罕见病

【商品名】Insulin, Ryzodeg, Tresiba, Xultophy, NOVOLIN, AFREZZA

【英文通用名】Insulin

【中文通用名】胰岛素

【英文其它名】Insulin injection

【中文其它名】胰岛素注射液

【适应症】
人源化地特胰岛素注射剂：
1．用于治疗成人及儿童1型糖尿病。
2．也可用于2型糖尿病患者补充基础长效胰岛素以控制其高血糖。
精蛋白锌重组人胰岛素混合注射液：本品主要用于治疗Ⅰ型或Ⅱ型糖尿病。
30/70混合重组人胰岛素注射液：Ⅰ型或Ⅱ型糖尿病。
低精蛋白重组人胰岛素注射液：本品主要用于治疗Ⅰ型或Ⅱ型糖尿病。
50/50混合重组人胰岛素注射液：1型或2型糖尿病。
常规重组人胰岛素注射液：本品适用于治疗需要采用胰岛素来维持血糖水平的糖尿病患者。也适用于早期糖尿病患者的早期治疗以及妊娠期间糖尿病患者的治疗。
重组甘精胰岛素注射液：本品适用于糖尿病。
注射用三磷酸腺苷辅酶胰岛素：用于肝炎、肾炎、肝硬化、心力衰竭等疾病的症状改善。

【用法用量】
人源化地特胰岛素注射剂：皮下注射，每日1～2次，剂量根据血糖浓度而定。口服降糖药不能控制的2型糖尿病，如果患者未使用过胰岛素治疗，本品的起始剂量为0.1～0.2U/kg，每日1次，或每次10U，每日1～2次。正在接受普通胰岛素治疗的1型和2型糖尿病患者改用本品时，可进行剂量换算。
精蛋白锌重组人胰岛素混合注射液：临床医生根据患者的实际需求量，确定给予患者胰岛素的治疗剂量。应该采用皮下注射的方式给药，虽然不推荐但是也可以肌肉注射给药。不可以采用静脉注射方式给药。皮下注射给药的部位应选择上臂、大腿、臀部或腹部。同时应该注意对注射部位轮换使用，对于同一部位每月注射的次数不能超过一次。在注射时，应该小心谨慎，应确保未刺穿血管。当注射完成后，不能对注射部位进行揉搓。患者应当掌握使用正确的注射给药方法。ａ）剂量的准备 在使用前应在手中翻转10次、180°翻转10次，以确保在注射时该胰岛素制剂呈显出均匀的浑浊或乳状状态。
30/70混合重组人胰岛素注射液 ：
使用方法：
1.使用前检查笔芯是否与医生所建议规格一致。
2.准备胰岛素的方法：按照东宝笔的使用方法，将笔芯正确装入笔芯架后，再安装好东宝针。慢慢颠倒东宝笔8～10次，以使笔芯中的药液混合均匀。转动剂量调节旋钮，调整到所需的剂量。取下针帽，排尽气泡后，即可注射，注意使用过程中切勿使针头接触任何物品，以防污染。
3.注射部位的选择：注射部位应选择皮肤较松的部位，如上臂，大腿、臀部及腹部等，注射部位要轮流交替，两周内同一部位不能连续注射两次，每次注射部位应与上次注射部位间隔1厘米左右。
低精蛋白重组人胰岛素注射液：
使用方法：
1.本品为白色或类白色悬浮液，于早、晚餐前1小时左右皮下注射，具体时间由医生根据患者病情决定。
2.准备胰岛素的方法：首先洗净双手，轻轻摇动或转动药瓶使药液混合均匀，而且仔细检查所取胰岛素的外观正常后，去掉塑料保护帽，露出橡胶瓶塞，用75%酒精擦瓶塞，若使用一种类型的胰岛素，将注射器吸入相当于胰岛素剂量的空气，将针头插入瓶塞，注入管中的空气，将注射器和药瓶倒置，用一手紧握并轻轻摇动，确定注射针头的顶部在液面之下后用另一手将推进器往后，以抽取正确的药量，抽出针头前，检查针管中有无气泡。
50/50混合重组人胰岛素注射液 ：
使用方法：
1.使用前检查笔芯是否与医生所建议规格一致。
2.准备胰岛素的方法：按照东宝笔的使用方法，将笔芯正确装入笔芯架后，在安装好东宝针。慢慢颠倒东宝笔8-10次，以使笔芯中的药液混合均匀。转动剂量调节旋钮，使调整到所需的剂量。取下针帽，排进气泡后，即可注射，注意使用过程中切勿使针头接触任何物品，以防污染。
3.注射部位的选择：注射部位应选择皮肤较松的部位，如上臂、大腿、臀部及腹部等，注射部位要轮流交替，两周内同一部位不能连续注射两题，每次注射部位应与上次注射部位间隔1cm左右。
常规重组人胰岛素注射液：
1.本品为白色悬浮液，于早晚餐前1小时左右皮下注射，具体时间由医生根据病情决定。
2.使用胰岛素的方法：使用过程中注意切勿使针头号接触任何物品，以防污染。如需与重组人胰岛素注射液混合使用时，应在医生指导下进行。在抽取重组人胰岛素之前，应将药瓶放置于双手掌心轻轻滚转，直至该胰岛素呈均匀混悬液，用注射器抽取所需低精蛋白重组人胰岛素等量空气，并将该空气注入重组人胰岛素瓶内，然后将针头拔出。再用注射器抽取所需注射常规重组人胰岛素等量的空气，并将该空气注射常规重组人胰岛素瓶内，然后将药瓶及注射器倒转。
重组甘精胰岛素注射液：
1. 用法。
2. 甘精胰岛素具有长效作用，每天定时皮下注射一次即可。
3. 甘精胰岛素应皮下注射给药，注射前请恢复至室温。注射时请遵循以下步骤、
(1) 观察瓶中液体的外观，正常应该是无色澄清溶液。如果外观呈云雾状、轻微色泽改变、或有可见颗粒时，请不要继续使用。
(2) 使用新药前，应除去塑料保护帽，但是不要除去瓶塞，每次用前用75%酒精棉球擦拭瓶顶部和瓶塞。
(3) 抽取与你需要甘精胰岛素等量的空气，将针头插入瓶塞，注入针管中的空气。
(4) 用一手紧握，将药瓶倒置。
注射用三磷酸腺苷辅酶胰岛素：静脉注射。用25%葡萄糖注射液稀释后作缓慢注射。静脉滴注。用5%葡萄糖注射液500ml溶解后滴注。肌内注射。用氯化钠注射液2ml溶解后注射。一日1支，2-6周为一疗程。

