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  • 成骨不全症(脆骨病)

    降钙素

    【商品名】Elcitonin Inj,  Fortical

    【英文通用名】Calcitonin

    【中文通用名】降钙素

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】
    依降钙素注射液:骨质疏松症。
    注射用鲑降钙素:
    1.禁用或不能使用常规雌激素与钙制剂联合治疗的早期和晚期绝经后骨质疏松症以及老年性骨质疏松症。
    2.继发于乳腺癌﹑肺癌或肾癌﹑骨髓瘤和其他恶性肿瘤骨转移所致的高钙血症。
    3.变形性骨炎。
    4.甲状旁腺机能亢进症﹑缺乏活动或维生素D中毒(包括急性或慢性中毒)。
    5.痛性神经营养不良症或Sudeck氏病。
    鲑鱼降钙素喷鼻剂:
    1. 骨质疏松症。
    (1) 早期和晚期的绝经后骨质疏松症。
    (2) 老年性骨质疏松症。
    (3) 继发性骨质疏松症,例如、皮质类固醇治疗或缺乏活动。为了防止骨质进行性丢失,应根据个体的需要适量地摄入钙和维生素D。
    2. 伴有骨质溶解和/或骨质减少的骨痛。
    3. Paget氏骨病(变形性骨炎),特别是伴有下列情况的病人、
    (1) 骨痛。
    (2) 神经并发症。
    (3) 骨转换增加,表现在血清碱性磷酸酶增高和尿羟脯氨酸排泄增加。
    (4) 骨病变进行性蔓延。
    (5) 不完全或反复骨折。
    鲑降钙素注射液 :
    1.禁用或不能使用常规雌激素与钙制剂联合治疗的早期和晚期绝经后骨质疏松症以及老年性骨质疏松症。
    2.继发于乳腺癌、肺癌或肾癌、骨髓瘤和其他恶性肿瘤骨转移所致的高钙血症。
    3.变形性骨炎。

    【用法用量】
    依降钙素注射液:通常,成人以依降钙素计,1周肌肉注射1次,1次1支(以依降钙素计20单位)或遵医嘱
    注射用鲑降钙素 :使用时每支加1ml灭菌注射用水溶解。皮下或肌内注射,需在医生指导下用药。骨质疏松症:每日一次,根据疾病的严重程度,每次50~100IU或隔日100IU,为防止骨质进行性丢失,应根据个体需要,适量摄入钙和维生素D。高钙血症:每日每千克体重5~10IU,一次或分两次皮下或肌内注射,治疗应根据病人的临床和生物化学反应进行调整,如果注射的剂量超过2ml,应采取多个部位注射。变形性骨炎:每日或隔日100IU。痛性神经营养不良症:早期诊断是重要的,而且一旦确诊,应尽早使用降钙素治疗。每日100IU皮下或肌内注射。
    鲑鱼降钙素喷鼻剂:
    1. 骨质疏松症:根据病人的治疗情况,每日或隔日100-200IU(2-4喷)单次或分次给药。
    2. 伴有骨质溶解和/或骨质减少的骨痛:根据个体需要做剂量调整,每日200-400IU(4-8喷)。单次给药最高剂量为200IU(4喷)。需大剂量用药时,应分次给药。可能需要治疗数天时间,才能完全发挥药物的止痛作用。为了能长期治疗,通常可减少初始的日剂量或延长给药的时间间隔。
    3. Paget’S病(变形性骨炎):每日200IU(4喷),一次或分次给药。某些病例在治疗初期可能需要每日400IU(8喷)分次给药。
    鲑降钙素注射液 :皮下或肌内注射,需在医生指导下用药。骨质疏松症:每日一次,根据疾病的严重程度,每次50-100IU或隔日100IU,为防止骨质进行性丢失,应根据个体需要,适量摄入钙和维生素D。高钙血症:每日每千克体重5–10IU,一次或分两次皮下或肌内注射,治疗应根据病人的临床和生物化学反应进行调整,如果注射的剂量超过2ml,应采取多个部位注射。变形性骨炎:每日或隔日100IU。

    【贮藏】
    依降钙素注射液:密封,在阴凉干燥处保存
    注射用鲑降钙素 :避光,在冷处保存
    鲑鱼降钙素喷鼻剂:避光、2—8℃保存。
    鲑降钙素注射液 :遮光,密闭,在2~8℃保存。

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  • 硬皮病

    雷公藤多甙

    【商品名】TripterygiumGlycosides

    【英文通用名】Tripterygium Glycosides

    【中文通用名】雷公藤多苷

    【英文其它名】Tripterygium glycosides

    【中文其它名】雷公藤总甙

    【适应症】祛风解毒,除湿消肿,舒筋通络,有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用,本品主要用于风湿热瘀,毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎,肾病综合症,白塞氏三联症,麻风反应,自身免疫性肝炎等。

