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  • 卟啉病 , 瓜氨酸血症

    精氨酸

    【商品名】Spedifen

    【英文通用名】L-Arginine

    【中文通用名】精氨酸

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】
    盐酸精氨酸片:用于肝性脑病等疾病的辅助治疗。
    盐酸精氨酸注射液:用于肝性脑病,适用于忌钠的患者,也适用于其它原因引起血氨增高所致的精神症状治疗。
    注射用盐酸精氨酸:用于肝性脑病,适用于忌钠的患者,也适用于其它原因引起血氨增高所致的精神症状治疗。
    精氨酸阿司匹林片:用于普通感冒或流行性感冒引起的发热,也用于缓解轻至中度疼痛如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛、痛经。
    精氨酸布洛芬颗粒:适用于下列症状:牙痛、痛经、因创伤引起的疼痛(例如:运动性损伤)、关节和韧带痛、背痛、头痛、神经痛、以及流感引起的发热。
    精氨酸布洛芬片:适用于下列症状:牙痛、痛经、因创伤引起的疼痛(例如:运动性损伤)、关节和韧带痛、背痛、头痛、以及流感引起的发热。
    盐酸精氨酸葡萄糖注射液:用于各类肝昏迷忌钠患者。

    【用法用量】
    盐酸精氨酸片:口服。 一次3~6片,一日3次。
    盐酸精氨酸注射液:临用前,用5%葡萄糖注射液1000ml稀释后应用。静脉滴注一次15—20g于4小时内滴完。
    注射用盐酸精氨酸:临用前,用5%葡萄糖注射液1000ml溶解稀释后应用。静脉滴注一次15~20g于4小时内滴完或遵医嘱。
    精氨酸阿司匹林片:口服:成人一次0.5g(以乙酰水杨酸计),一日2~3次,或遵医嘱。
    精氨酸布洛芬颗粒:
    1.成人和12岁以上患者,通常口服一次剂量:0.4g(1包),一日2-3次。
    2.将药品放入水杯中,加入适量的温水,混合到药液完全溶解后即可服用。空腹服用本品起效更为迅速。一般每天剂量不要超过1.2g(3包),或在医生指导下使用。
    精氨酸布洛芬片:0.2克(以布洛芬计)用法如下:口服。成人和12岁以上患者,一次0.2克(1片),一日3~4次。0.4克(以布洛芬计)用法如下:口服,成人和12岁以上患者,一次0.4克(1片),一日2次。
    盐酸精氨酸葡萄糖注射液:静脉滴注。一次15~20g,于4小时以上滴完或遵医嘱。

    【贮藏】
    盐酸精氨酸片:密封,置干燥保存。
    盐酸精氨酸注射液:密闭保存。
    注射用盐酸精氨酸:密闭保存。
    精氨酸阿司匹林片:置于阴凉干燥处。
    精氨酸布洛芬颗粒:遮光、密封,于阴凉干燥处。
    精氨酸布洛芬片:阴凉干燥处贮藏。
    盐酸精氨酸葡萄糖注射液:密闭保存。

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  • 动脉肝脏发育不良综合征

    纳曲酮

    【商品名】RELISTOR, Contrave, ReVia

    【英文通用名】Naltrexone

    【中文通用名】纳曲酮

    【英文其它名】Trexonil, NeMexin

    【中文其它名】纳屈酮, 环丙羟酮吗啡

    【适应症】盐酸纳曲酮可阻断外源性阿片类物质的药理作用,作为阿片类依赖者脱毒后预防复吸的辅助药物。

    【用法用量】
    1.准备期:
    (1)开始服药前7~10天内未滥用过阿片类药物。
    (2)尿吗啡检测应为阴性。如为阳性,则盐酸纳曲酮治疗应延缓,直至尿吗啡阴性后再进行。
    (3)开始用药前的盐酸纳洛酮激发试验:证实尿吗啡检测阴性后,皮下或肌肉注射0.4~1.2mg盐酸纳洛酮,观察症状及体征1小时。如无戒断症状即为激发试验阴性。如为阳性,则盐酸纳曲酮治疗应延缓,直到激发试验阴性后再进行。
    2.诱导期:治疗的开始应小心、慢慢增加盐酸纳曲酮的剂量。诱导期一般3~5天,此期目的在于使服药者逐步达到盐酸纳曲酮的适宜服用剂量,诱导期在住院时进行。

