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  • 体质性肝功能不良性黄疸(Gilbert综合征) , 动脉肝脏发育不良综合征

    苯巴比妥

    【商品名】Lumina, HYDANTOL, PHENOBAL

    【英文通用名】phenobarbital

    【中文通用名】苯巴比妥

    【英文其它名】Phenobasone

    【中文其它名】苯巴比通

    【适应症】
    复方苯巴比妥溴化钠片:安神定志、解痉、镇静作用。用于各类癫痫与神经官能症。
    苯巴比妥东莨菪碱片:用于防治乘车、船和飞机引起的眩晕、恶心和呕吐等晕动病症状。
    苯巴比妥片:本品主要用于治疗焦虑﹑失眠(用于睡眠时间短早醒患者)﹑癫痫及运动障碍。是治疗癫痫大发作及局限性发作的重要药物。也可用作抗高胆红素血症药及麻醉前用药。
    苯巴比妥钠注射液:本品治疗癫痫,对全身性及部分性发作均有效,一般在苯妥英钠、酰胺咪嗪、丙戊酸钠无效时选用。也可用于其他疾病引起的惊厥及麻醉前给药。

    【用法用量】
    复方苯巴比妥溴化钠片:口服,一次1-2片,1日2-3次。
    苯巴比妥东莨菪碱片:口服。一次1片,于乘车前20分钟服用。
    苯巴比妥片:成人常用量:催眠,30~100mg,晚上一次顿服;镇静,一次15~30mg,每日2~3次;抗惊厥,每日90~180mg,可在晚上一次顿服,或每次30~60mg,每日三次;极量一次250mg,一日500mg;抗高胆红素血症,一次30~60mg,每日三次。小儿常用量:用药应个体化,镇静,每次按体重2mg/kg,或按体表面积60mg/m2,每日2~3次;抗惊厥,每次按体重3~5mg/kg;抗高胆红素血症,每次按体重5~8mg/kg,分次口服,3~7天见效。
    苯巴比妥钠注射液:肌肉注射:抗惊厥与癫痫持续状态,成人一次100~200mg,必要时可4~6小时重复1次。麻醉前给药:术前0.5~1小时肌内注射100~200mg。

    【贮藏】
    复方苯巴比妥溴化钠片:密封,在阴凉干燥处保存。
    苯巴比妥东莨菪碱片:密封保存。
    苯巴比妥片:密封。
    苯巴比妥钠注射液:密闭,置凉暗处(避光并不超过20℃)保存。

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  • 遗传性血管性水肿

    苯海拉明

    【商品名】ZzzQuil, Sleep, Nytol, Hyrexin, Cold-EEZE, Sominex

    【英文通用名】Diphenhydramine

    【中文通用名】苯海拉明

    【英文其它名】40 Winks, Aler-Dryl

    【中文其它名】苯那君, 苯海拉明培司

    【适应症】
    复方氨酚苯海拉明片:本品用于本品适用于伤风、感冒引起的发热﹑头痛﹑鼻塞流涕﹑喷嚏﹑肌肉酸痛,且伴有咳喘症状者。
    复方水杨酸甲酯苯海拉明喷雾剂:用于肌肉痛、关节痛、腰腿痛、跌打损伤及网球肘引起的肿痛。
    复方苯海拉明搽剂:用于过敏性皮炎、皮肤瘙痒。
    复方苯海拉明克罗米通酊:本品为清凉止痒剂,用于昆虫叮咬后止痒,消肿,也可用于局部皮肤瘙痒及清凉油所适用的头痛、头晕等症。
    苯海拉明薄荷脑糖浆:用于皮肤黏膜的过敏,如荨麻疹、过敏性鼻炎、皮肤瘙痒症、药疹,对虫咬症和接触性皮炎也有效。亦可用于预防和治疗晕动病。