    【用法用量】口服。按体重每lkg每日l~1.5mg,分三次饭后服用,或遵医嘱。

    【贮藏】密封,遮光,置干燥处。

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  • 结节性硬化症

    雷帕霉素

    【商品名】Rapamune, Rapalimus

    【英文通用名】Rapamycin

    【中文通用名】雷帕霉素

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】适用于接受肾移植的患者,预防器官排斥。  

    【用法用量】建议本药与环孢素和皮质类固醇类合并使用。本药供口服,每日1次。在移植后,应尽可能早地开始服用本药。对新的移植受者,首次应服用本药的负荷量,即其维持量的3倍剂量。对肾移植患者的建议负荷量为6 mg,维持量为2 mg/天。虽然在临床试验中,所用的15 mg的负荷量和5 mg/天的维持量是安全有效的,但对于肾移植患者,尚不明确2 mg以上的剂量疗效上的益处。每日服用本药2 mg的患者,其总体的安全性优于每日服用本药5 mg的患者。 
    为使本药的吸收差异减至最小,本药应恒定地与或不与食物同服。 

    【贮藏】瓶装口服溶液应避光保存于2-8°C(36-46°F)的冰箱内。药瓶一旦开启,药物应在 1月内用完。如必要,患者可将药瓶置于室温下(最高为25°C(77°F))短期贮存(如数日,但最长不超过30日)。 
    提供琥珀色给药器和盖帽用于服药。本品贮存于给药器内,置于室温中(最高为 25°C(77°F)),或2-8°C(36-46°F)的冰箱内,不得超过24小时。给药器为一次性使用,用毕即行弃去。药物稀释后应立即服用。 
    瓶装本药口服溶液在冷藏时可能会产生轻度浑浊。如有浑浊出现,可将本品置于室温中,轻轻振摇直至浑浊消失。出现浑浊并不影响本品的质量。 有效期18个月。  

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  • 遗传性进行性肾炎(Alport综合征)

    雷米普利

    【商品名】TRIAPIN, Altace

    【英文通用名】Ramipril

    【中文通用名】雷米普利

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】本品适用于原发性高血压;充血性心力衰竭;急性心肌梗死(2-9天)后出现的轻到中度心力衰竭。

    【用法用量】给药剂量 雷米普利治疗初期,尤其是伴有盐和/或体液流失患者(如呕吐/腹泻,利尿治疗),心衰患者(尤其是心肌梗死后),或严重高血压患者,可能会产生血压过度降低现象。如果可能,开始用雷米普利治疗前,应纠正盐和/或体液流失,减少或停止现正在使用的利尿剂至少2-3天(在心衰患者,必须权衡容量负荷过重的风险)。这些患者的治疗应当以最低单剂量开始,早晨服用1. 25mg雷米普利。首剂后,每当雷米普利和/或利尿剂剂量增加时,这些患者应给予医疗监护至少8小时,以免发生难以控制的低血压反应。

    【贮藏】密闭,避光,在30℃以下保存。

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  • 硬皮病 , 视神经脊髓炎

    霉酚酸酯

    【商品名】CellCep, ellcept, Mycophenolat, Myfenax

    【英文通用名】Mycophenolate mofetil

    【中文通用名】霉酚酸酯

    【英文其它名】Mycophenolate mofetil

    【中文其它名】吗替麦考酚酯

    【适应症】预防同种肾移植病人的排斥反应及治疗难治性排斥反应,可与环孢素和肾上腺皮质激素同时应用。

    【用法用量】应于移植72小时内开始服用。肾移植病人服用推荐剂量为1g,1日2次。口服2g/日比口服3g/日安全性更高。

    【贮藏】2-8℃。

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  • 硬皮病 , 肝豆状核变性

    青霉胺

    【商品名】 Cuprimine

    【英文通用名】Penicillamine

    【中文通用名】青霉胺

    【英文其它名】3,3-Dimethyl-D-cysteine

    【中文其它名】3,3-二甲基-D-半胱氨酸

    【适应症】适用于重金属中毒、肝豆状核变性(Wilson病)、胱氨酸尿及其结石,亦治疗其他药物无效的严重活动性类风湿性关节炎

    【用法用量】口服,一日0.5g-1.5g(4-12片),分次服用。治肝豆状核变性病为每公斤体重每日20mg,分3次服用。用于慢性铅、汞中毒为每日1g(8片),分3-4次服用,5-7日为1疗程,停药2天后开始下一疗程,一般用1-3个疗程。治疗免疫性疾病为每日1.5g(12片),分3-4次服用。儿童用量酌减,或遵医嘱。