    【贮藏】遮光、密闭保存。

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  • 进行性家族性肝内胆汁淤积症 , 雷特综合征

    纳洛酮

    【Product Name】SUBOXONE, Narcan Injection

    [English common name] Naloxone

    [Chinese common name] naloxone

    [Other names in English] Narcanti, Narcon

    [Other names in Chinese] Suno, allyloxymorphone

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  • 克氏综合征

    绒毛膜促必性腺激素

    【商品名】Chorionic Gonadotropin

    【英文通用名】chorionic gonadotropin

    【中文通用名】绒毛膜促必性腺激素

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】用于不孕症、黄体功能不足、功能性子宫出血、隐睾症、男性性腺功能减退症、先兆流产或习惯性流产等 如在绝经促性素之后配合使用本品,则效果较好。 主要用于促排卵,促黄体发育。在男性可促使睾丸间质细胞分泌睾酮,可用以检验睾丸间质细胞功能,与尿促性素联合长期应用,有生精作用。

    【用法用量】
    1.用于无排卵性不育症,于经期第10日起,每日肌注1次500~1000单位,连续5日。
    2.用于黄体功能不足,于经期第15~17日(基础体温上升3日后),每日肌注500~1000单位,连用5日。
    3.功能性子宫出血,每日肌注300~1500单位,连用3~5日。
    4.10岁以下隐睾症,每次肌注500~1000单位;10~14岁,每次肌注1500单位,每周2~3次,连用4~8周。
    5.用于男性性功能减退症,1次肌注4000单位,每周3次。
    6.先兆流产或习惯性流产,每日或隔日1次肌注3000~5000单位,共5~10次。

    【贮藏】储存温度为20°至25°C(68°至77°F)。

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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    维生素B6

    【商品名】Vitamin B6 Injektion 

    【英文通用名】Vit B6

    【中文通用名】维生素B6

    【英文其它名】PYRIDOXIN

    【中文其它名】吡哆醇

    【适应症】
    维生素B6软膏:用于痤疮、酒渣鼻、脂溢性湿疹、皱皮症。
    维生素B6注射液:本品适用于:
    1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠﹑放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。
    2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良﹑进行性体重下降时维生素B6的补充。
    3. 下列情况对维生素B6需要量增加、妊娠及哺乳期﹑甲状腺功能亢进﹑烧伤﹑长期慢性感染﹑发热﹑先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症﹑高草酸盐症﹑高胱氨酸尿症﹑黄嘌呤酸尿症)﹑充血性心力衰竭﹑长期血液透析﹑吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴肝硬化)﹑肠道疾病(乳糜泻﹑热带口炎性肠炎﹑局限性肠炎﹑持续腹泻)
    褪黑素维生素B6胶囊:改善睡眠。
    注射用维生素B6:
    1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。
    2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。
    3. 下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴肝硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。
    维生素B6片 :适用用于维生素B6缺乏预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液:抗肿瘤药。艾易舒适用于晚期原发性肝癌、及晚期肺癌的治疗。

    【用法用量】
    维生素B6软膏:本品外用。将药膏涂搽于洗净的患处,一日2-3次。
    维生素B6注射液:皮下注射、肌内或静脉注射:
    1.1次50mg~100mg,1日1次。
    2. 环丝氨酸中毒的解毒时,每日300mg或300mg以上。
    3. 异烟肼中毒解毒时,每1g异烟肼给1g维生素B6静注。
    褪黑素维生素B6胶囊:每日1次,每次1粒。
    注射用维生素B6:
    1.临用前用注射用水溶解后,皮下注射﹑肌内或静脉注射,1次50mg~100mg,1日1次。
    2.用于环丝氨酸中毒的解毒时,每日300mg或300mg以上。
    3.用于异烟肼中毒解毒时,每1g异烟肼给1g维生素B6静注。或遵医嘱。
    维生素B6片 :口服给药、成人
    1. 维生素B6依赖综合征、开始一日30~600mg,维持量一日50mg,终生服用。
    2. 维生素B6缺乏症、一日10~20mg,共3周,以后一日2~3mg,持续数周。
    3. 先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症,高草酸尿症,高胱氨酸尿症,黄嘌呤酸尿症)、每日100~500mg。
    4. 药物引起维生素B6缺少。
    (1)预防,一日10~50mg(使用青霉胺时),或一日100~300mg(使用环丝氨酸,乙硫异烟胺或异烟肼时)。
    (2)治疗,一日50~200mg,共3周,然后一日25~100mg。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液:静脉滴注,一日1次。每次10~50ml,以0.9%氯化钠或5%~10%葡萄糖注射液适量稀释后滴注。

    【贮藏】
    维生素B6软膏:密封、遮光处保存。
    维生素B6注射液:遮光,密封保存。
    褪黑素维生素B6胶囊:置避光、阴凉干燥处。
    注射用维生素B6:密封。
    维生素B6片 :遮光,密封保存。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液:遮光,密闭保存。