    【用法用量】
    复方氨酚苯海拉明片:口服。一次2片,一日3次,或遵医嘱。
    复方水杨酸甲酯苯海拉明喷雾剂:外用。喷患处,一日数次。
    复方苯海拉明搽剂:外用。用温水洗净擦干患处,用本品适量涂擦患处,一日2~3次。
    复方苯海拉明克罗米通酊:外用。涂于昆虫叮咬红肿处或太阳穴。
    苯海拉明薄荷脑糖浆:本品口服。成人一次10毫升,一日2-3次。用于防治晕动病时,宜在旅行前1~2小时,最少30分钟前服用。

    【贮藏】
    复方氨酚苯海拉明片:密封,在干燥处保存。
    复方水杨酸甲酯苯海拉明喷雾剂:密闭保存。
    复方苯海拉明搽剂:遮光,密封,干燥处保存。
    复方苯海拉明克罗米通酊:密封,在凉暗处(避光并不超过20℃)保存。
    苯海拉明薄荷脑糖浆:密封,在阴凉干燥处保存。

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  • 瓜氨酸血症

    苯甲酸钠

    【商品名】CARFENIL

    【英文通用名】Benzoic acid

    【中文通用名】苯甲酸钠

    【英文其它名】sodium salt

    【中文其它名】安息香酸钠

    【适应症】用于急、慢性咽炎及咽喉肿痛。

    【用法用量】含服。一次1~2片,每隔0.5-1小时含服1片。

    【贮藏】密封,阴凉干燥处。

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  • 克罗恩病 , 白塞病

    英夫利昔单抗

    【商品名】REMICADE, Remicade

    【英文通用名】Infliximab

    【中文通用名】英夫利昔单抗

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】
    类风湿关节炎
    本品是疾病控制性抗风湿药物。对于中重度活动性类风湿关节炎患者,本品与甲氨蝶呤合用可用于:
    ·减轻症状和体征;
    ·改善身体机能,预防患者残疾。
    克罗恩病
    对于接受传统治疗效果不佳的中重度活动性克罗恩病患者,本品可用于:
    ·减轻症状和体征;
    ·达到并维持临床疗效;
    ·促进粘膜愈合;
    ·改善生活质量;
    ·使患者减少皮质激素用量或停止使用皮质激素。
    瘘管性克罗恩病
    对于瘘管性克罗恩病患者,本品可用于:
    ·减少肠-皮肤瘘管和直肠-阴道瘘管的数量,促进并维持瘘管愈合;
    ·减轻症状和体征;
    ·改善生活质量。
    强直性脊柱炎
    对于活动性强直性脊柱炎患者,本品可用于:
    ·减轻症状和体征,包括增加活动幅度;
    ·改善身体机能;
    ·改善生活质量。
    银屑病
    对于银屑病患者,本品可用于:
    需系统治疗且对环孢霉素、甲氨蝶呤或光化学疗法等其它系统治疗无效、禁忌或耐受的慢性重度斑块型银屑病成年患者。本品仅用于能在医师的密切监测下进行治疗并由医生进行定期随访的患者。