【贮藏】
人源化地特胰岛素注射剂：2～8℃保存，避免冷冻。打开的注射剂30℃以下可保存42天。
精蛋白锌重组人胰岛素混合注射液：密封。
30/70混合重组人胰岛素注射液：本品在使用前应存放在2～8℃的冰箱中，切勿冷冻或接近冰格，冰冻过的胰岛素不可使用，存放在胰岛素注射笔中的笔芯不要储藏在冰箱内，患者可在避免阳光直射或剧冷剧热的条件下随身携带一个月。
低精蛋白重组人胰岛素注射液：密封。
50/50混合重组人胰岛素注射液：本品在使用前应存放在2-8℃的冰箱中，存放在胰岛素注射笔中的笔芯不要贮藏在冰箱内，患者可在避免阳光直射或剧冷剧热的条件下随身携带一个月。
常规重组人胰岛素注射液：密闭保存。
重组甘精胰岛素注射液：密封保存。
注射用三磷酸腺苷辅酶胰岛素：密闭，在阴凉处（不超过20℃）保存。

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【商品名】Kalbitor

【英文通用名】ecallantide

【中文通用名】艾卡拉肽

【英文其它名】

【中文其它名】

【适应症】适用于治疗16岁及以上患者的遗传性血管性水肿（HAE）急性发作。

【用法用量】KALBITOR应仅由具有适当医疗支持的医疗保健专业人员管理，以管理过敏反应和遗传性血管性水肿。KALBITOR应冷藏并避光。 KALBITOR是一种透明无色液体;在给药之前目视检查每个小瓶的颗粒物质和变色。如果有颗粒物或变色，则不应使用小瓶。使用无菌技术，使用大口径针从小瓶中取出1 mL（10 mg）的KALBITOR。将注射器上的针头更换为适合皮下注射的针头。推荐的针头尺寸为27号。将KALBITOR注入腹部，大腿或上臂的皮肤。对包含KALBITOR剂量的3个小瓶中的每一个重复该程序。每次注射的注射部位可以在相同或不同的解剖位置（腹部，大腿，上臂）。不需要站点轮换。注射部位应分开至少2英寸（5厘米）并远离攻击的解剖部位。相同的说明适用于在24小时内施用的另外的剂量。可以使用不同的注射部位或相同的解剖位置（如用于第一次施用）。ONTRAINDICATIONS不要将KALBITOR给予已知对KALBITOR临床过敏的患者。

【贮藏】KALBITOR应保持冷藏（2°C至8°C / 36°F至46°P）。从冷藏中取出的小瓶应储存在86°F / 30°C以下，并在14天内使用或在使用前恢复冷藏。保护小瓶免受光照直至使用。请勿在有效期之后使用。

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【商品名】Firazyr

【英文通用名】icatibant

【中文通用名】艾替班特

【英文其它名】 L-Arginine, pentanoic acid, HOE140

【中文其它名】

【适应症】Firazyr是一种缓激肽B2受体拮抗剂适用于18岁和以上成年遗传性血管水肿(HAE)急性发作的治疗。

【用法用量】
30mg腹部区皮下注射。
如反应不适当或症状复发，在间隔至少6小时另注射30mg。
24小时内不要给予超过3次注射。
患者认识到一次HAE发作可自身给药。

【贮藏】储存温度在2 – 25°C（36 – 77°F）之间。不要冷冻。

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【商品名】HYDANTOL， CEREBYX

【英文通用名】Phenytoin sodium

【中文通用名】苯妥英钠

【英文其它名】

【中文其它名】二苯乙内酰脲钠

【适应症】本品适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫痫)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫痫持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa)，发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患)，肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。

【用法用量】抗癫痫。成人常用量、每日250～300mg，开始时100mg，每日二次，1～3周内增加至250～300mg，分三次口服，极量一次300mg，一日500mg。由于个体差异及饱合药动学特点，用药需个体化。应用达到控制发作和血药浓度达稳态后，可改用长效(控释)制剂，一次顿服。如发作频繁，可按体重12～15mg/kg，分2～3次服用，每6小时一次，第二天开始给予100mg(或按体重1.5～2mg/kg)，每日3次直到调整至恰当剂量为止。

【贮藏】避光，密封。

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