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  • 硬皮病

    罗红霉素

    【商品名】RULIDE

    【英文通用名】roxithromycin

    【中文通用名】罗红霉素

    【英文其它名】Roxythromycin, 9-{O-[(2- methoxy ethoxy) methyl] oxime} erythromycin

    【中文其它名】罗力得, 9-{O-[(2-甲氧基乙氧基)-甲基]肟基}红霉素

    【适应症】
    罗红霉素软胶囊:本品适用于化脓性链球菌(A链球菌群感染)引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎﹑中耳炎﹑急性支气管炎﹑慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素片:本品适用于化脓性链球菌引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎﹑中耳炎﹑急性支气管炎﹑慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素胶囊:本品适用于化脓性链球菌引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎、中耳炎、急性支气管炎、慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素分散片:本品适用于化脓性链球菌引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎﹑中耳炎﹑急性支气管炎﹑慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素颗粒:
    1.本品适应于敏感菌株引起的下列感染:
    (1)上呼吸道感染。
    (2)下呼吸道感染。
    (3)耳鼻喉感染。
    (4)生殖器感染(淋球菌感染除外)。
    (5)皮肤软组织感染。
    2.本品也可用于支原体肺炎、沙眼衣原体感染及军团病等。

    【用法用量】
    罗红霉素软胶囊:空腹口服,一般疗程为5~12日。儿童可直接服用,或剪开囊壳将药液滴入饮料或牛奶中服用。
    1.成人:一次0.15g,一日2次;也可一次0.3g,一日1次。
    2.儿童:一次按体重2.5~5mg/kg,一日2次。
    罗红霉素片:
    1.空腹口服,一般疗程为5~12日。
    2.成人:一次150mg,一日2次;也可一次300mg,一日1次。
    3.儿童:一次按体重2.5~5mg/kg,一日2次。
    罗红霉素胶囊:空腹口服,一般疗程为5~12日。
    1. 成人一次2粒,一日2次;也可一次4粒,一日1次。
    2. 儿童一次按体重2.5~5mg/kg,一日2次。
    罗红霉素分散片:空腹口服,一般疗程为5~12日。成人 一次150mg,一日2次;也可一次300mg,一日1次。儿童 一次按体重2.5~5mg/kg,一日2次。
    罗红霉素颗粒:口服。
    1.成人:一次150mg,一日2次。
    2.儿童:
    (1)体重24~40kg儿童,一次100mg,一日2次;
    (2)12~23kg儿童,一次50mg,一日2次。
    3.婴幼儿:按体重一次2.5~5mg/kg,一日2次,或遵医嘱。

    【贮藏】
    罗红霉素软胶囊:置阴凉干燥处保存。
    罗红霉素片:密封,在干燥处保存。
    罗红霉素胶囊:密封,在干燥处保存。
    罗红霉素分散片:密封,在干燥处保存。
    罗红霉素颗粒:密封,在干燥处保存。

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  • 侏儒综合征

    美卡舍明

    【商品名】Increlex

    【英文通用名】mecasermin

    【中文通用名】美卡舍明

    【英文其它名】Mecasermin [INN:BAN]

    【中文其它名】人源化美卡舍明

    【适应症】美卡舍明主要用于长期治疗严重原发性IGF-1缺乏的患儿,或者生长激素(GH)基因缺失且体内出现GH中和抗体患儿的生长不足。美卡舍明不能用于治疗继发性IGF-1缺乏(如因GH缺乏、营养不良、甲状腺机能减退或长期应用激素抗炎治疗所致的IGF-1缺乏)。

    【用法用量】美卡舍明为一种澄清的无菌注射剂,规格为4ml:40mg。美卡舍明应采取个体化给药方式,其推荐初始剂量为0.04~0.08mg/kg(40~80μg/kg),一天2次,皮下注射。若患者在给药1周后耐受良好,美卡舍明每次给药剂量可增大0.04mg/kg,直到最大剂量0.12mg/kg(1天2次)。研究者尚未在原发性IGF-1缺乏的患儿中评价过0.12mg/kg以上剂量的临床表现,而且由于可能发生低血糖反应,因此建议美卡舍明给药剂量不要超过0.12mg/kg。
    如果患者在注射推荐剂量美卡舍明,同时摄取足够食物的情况下,仍然出现低血糖反应,则应适度减少美卡舍明给药剂量。美卡舍明应在进餐或进食前后短时间(约20分钟)内给药。若患者在给药前后无法进食,则应取消此次给药。而且在下次给药时,患者也不能因为前次取消给药而随意增加给药剂量。美卡舍明注射给药时应依次轮流更换不同的给药部位,不应固定在同一部位给药。