    【用法用量】
    用法:静脉输注。
    类风湿关节炎
    首次给予本品3mg/kg,然后在首次给药后的第2周和第6周及以后每隔8周各给予一次相同剂量。本品应与甲氨蝶吟合用。对于疗效不佳的患者,可考虑将剂量调整至10mg/kg,和/或将用药间隔调整为4周。
    中重度活动性克罗恩病、瘘管性克罗恩病
    首次给予本品5mg/kg,然后在首次给药后的第2周和第6周及以后每隔8周各给予一次相同剂量。对于疗效不佳的患者,可考虑将剂量调整至l0mg/kg。
    强直性脊柱炎
    首次给予本品5mg/kg,然后在首次给药后的第2周和第6周及以后每隔6周各给予一次相同剂量。
    使用指导
    应进行无菌操作。
    1.计算剂量,确定本品的使用瓶数:本品每瓶含英夫利西单抗100mg,计算所需配制的本品溶液总量。
    2.使用配有21号(0.8mm)或更小针头的注射器,将每瓶药品用10ml无菌注射用水溶解:除去药瓶的翻盖,用医用酒精棉签擦拭药瓶顶部,将注射器针头插入药瓶胶盖,注入无菌注射用水。如药瓶内的真空状态已被破坏,则该瓶药品不能使用。轻轻旋转药瓶,使药粉溶解。避免长时间或用力摇晃,严禁振荡。溶药过程中可能出现泡沫,放置5分钟后,溶液应为无色或淡黄色,泛乳白色光。由于英夫利西单抗是一种蛋白质,溶液中可能会有一些半透明微粒。如果溶液中出现不透明颗粒、变色或其它物质,则不能继续使用。
    3.用0.9%氯化钠注射液将本品的无菌注射用水溶液稀释至250ml:从250ml 0.9%氯化钠注射液瓶或袋中抽出与本品的无菌注射用水溶液相同的液体量,将本品的无菌注射用水溶液全部注入该输液瓶或袋中,轻轻混合。
    4.输液时间不得少于2小时:输液装置上应配有一个内置的、无菌、无热原、低蛋白结合率的滤膜(孔径≤1.2μm)。未用完的输液不应再贮存使用。
    5.未进行本品与其它药物合用的物理生化兼容性研究,本品不应与其它药物同时进行输液。
    经胃肠道外给药的产品在给药前应目检是否存在微粒物质或变色现象。如果发现存在不透明颗粒、变色或其它异物,则该药品不可使用。
    斑块型银屑病
    首次给予本品5mg/kg,然后在首次给药后的第2周和第6周及以后每隔8周各给予一次相同剂量。若患者在第14周后(即4次给药后)没有应答,不应继续给予本品治疗。
    银屑病患者再次给药
    银屑病患者相隔20周后再次单次给药的经验有限,与最初的诱导治疗相比,提示本品的有效性降低,且轻到中度输液反应增加。
    疾病复发后,有限的反复诱导治疗经验表明,与8周维持治疗相比,输液反应增加(包括严重反应)。
    如维持治疗中断,不推荐再次启动诱导治疗,应按照维持治疗再次给药。

    【贮藏】2-8℃避光保存。

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  • Gitelman综合征 , 低血钾型周期性麻痹

    螺内酯

    【Product name】 Aldactone

    [English common name] Spironolactone

    [Chinese common name] spironolactone

    [English name] Aldonar, Verospiron

    [Chinese other name] spironolactone, selpirone

    [Indications] …

  • 特发性肺动脉高压 , 硬皮病

    西地那非

    【商品名】Viagra

    【英文通用名】Sildenafil

    【中文通用名】西地那非

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】适用于治疗勃起功能障碍。

    【用法用量】
    1.对大多数患者,推荐剂量为50mg,在性活动前约1 小时按需服用;但在性活动前0.5~4 小时内的任何时候服用均可。基于药效和耐受性,剂量可增加至100mg(最大推荐剂量)或降低至25mg。每日最多服用1 次。在没有性刺激时,推荐剂量的西地那非不起作用。
    2.下列因素与血浆西地那非水平(AUC)增加有关:年龄65 岁以上(增加40%)、肝脏受损(如肝硬化,增加80%)、重度肾损害(肌酐清除率<30ml/min,增加100%)、同时服用强效细胞色素 P4503A4 抑制剂〔酮康唑、伊曲康唑(增加200%)。

    【贮藏】密封,30℃以下保存。

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  • 淋巴管肌瘤病 , 硬皮病

    西罗莫司

    【商品名】RAPAMUNE

    【英文通用名】Sirolimus

    【中文通用名】西罗莫司

    【英文其它名】Rapamycin, Antibiotic AY 22989

    【中文其它名】雷帕霉素, 抗生素

    【适应症】
    西罗莫司胶囊:可用于器官移植抗排异反应及自身免疫性疾病的治疗。
    西罗莫司片:雷帕鸣(Rapamune)适用于接受肾移植的患者,预防器官排斥。建议雷帕鸣(Rapamune)与环孢素和皮质类固醇联合使用。
    西罗莫司口服溶液:适用于接受肾移植的患者,预防器官排斥。

