。【贮藏】-20℃:24个月或更长时间; 冰箱上层:18个月; 冰箱下层:4个月; 室温:2个月。
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亨廷顿舞蹈症
四苯喹嗪
【商品名】Xenazine, Generic Xenazine
【英文通用名】Tetrabenazine
【中文通用名】四苯喹嗪
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】治疗舞蹈病、投掷症以及其它运动机能亢进性疾病。
【用法用量】口服给药。服药不受进食影响。
成人:初始量:12.5mg,每天2次,逐渐增加至12.5-25mg,每天3次。如果最大剂量用药7天仍病情没有改善,则用该药可无效。
老人:初始量:12.5mg/天,然后逐渐增加剂量。
中重度迟缓性运动障碍:成人:初始量:12.5mg/天,根据反应增加剂量。【贮藏】储存在25ºC(77ºF); 允许偏移15°至30°C(59°至86°F)。
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遗传性血管性水肿
地塞米松
【商品名】Mymethasone, LIMETHASON, Ozurdex, Tobradex
【英文通用名】Dexamethasone
【中文通用名】地塞米松
【英文其它名】Auxiron
【中文其它名】德沙美松
【适应症】
醋酸地塞米松片:主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。如结缔组织病,严重的支气管哮喘,皮炎等过敏性疾病,溃疡性结肠炎,急性白血病,恶性淋巴瘤等。此外,本药还用于某些肾上腺皮质疾病的诊断–地塞米松抑制试验。
复方醋酸地塞米松乳膏:用于局限性搔痒症、神经性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎以及慢性湿疹。
注射用地塞米松磷酸钠:肾上腺皮质激素类药,本品主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。多用于结缔组织病﹑活动性风湿病﹑类风湿性关节炎﹑红斑狼疮﹑严重支气管哮喘﹑严重皮炎﹑溃疡性结肠炎﹑急性白血病等,也用于某些严重感染及中毒﹑恶性淋巴瘤的综合治疗。【用法用量】
醋酸地塞米松片:口服,成人开始剂量为一次0.75~3.00mg(1~4片),一日2~4次。维持量约一日0.75mg(1片),视病情而定。
复方醋酸地塞米松乳膏:外用。一日1~2次,取少量涂于患处,并轻揉片刻。
注射用地塞米松磷酸钠 :
1.本品一般剂量静脉注射每次2~20mg;静脉滴注时,应以5%葡萄糖注射液稀释,可2~6小时重复给药至病情稳定,但大剂量连续给药一般不超过72小时。
2.用于缓解恶性肿瘤所致的脑水肿,首剂静脉推注10mg,随后每6小时肌内注射4mg,一般12~24小时患者可有所好转,2~4天后逐渐减量,5~7天停药。
3.对不宜手术的脑肿瘤,首剂可静脉推注50mg,以后每2小时重复给予8mg,数天后再减至每天2mg,分2~3次静脉给予。用于鞘内注射每次5mg,间隔1~。【贮藏】
醋酸地塞米松片:遮光、密封保存。
复方醋酸地塞米松乳膏:密封,在阴凉处保存。
注射用地塞米松磷酸钠 :避光封闭保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网,仅为药师或医护人员内部讨论使用,不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师,产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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地中海贫血 , 地中海贫血
地拉罗司
【商品名】Jadenu, Exjade
【英文通用名】Deferasirox
【中文通用名】地拉罗司
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】JADENU是一种铁螯合剂,用于治疗2岁及以上患者输血引起的慢性铁超负荷。该指征在加速批准下基于肝铁浓度和血清铁蛋白水平的降低而得到批准。这种适应症的持续批准可能取决于在验证性试验中临床获益的验证和描述。
JADENU用于治疗10岁及以上患有非输血依赖性地中海贫血(NTDT)综合征和具有至少5mg Fe每克的肝脏铁(Fe)浓度(LIC)的患者的慢性铁超负荷干重(Fe/gdw)和血清铁蛋白大于300mcg/L。该指示在加速批准下基于肝铁浓度(小于5mg Fe/gdw)和血清铁蛋白水平的降低而得到批准。这种适应症的持续批准可能取决于在验证性试验中临床获益的验证和描述。【用法用量】
转移铁超负荷:初始剂量14mg/kg(计算为最接近的整片),每天一次。
NTDT综合征:初始剂量7mg/kg(计算为最接近的整片),每天一次。
每月监测血清铁蛋白,并相应调整剂量。
每6个月监测LIC,并相应调整剂量。
服用空腹或低脂肪餐。
将中度(Child-Pugh B)肝损伤的剂量减少50%。避免在严重(Child-Pugh C)肝损伤的患者。
在肾损伤患者中减少剂量50%(ClCr 40-60mL/min)。【贮藏】该药品不需要任何特殊的储存条件。
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共济失调—毛细血管扩张症 , 家族性痉挛性截瘫
地西泮
【商品名】DIAPP, Erispan
【英文通用名】diazepam methanol solution
【中文通用名】地西泮
【英文其它名】Diazepam