    【贮藏】美卡舍明应在2~8℃下避光保存,不可冷冻。当药瓶开启后,美卡舍明仍可在2~8℃下稳定保存30天。

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  • 动脉肝脏发育不良综合征

    羟嗪

    【商品名】Atarax

    【英文通用名】Hydroxyzine

    【中文通用名】羟嗪

    【英文其它名】2-(2-(4-(4-chlorobenzhydryl)piperazin-1-yl)ethoxy)ethanol

    【中文其它名】安他乐

    【适应症】
    1.治疗神经症的焦虑、紧张、激动等症状。
    2.治疗躯体疾病的焦虑紧张症状。

    【用法用量】口服。一次25~50mg,一日2~3次。

    【贮藏】遮光,密封保存。

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  • 红细胞增多症

    羟基脲

    【商品名】LITALIR, 

    【英文通用名】Hydroxyurea

    【中文通用名】羟基脲

    【英文其它名】Hydroxycarbamide, Biosupressin, Hidrix, 1-hydroxyurea, sq 1089, wr 83799, Carbamohydroxamic acid, Carbamoyl oxime, Carbamyl hydroxamate

    【中文其它名】

    【适应症】
    羟基脲片:
    1.慢性粒细胞白血病(CML)有效,并可用于对马利兰耐药的CML。
    2.对黑色素瘤﹑黑棘皮瘤、肾癌﹑头颈部癌有一定疗效,与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
    羟基脲胶囊:
    1.主要用于治疗慢性髓细胞白血病、黑色素瘤、真性红细胞增多症多发性骨髓瘤
    2.对头颈部原发性鳞状细胞癌、复发性转移性卵巢癌肾细胞癌等亦有一定的疗效。与放射治疗同时应用或作为放射的增敏剂,可增加治疗头颈部肿瘤的疗效。

    【用法用量】
    羟基脲片:
    1.口服,CML每日20~60mg/kg,每周两次,6周为一疗程;
    2.头颈癌、宫颈鳞癌等每次80mg/kg,每三天1次,需与放疗合用。
    羟基脲胶囊:
    1.成人常用量
    (1)慢粒,可根据患者用药前病情及白细胞数高低而决定剂量,一般开始剂量为每日按体重20~30mg/kg,1次或分2次口服,当白细胞下降至10×109/L以下时,减量至约为每日20mg/kg,口服维持或改间歇服用。
    (2)头颈癌、卵巢癌等,剂量为每次按体重60~80mg/kg,或按体表面积2000~3000mg/m2,每周2次,单独服用或与放疗合用;亦可每日按体重20~30mg/kg,每日1次口服给药。
    2.小儿常用量:尚未确定。

    【贮藏】
    羟基脲片:遮光,密封保存。
    羟基脲胶囊:避光、密封保存。

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  • 卟啉病

    羟氯喹

    【Product Name】Quineprox, Hydroxychloroquine, PLAQUENIL

    [English common name] Hydroxychloroquine

    [Chinese common name] hydroxychloroquine

    [English name] 2-[[4-[(7-Chloroquinolin-4-yl)amino]pentyl](ethyl)amino]ethanol

    [Chinese other name] hydroxychloroquine

    [Indications] This …

  • 范可尼贫血

    羟甲烯龙

    【商品名】Anadrol-50

    【英文通用名】Oxymetholone

    【中文通用名】羟甲烯龙

    【英文其它名】Oxymetholone

    【中文其它名】羟甲砜酮

    【适应症】肝肾功能不全、前列腺癌患者及孕妇禁用。

    【用法用量】口服,每天5~10mg,分1~3次服用。儿童用量每天1.25~5mg。用于骨质疏松症,每次2.5mg,每天3次,亦可达每天20mg。用于再生障碍性贫血,每天1~5mg/kg。

    【贮藏】密封保存。

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  • 谷固醇血症

    考来替泊

    【商品名】Colestid Flavored

    【英文通用名】Colestipol

    【中文通用名】考来替泊

    【英文其它名】Cholestabyl, Colestipolum

    【中文其它名】降胆宁, 降脂树脂Ⅱ号

    【适应症】此药与考来烯胺一样也是阴离子交换树脂,它的胃肠道作用与考来烯胺相似,如果所用的有效剂量相同,它的不良反应及其相互作用也与考来烯胺相近似。 考来烯胺用于 Ⅱ型高脂血症、动脉粥样硬化以及肝硬化、胆石病引起的瘙痒。

    【用法用量】用法:
    (1)治动脉粥样硬化: 1日 3次,每次服粉剂 4—5g。
    (2)止痒:开始时 1日量6~10g,维持量每日 3g,3次分服。

    【贮藏】遮光、密闭保存。

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