    【用法用量】
    西罗莫司胶囊:口服。一次负荷剂量6mg,随后的维持量为2mg/日。
    西罗莫司片:雷帕鸣仅供对免疫抑制疗法和处理肾移植患者有经验的医师使用。接受此药物的患者应在配备相应的实验室和辅助的医疗设施及人员的机构内进行治疗。负责维持治疗的医师应有患者随访所必备的完整资料。建议雷帕鸣片剂与环孢素和皮质类固醇联合使用。雷帕鸣用于口服,每日1次,固定地与或不与食物同服。因为压碎、咀嚼或切开后的片剂的生物利用度尚未确定,因此不推荐这样的使用方法。应给不能服用片剂的患者处方口服溶液并指导使用方法。移植后应尽可能早地开始服用雷帕鸣。建议雷帕鸣的服用应在服用环孢素口服溶液(改进型)和/或环孢素胶囊(改进型)。
    西罗莫司口服溶液:建议西罗莫司口服溶液与环孢素和皮质类固醇类联合使用。首天负荷剂量单剂量6mg,2周内2mg/天(出现不良反应可减量),2周后1-2mg/天。为使本药的吸收差异减至最小,本药应恒定地与或不与食物同服。西柚汁可减缓由CYP3A4调节的西罗莫司的代谢,因而不可用于送服或稀释西罗莫司口服溶液。建议服用环孢素口服溶液(微乳)和/或环孢素胶嚢(微乳)4小时后服用西罗莫司。剂量调整年龄在13岁以上但体重不超过40kg的患者起始剂量应根据体表面积,按1mg/m2/天调整,负荷量剂量应为3mg/m2。

    【贮藏】
    西罗莫司胶囊:密闭,防潮。
    西罗莫司片:遮光,密闭保存。
    西罗莫司口服溶液:密封。

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  • 遗传性进行性肾炎(Alport综合征)

    贝那普利

    【商品名】LOTREL,  Lotensin

    【英文通用名】Benazepril

    【中文通用名】贝那普利

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】
    贝那普利氢氯噻嗪片 :高血压。本品适用于单一治疗不能达到满意疗效的病人;也可用于2个单药相应剂量联合使用的替代治疗。 本固定的复方制剂不适用于高血压的初始治疗
    盐酸贝那普利片:本品适用于各期高血压。充血性心力衰竭。作为对洋地黄和/或利尿剂反应不佳的充血性心力衰竭病人(NYHA分级II-IV)的辅助治疗。

    【用法用量】
    贝那普利氢氯噻嗪片 :本品治疗高血压推荐剂量为10/12.5mg,每天1次。对于单独使用血管紧张素转换酶抑制剂(如盐酸贝那普利)血压不能完全控制的患者,改用本品每天1次,可以取得更好的血压控制结果。对于使用氢氯噻嗪或其他噻嗪类利尿剂血压不能完全控制的患者,改用本品可以达到更大幅度的血压下降。接受氢氯噻嗪25mg(或50mg)每天1次的患者在使用本品之前,应该至少停用利尿剂3天。使用本品后根据需要调整剂量。本品可以替代盐酸贝那普利和氢氯噻嗪的联合治疗方案。肌酐清除率>30mL/min的患者不需要调整剂量。
    盐酸贝那普利片:高血压: 未用利尿剂者开始治疗时每日推荐剂量为10mg(1片),每天一次,若疗效不佳,可加至每日20mg(2片)。必须根据血压的反应来对使用剂量进行调整,通常应该每隔1至2周调整一次。 对某些患者,在给药间隔末期,降压作用可能减弱,此类病人,每日总的剂量应均分成两次服用,或加用利尿剂。本品治疗高血压的每日最大推荐剂量为40mg(4片),一次或均分为两次服用。 若单独服用本品血压下降幅度不满意,可加用另一种降压药,如:噻嗪类利尿剂﹑钙拮抗剂或β-阻滞剂(先从小剂量开始)。

    【贮藏】
    贝那普利氢氯噻嗪片 :30°C以下,密封保存。
    盐酸贝那普利片:阴凉干燥处保存。

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  • 中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    辅酶A

    【商品名】COEMZYMEA

    【英文通用名】Coenzyme A

    【中文通用名】辅酶A

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】本品用于急、慢性肝炎,原发性血小板减少性紫癜化、放疗所引起的白细胞和血小板降低症;对冠状动脉硬化、慢性动脉炎、心肌梗死、肾功能不全引起的少尿、尿毒症等有一定的辅助治疗作用。