    【贮藏】密封保存。

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  • Lennox-Gastaut综合征

    非尔氨脂

    【商品名】Felbatol

    【英文通用名】Felbamate

    【中文通用名】非尔氨脂

    【英文其它名】W 554, Felbamatum [Latin]; Felbatol

    【中文其它名】非氨酯, 非巴马特

    【适应症】
    1.单用或辅助治疗用于伴或不伴全身性发作的癫痫部分性发作。
    2.也可用于Lennox-Gastaut综合征的辅助治疗。

    【用法用量】成人 常规剂量
    口服给药 初始剂量为一日1.2g,分3-4次服用,每隔1-2周可增加0.6-1.2g,常用剂量为一日2.4-3.6g。
    儿童 常规剂量
    口服给药 Lennox-Gastaut综合征(需与其他抗癫痫药联合应用):2-14岁儿童,一日15mg/kg,分3-4次口服,隔周增加15mg/kg,一日最大剂量为45mg/kg。14岁以上儿童用法用量同成人。
    国外用法用量参考
    成人 常规剂量 口服给药 癫痫部分性发作:
    (1)本药单用治疗,初始剂量为一日1.2g,分3-4次服用。以后每2周增加0.6g,可增至一日2.4g,必要时可达一日3.6g,分次服用。
    (2)从联合用药转为单用本药,本药初始剂量为一日1.2g,分3-4次服用,同时其他抗癫痫药物减量1/3;第2周本药增加至一日2.4g,分3-4次服用,其他抗癫痫药物再减量1/3;第3周本药增加至一日3.6g,分3-4次服用,其他药物继续减量至停用。
    (3)本药作为治疗癫痫部分性发作的辅助药物,初始剂量为一日1.2g,分3-4次服,同时,其他抗癫痫药物减量20%,此后其他药物逐渐减至最小剂量,而本药以一周1.2g的剂量递增,最大剂量可达一日3.6g,分次服用。
    肾功能不全时剂量 肾功能不全者应根据肾功能调整用量。
    老年人剂量 老年患者用量酌减。
    儿童 常规剂量
    口服给药 Lennox-Gastaut综合征:作为辅助用药,2-14岁儿童,一日15mg/kg,分3-4次服用,同时其他抗癫痫药物减量20%;此后以一周15mg/kg的剂量递增,直至一日45mg/kg的最大剂量,其他药物继续减量至不良反应最小。14岁以上儿童用法用量同成人。

    【贮藏】20-25℃密闭保存

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  • 遗传性血管性水肿

    马来酸氯苯那敏

    【商品名】CELESTAMINE

    【英文通用名】Chlorpheniramine Maleate

    【中文通用名】马来酸氯苯那敏

    【英文其它名】CHLORPHENIRAMINE MALEATE, but-2-enedioic acid, chlorphenamine hydrogen maleate

    【中文其它名】扑尔敏, 氯屈米通, 马来那敏

    【适应症】
    马来酸氯苯那敏片:本品适用于皮肤过敏症:荨麻疹、湿疹、皮炎、药疹、皮肤瘙痒症、神经性皮炎、虫咬症、日光性皮炎。也可用于过敏性鼻炎、血管舒缩性鼻炎、药物及食物过敏。
    马来酸氯苯那敏注射液:本品可治疗过敏性鼻炎:对过敏性鼻炎和上呼吸道感染引起的鼻充血有效﹐可用于感冒或鼻窦炎;皮肤粘膜的过敏:对荨麻疹、枯草热、血管运动性鼻炎均有效﹐并能缓解虫咬所致皮肤瘙痒和水肿;也可用于控制药疹和接触性皮炎﹐但同时必须停用或避免接触致敏药物。当症状急、重时可应用注射液。