【中文其它名】安定
【适应症】
复方地西泮片:焦虑性神经症、慢性焦虑状态、惊恐症、肌紧张性头痛以及家族性、老年性和特发性震颤。
地西泮注射液:
本品适用于:
1.主要用于焦虑、镇静催眠,还可用于抗癫痫和抗惊厥。
2.缓解炎症引起的反射性肌肉痉挛等。
3.用于治疗惊恐症。
4.肌紧张性头痛。
5.可治疗家族性、老年性和特发性震颤。
6.可用于麻醉前给药。
地西泮片:
1.主要用于焦虑,镇静催眠,还可用于抗癫痫和抗惊厥。
2.缓解炎症引起的反射性肌肉痉挛等。
3.用于治疗惊恐症。
4.肌紧张性头痛。
5.可治疗家族性,老年性和特发性震颤。
6.可用于麻醉前给药。【用法用量】
复方地西泮片:起始量每日2次,每次1片,以后可根据病情增至每日2次,每次2片。以睡眠障碍为主者,可每晚口服1~2片,或遵医嘱。
地西泮注射液:
口服给药:
1.成人常用量:
(1)抗焦虑:一次2.5~10mg,一日2~4次。
(2)镇静:一次2.5~5mg,一日3次。
(3)催眠:5~10mg睡前服。
(4)急性酒精戒断:第一日一次10mg,一日3~4次,以后按需要减少到一次5mg,每日3~4次。
2.小儿常用量:6个月以下不用,6个月以上,一次1~2.5mg或按体重40~200μg/kg或按体表面积1.17~6mg/m2,每日3~4次,用量根据情况酌量增减。最大剂量不超过10mg。
地西泮片:
本品口服给药:成人常用量:
1.抗焦虑:一次2.5~10mg,一日2~4次。
2.镇静:一次2.5~5mg,一日3次。
3.催眠:5~10mg睡前服。
4.急性酒精戒断:第一日一次10mg,一日3~4次,以后按需要减少到一次5mg,每日3~4次。小儿常用量:6个月以下不用,6个月以上,一次1~2.5mg或按体重40~200μg/kg或按体表面积1.17~6mg/m2,每日3~4次,用量根据情况酌量增减。最大剂量不超过10mg。【贮藏】
复方地西泮片:遮光、密闭保存。
地西泮注射液:遮光,密封,在干燥处保存。
地西泮片:遮光,密封保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网,仅为药师或医护人员内部讨论使用,不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师,产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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生长激素缺乏症 , 罕见病
基因重组人生长激素
【商品名】Ansumeng, NORDITROPIN, TEV-TROPIN, Genotropin
【英文通用名】Recombinant human growth hormone
【中文通用名】基因重组人生长激素
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】本品具有与人体生长激素同等的作用,即能促进骨骼、内脏和全身生长,促进蛋白质合成,影响脂肪和矿物质代谢,在人体生长发育中起着关键性作用。皮下注射约80%被吸收,5小时后达高峰血浓度,t1/2约4小时。主要用于内源性脑垂体生长激素分泌不足而引起的生长障碍、躯体矮小的侏儒症、短小病患儿。此外,尚可用于治疗烧伤、骨折、创伤、出血性溃疡、组织坏死、肌肉萎缩症、骨质疏松等疾病。
【用法用量】本品给药剂量个体差异很大,采用肌内注射或皮下注射,一般用量为每周0.5—0.7单位/kg或每周12单位/m2,分6—7次给药。
【贮藏】2℃-8℃保存。有效期为1.5年。
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四氢生物蝶呤缺乏症
多巴丝肼
【商品名】Levodopa
【英文通用名】Hydrazine
【中文通用名】多巴丝肼
【英文其它名】(β-〔3-(β-D- glucopyranosyloxy)-4
【中文其它名】3-(3,4-二羟苯基)-L-丙氨酸
【适应症】
多巴丝肼片:本品用于帕金森病、症状性帕金森综合症(脑炎后、动脉硬化性或中毒性),但不包括药物引起的帕金森综合症。
多巴丝肼胶囊:用于帕金森病、帕金森综合症。【用法用量】
多巴丝肼片:美多芭最适宜的日用量必须根据不同病人的情况而定。下面的用量可作为一个基本的参考。
1. 初始治疗首次推荐量是美多芭每次1/2片,每日三次。以后每周的日服量增加1/2片。直至达到适合该病人的治疗量为止。如病人定期就诊,则用量可增加得更快,例如日剂量每周增加二次,每次增加美多芭1/2片,这样就能较快达到有效剂量,有效剂量通常在每天2~4片之间,日分3~4次服用。每天的服用量很少需要超过5片美多芭。例如、如果有必要每天给于4片以上美多芭片剂,那么增加剂量应以月为间隔期。对于少数病人来说,表中所列的首次推荐量过大。
多巴丝肼胶囊:口服。
1.第一周一次125mg,一日2次,以后每隔一周,一日增加125mg,一般一日剂量不得超过1g,分3~4次服用。
2.维持剂量一次250mg,一日3次。【贮藏】
多巴丝肼片:遮光,密封,在阴凉(不超过20℃)干燥处保存。 药品应存放于小孩接触不到处。
多巴丝肼胶囊:避光,密封。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网,仅为药师或医护人员内部讨论使用,不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师,产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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