    【用法用量】本品肌内注射,一产50~200单位,一日50~400单位,临用前用氯化钠注射液2ml溶解后注射。

    【贮藏】密闭,在凉暗处(避光并不超过20℃)保存。

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  • Leber遗传性视神经病变 , 线粒体肌病

    辅酶Q10

    【商品名】coenzyme

    【英文通用名】coenzyme Q10

    【中文通用名】辅酶Q10

    【英文其它名】Natural quinone, Ubiquinone 10

    【中文其它名】癸烯醌, 泛醌10

    【适应症】本品用于下列疾病的辅助治疗:
    1、心血管疾病,如:病毒性心肌炎、慢性心功能不全。
    2、肝炎,如:病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。
    3、癌症的综合治疗:能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。

    【用法用量】一次1片(粒),一日3次,饭后服用。

    【贮藏】密封,防潮。

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  • 慢性髓性白血病 , 硬皮病

    达沙替尼

    【商品名】Sprycel

    【英文通用名】Dasatinib

    【中文通用名】达沙替尼

    【英文其它名】intermediate

    【中文其它名】达沙替尼中间体

    【适应症】本品适用于对包括甲磺酸伊马替尼在内的治疗方案耐药或不能耐受的慢性髓细胞样性白血病(CML)所有病期(慢性期、加速期、淋巴细胞急变期和髓细胞急变期)的成人患者.另外,本品可用于对以往治疗药物耐药或不能耐受的费城染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Ph+All)成年患者。

    【用法用量】应当由具有白血病诊断和治疗经验的医师进行治疗。
    Ph+慢性期CML的患者推荐起始剂量为达沙替尼100mg,每日1次,口服。服用时间应当一致,早上或晚上均可。
    Ph+加速期、急变期(急粒变和急淋变)CML的患者推荐起始剂量为70mg,每日2次,分别于早晚口服(见【注意事项】)。
    片剂不得压碎或切割,必须整片吞服。本品可与食物同服或空腹服用。
    治疗持续时间:在临床试验中,本品治疗均持续至疾病进展或患者不再耐受该治疗。尚未对达到细胞遗传学或分子学缓解[包括完全细胞遗传学缓解(CCyR)、主要分子学缓解(MMR)和MR4.5]后停止对慢性疾病结局治疗的影响进行研究。
    为了达到所推荐的剂量,本品共有20mg、50mg、70mg和100mg薄膜衣片四种规格。推荐根据患者的反应和耐受性情况进行剂量的增加或降低。
    剂量递增:在成年Ph+ CML患者的临床试验中,如果患者在推荐的起始剂量治疗下未能达到血液学或细胞遗传学缓解,则慢性期CML患者可以将剂量增加至140mg,每日1次,对于进展期(加速期和急变期)CML患者,可以将剂量增加至90mg,每日2次。

    【贮藏】30℃以下保存。

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  • 重症联合免疫缺陷

    透明质酸酶

    【商品名】Rituxan, Amphadase, Hylenex, Vitrase

    【英文通用名】hyaluronidase

    【中文通用名】透明质酸酶

    【英文其它名】Chondroitinase, Hyaluronoglucosidase, Neopermease

    【中文其它名】羊睾丸, 透明质酸酶I-S, 透明质酸酶(羊睾丸)

    【适应症】用于免疫缺陷症儿科患者。

    【用法用量】儿科用药
    可以将透明质酸酶添加到小体积的溶液(最多200mL)中,例如用于婴儿的小分析或用于皮下注射的药物溶液。应牢记化学或物理不相容的可能性。 对于婴幼儿和3岁以下儿童,单次灌注的体积应限制在200 mL;在早产儿或新生儿期间,每日剂量不应超过25 mL / kg体重;给药速度不应超过每分钟2毫升。对于年龄较大的患者,给药的速度和体积不应超过静脉输注的用量。

    【贮藏】密封、阴凉、干燥保存。

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