肝豆状核变性

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  • 肝豆状核变性

    D-青霉胺

    【商品名】依地酸钙钠注射液

    【英文通用名】D-Penicillamine

    【中文通用名】D-青霉胺

    【英文其它名】3-Mercapto-D-valine

    【中文其它名】3-巯基-D-缬氨酸

    【适应症】适用于治疗Wilson病，胱氨酸尿症和严重。

    【用法用量】威尔森氏病 – 最佳剂量可通过测量尿铜排泄和血清中游离铜的测定来确定。必须将尿液收集在无铜玻璃器皿中，并应在开始使用CUPRIMINE治疗之前和之后立即对铜进行定量分析。
    在用青霉胺治疗的第一周内测定24小时尿铜排泄是最有价值的。在没有任何药物反应的情况下，0.75和1.5 g之间的剂量导致最初24小时超过2 mg的铜尿症应持续约3个月，此时最可靠的监测维持治疗的方法是确定血清中的游离铜。这等于定量测定的总铜和铜蓝蛋白 – 铜之间的差异。经过充分治疗的患者通常含有少于10 mcg游离铜/ dL血清。很少需要超过2克/天的剂量。如果患者不能接受CUPRIMINE治疗，则替代治疗是盐酸曲恩汀。
    CUPRIMINE治疗胱氨酸尿症的常用剂量为成人2克/天，范围为1至4克/天。对于儿科患者，剂量可以基于30mg / kg /天。每日总量应分为四个剂量。如果四个相等剂量不可行，请在睡前给予较大比例。如果不良反应需要减少剂量，重要的是保持就寝时间剂量。
    开始剂量为250毫克/天，并逐渐增加至所需量，可以更密切地控制药物的作用，并可能有助于减少不良反应的发生率。

    【贮藏】保持容器密闭。

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  • 肝豆状核变性

    二巯丁二酸

    【商品名】Chemet

    【英文通用名】succimer

    【中文通用名】二巯丁二酸

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效较好。可用于治疗肝豆状核变性。

    【用法用量】口服1次0.5g，一日3次，连用3日为1个疗程，停药4天再用；或每次0.5g，每日2次，隔日服药，共10日，停药5日再用。一般2-3个疗程即可。儿童每次口服10mg/kg或350mg/m2，每8小时1次，连用5日，然后改为每12小时1次，连用2周，共19日为一疗程。

    【贮藏】遮光，密闭、在阴凉处保存。

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  • 肝豆状核变性

    二巯基丙醇

    【商品名】 BAL In Oil

    【英文通用名】Dimercaprol

    【中文通用名】二巯基丙醇

    【英文其它名】2,3-dimercaptopropanol

    【中文其它名】2,3-二巯基丙醇

    【适应症】BAL In Oil（二巯基丙醇注射液USP）用于治疗砷，金和汞中毒。 当与乙二胺四乙酸钙二钠注射液USP同时使用时，表明存在急性铅中毒。

    【用法用量】仅通过深度肌内注射。对于轻度砷或金中毒，2.5 mg / kg体重，每日4次，连续2天，第2次2次，此后每日1次，连续10天;对于严重的砷或金中毒，每4小时3 mg / kg，连续2天，第3天4次，之后每天2次，持续10天。对于汞中毒，最初为5 mg / kg，然后每天一次或两次为2.5 mg / kg，持续10天。对于急性铅性脑病，在第一剂量中单独给予4mg / kg体重，然后以4小时的间隔与在单独部位给予的乙二胺四乙酸钙二钠注射剂USP组合给予。对于不太严重的中毒，在第一次给药后剂量可以减少到3mg / kg。根据临床反应，治疗保持2至7天。成功的治疗取决于尽早开始注射和频繁使用足量的治疗。其他支持性措施应始终与BAL in Oil（Dimercaprol Injection USP）疗法一起使用。

    【贮藏】储存温度为20°至25°C（68°至77°F）。

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  • 肝豆状核变性

    依地酸二钠钙

    【商品名】依地酸钙钠注射液

    【英文通用名】Calcium Disodium Edetate

    【中文通用名】依地酸二钠钙

    【英文其它名】Disodium calcium edta

    【中文其它名】EDTA 钙钠盐

    【适应症】作重金属解毒药、络合剂、抗氧增效剂、稳定剂及软化剂等；钙、镁及其他金属试剂，金属掩蔽剂。乙二胺四乙酸二钠是一种重要络合剂，用于络合金属离子和分离金属。

    【用法用量】每日0.5～1克溶于25%葡萄糖液20～40ml中缓慢静脉注射，或溶于5～10%葡萄糖液250～500ml中,静脉滴注，3天为一疗程，间歇4天后进行第二疗程。一般用2～4疗程。肌肉注射，每次0.25～0.5g,每天一次,加2%普鲁卡因2ml（先做普鲁卡因皮试）。小儿,静滴,每次12.5～25mg/kg,每日二次,每天最大剂量不超过1g,疗程同上。

    【贮藏】密封保存。

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  • 硬皮病 , 肝豆状核变性

    青霉胺

    【商品名】 Cuprimine

    【英文通用名】Penicillamine

    【中文通用名】青霉胺

    【英文其它名】3,3-Dimethyl-D-cysteine

    【中文其它名】3，3-二甲基-D-半胱氨酸

    【适应症】适用于重金属中毒、肝豆状核变性（Wilson病）、胱氨酸尿及其结石，亦治疗其他药物无效的严重活动性类风湿性关节炎。

    【用法用量】口服，一日0.5g-1.5g（4-12片），分次服用。治肝豆状核变性病为每公斤体重每日20mg，分3次服用。用于慢性铅、汞中毒为每日1g（8片），分3-4次服用，5-7日为1疗程，停药2天后开始下一疗程，一般用1-3个疗程。治疗免疫性疾病为每日1.5g（12片），分3-4次服用。儿童用量酌减，或遵医嘱。

    【贮藏】密封保存。

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