    【用法用量】
    马来酸氯苯那敏片:口服。成人一次1片,一日3次。
    马来酸氯苯那敏注射液:成人:肌内注射,一次5~20mg。

    【贮藏】
    马来酸氯苯那敏片:遮光,密封保存。
    马来酸氯苯那敏注射液:密闭。

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  • 特发性肺动脉高压 , 肺动脉高压

    马西替坦

    【商品名】Opsumit

    【英文通用名】macitentan

    【中文通用名】马西替坦

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】肺动脉高压(PAH)。

    【用法用量】本品为薄膜包衣片,10mg/片,推荐剂量为10mg/天。

    【贮藏】不要储存在30°C以上。

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  • 卟啉病

    高铁血红素

    【商品名】PANHEMATIN, Normosang, Normosang Injection

    【英文通用名】Hematin

    【中文通用名】高铁血红素

    【英文其它名】Panhematinin

    【中文其它名】

    【适应症】补充铁、维生素C

    【用法用量】成人、孕早期及11-17岁少年儿童,每日1次,每次2片,直接食用;中晚期孕妇和哺乳期妇女,每日1次,每次3片,直接食用。

    【贮藏】密封、置阴凉干燥处。

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  • 红细胞增多症 , 骨髓纤维化

    鲁索替尼

    【商品名】Jakavi, Jakafi

    【英文通用名】Ruxolitinib

    【中文通用名】鲁索替尼

    【英文其它名】incb-018424, Ruxolitinib phosphate salt

    【中文其它名】芦可替尼, 鲁可替尼

    【适应症】鲁索替尼适用于治疗中间或高危骨髓纤维化, 包括原发性骨髓纤维化,真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者。

    【用法用量】骨髓纤维化
    成人;每12小时口服一次,每日两次,以此作为适应症。luxolitinib的用量一般在5mg到25mg之间,根据患者的情况应该增加或减少。
    真性红细胞增多症
    成人;每天一次以luxolitinib一次10 mg,每12小时一次口服一次,作为适应症。 应该根据病人的情况增加或减少,但一天两次,不应超过25毫克。

    【贮藏】贮存在室温20°C至25°C;外出允许15°C和30°C间。

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  • 马凡综合征

    黄体酮

    【商品名】ENDOMETRIN, Crinone, Prometrium

    【英文通用名】Progesterone

    【中文通用名】黄体酮

    【英文其它名】3,20-pregnene-4

    【中文其它名】孕酮

    【适应症】
    复方黄体酮:用于月经失调,如闭经和功能性子宫出血、黄体功能不足、先兆流产和习惯性流产(因黄体不足引起者)、经前期紧张综合症的治疗。
    黄体酮胶丸:用于治疗由黄体酮缺乏引起的机能障碍。排卵机能障碍引起的月经失调。痛经及经前期综合征。出血(由纤维瘤等所致)。绝经前紊乱。绝经(用于补充雌激素治疗)。本品也助于妊娠。在使用黄体酮进行治疗的所有适应症时,因黄体酮能引起诸如嗜睡,头晕目眩等不良反应时,可以用阴道给药代替口服给药。
    复方黄体酮注射液:用于月经失调,如闭经和功能性子宫出血,血热崩漏,以及黄体功能不足、经前期紧张综合征等。
    黄体酮软胶囊:用于治疗由黄体酮缺乏引起的机能障碍。排卵机能障碍引起的月经失调。痛经及经前期综合征。出血(由纤维瘤等所致)。绝经前紊乱。绝经(用于补充雌激素治疗)。本品也助于妊娠。在使用黄体酮进行治疗的所有适应症时,因黄体酮能引起诸如嗜睡,头晕目眩等不良反应时,可以用阴道给药代替口服给药。

    【用法用量】
    复方黄体酮:肌内注射:
    1 先兆流产,一般10-20mg,用至疼痛及出血停止;
    2 习惯性流产史者,自妊娠开始,一次10-20mg,每周2-3次;
    3 功能性子宫出血,用于撤退性出血血色素低于7 mg时,一日10mg,连用5天,或一日20 mg连续3-4天;
    4 闭经,在预计月经前8-10天,每日肌注10mg,共5天;或每日肌注20 mg 3-4天;
    5 经前期紧张综合症,在预计月经前12天注射10-20mg,连续10天。
    黄体酮胶丸:口服
    1.预防未切除子宫且正在服用结合雌激素的绝经期妇女的子宫内膜增生:在28天的月经周期中,每晚1次,每次200mg(2粒),连用12天。
    2.继发性闭经:每晚1次,每次400mg(4粒),连用10天。
    复方黄体酮注射液:肌内注射。一次1ml,一日1次,连用2~4日。
    黄体酮软胶囊:可经口服或阴道给药。在任何情况下,都应该严格按照医生的处方服药。平均而言,对于黄体酮缺乏症,每日剂量为200-300mg,一次或分两次服用,即早晨100mg,晚上睡觉前100或200mg。可根据适应症和疗效调节治疗剂量和周期,特别是在辅助妊娠治疗时。在任何情况下,无论是口服还是阴道给药,每一次的剂量均不得超过200mg。如果感觉该药物疗效太强烈或太弱,请向你的医生或药剂师说明情况。根据具体情况,可以采用连续性处方给药治疗法,或者每个月的数天服用给药治疗法,并可与雌激素同时服用。服用方式可以采用口服和阴道给药。

    【贮藏】
    复方黄体酮:遮光,密闭保存。
    黄体酮胶丸:常温,密封保存。
    复方黄体酮注射液:遮光,密闭保存。
    黄体酮软胶囊:常温,密封保存。

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