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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    L-精氨酸

    【商品名】Argi-U

    【英文通用名】L-Arginine

    【中文通用名】L-精氨酸

    【英文其它名】(S)-2-Amino-5-guanidinopentanoic acid, L- protein amino acid

    【中文其它名】2-氨基-5-胍基戊酸, L-蛋白氨基酸

    【适应症】用于肝性脑病等疾病的辅助治疗。

    【用法用量】口服。 一次3~6片,一日3次。

    【贮藏】密封,置干燥保存。

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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    三磷腺苷(ATP)

    【商品名】Adenosine

    【英文通用名】Adenosine triphophate

    【中文通用名】三磷腺苷(ATP)

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】用于心力衰竭、心肌炎、心肌梗死、脑动脉硬化、冠状动脉硬化、心绞痛、阵发性心动过速、急性脊髓灰质炎、进行性肌萎缩性疾患、肝炎、肾炎、视疲劳、眼肌麻痹、视网膜出血、中心性视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩等。本品不易透过细胞膜,能否发挥其生理效应,值得怀疑。其能量注射液为本品与辅酶A等配置的复方注射液,用于肝炎、肾炎、心力衰竭等。有报道本品在动物试验可抑制慢反应纤维的慢钙离子内流,阻滞或延缓旁路的前向和逆向传导;另外还具有短暂的增强迷走神经的作用,因而能终止房室结折返和旁路折返机制引起的心律失常。现在应用于治疗快速型室上性心律失常,具有复律快、短期内可重复使用等优点,因此可用于终止室上性急性发作。

    【用法用量】静脉注射。用25%葡萄糖注射液稀释后作缓慢注射。静脉滴注。用5%葡萄糖注射液500ml溶解后滴注。肌内注射。用氯化钠注射液2ml溶解后注射。一日1支,2-6周为一疗程。

    【贮藏】密闭,在阴凉处(不超过20℃)保存。

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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    二氯乙酸钠

    【商品名】Sodium Dichloroacetate

    【英文通用名】sodium dichloroacetate

    【中文通用名】二氯乙酸钠

    【英文其它名】Acetic acid, 2,2-dichloro-, sodium salt

    【中文其它名】2,2-二氯乙酸钠

    【适应症】

    【用法用量】

    【贮藏】

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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    依达拉奉

    【商品名】EDARAVONE, RADICAVA, RADICUT

    【英文通用名】edaravone

    【中文通用名】依达拉奉

    【英文其它名】edaravone Injection, 3- methyl -1- phenyl -2- pyrazoline -5- ketone

    【中文其它名】依达拉奉注射液, 3-甲基-1-苯基-2-吡唑啉-5-酮

    【适应症】
    依达拉奉:本品可清除自由基,抑制脂质过氧化,从而抑制脑细胞(血管内皮细胞、神经细胞)的氧化障碍,抑制梗死周边领域使血流量下降,作用于脑梗死急性期,抑制脑水肿、脑梗死、神经症状、迟发性神经元死亡等缺血性脑血管障碍的发生和进展(恶化),从而发挥保护作用。
    依达拉奉注射液:本品用于改善急性脑梗死所致的神经症状﹑日常生活活动能力和功能障碍。

    【用法用量】
    依达拉奉:通常成人依达拉奉30mg,2次/d,用时以适量的生理盐水稀释,30min内静脉滴注完。发病后24h内开始给药,疗程为14天。
    依达拉奉注射液:
    1.一次30mg(1支),临用前加入适量生理盐水中稀释后静脉滴注,30分钟内滴完。每日2次,14日为一个疗程。
    2.尽可能在发病后24小时内开始给药。

    【贮藏】
    依达拉奉:密封,置阴凉处。
    依达拉奉注射液:密封,置阴凉处。

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  • 戊二酸血症 , 线粒体肌病

    核黄素

    【商品名】RADICUT

    【英文通用名】riboflavin

    【中文通用名】核黄素

    【英文其它名】B vitamin two, Vitamin B2

    【中文其它名】乙种维生素二, 维生素B2

    【适应症】
    注射用核黄素磷酸钠:核黄素补充剂。用于由核黄素缺乏引起的口角炎、唇炎、舌炎、眼结膜炎及阴囊炎等疾病的治疗。
    核黄素四丁酸酯胶囊:用于血栓形成,动脉粥样硬化的辅助治疗。也可用于维生素B2缺乏症、口腔溃疡、阴囊炎、脂溢性皮炎。
    核黄素磷酸钠注射液:用于口角炎、唇炎、舌炎、眼结膜炎及阴囊炎等疾病的治疗。
    核黄素四丁酸酯片:用于血栓形成,动脉粥样硬化的辅助治疗。也可用于维生素B2缺乏症、口腔溃疡、阴囊炎、脂溢性皮炎。
    核黄素四丁酸酯:用于血栓形成,动脉粥样硬化的辅助治疗。也可用于维生素B2缺乏症、口腔溃疡、阴囊炎、脂溢性皮炎。

    【用法用量】
    注射用核黄素磷酸钠:皮下、肌内注射或静脉注射。一次5~30mg,一日1次。
    核黄素四丁酸酯胶囊:皮下、肌内注射或静脉注射。一次5-30mg(0.5-3支),一日1次。
    核黄素磷酸钠注射液:口服。
    1.血栓栓塞性疾病:一次0.1~0.2g,一日3次。
    2.维生素B2缺乏症:一次0.2g,一日1次。
    核黄素四丁酸酯片:口服。
    1.血栓栓塞性疾病:一次0.1~0.2g(1-2片),一日3次。
    2.维生素B2缺乏症:一次0.2g(2片),一日1次。
    核黄素四丁酸酯:口服,遵医嘱用。

    【贮藏】
    注射用核黄素磷酸钠:避光,密闭保存。
    核黄素四丁酸酯胶囊:密封保存。
    核黄素磷酸钠注射液:避光,密闭保存。
    核黄素四丁酸酯片:遮光,密封保存。
    核黄素四丁酸酯:遮光,密封保存。

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  • 线粒体肌病 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    烟酰胺

    【商品名】Brillian-VB3

    【英文通用名】Nicotinamide

    【中文通用名】烟酰胺

    【英文其它名】Niacin, Vitamin B3

    【中文其它名】尼克酰胺, 维生素 B3

    【适应症】
    烟酰胺片:用于预防和治疗烟酸缺乏症,如糙皮病等。
    注射用烟酰胺:本品主要用于防治烟酸缺乏的糙皮病、冠心病、病毒性心肌炎、风湿性心肌炎及少数洋地黄中毒等伴发的心律失常,有防治心脏传导阻滞的作用。

    【用法用量】
    烟酰胺片:0.1克用法如下:口服。成人,一次0.5-2片,一日5片。50毫克用法如下:口服,成人,一次1-4片,一日10片。
    注射用烟酰胺:一次300~400mg,一日一次。加入10%葡萄糖溶液250ml静滴。30日为一疗程。

    【贮藏】
    烟酰胺片:遮光,密封保存。
    注射用烟酰胺:遮光,密闭保存。

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  • 线粒体肌病 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    硫胺素

    【商品名】METABOLIN

    【英文通用名】Thiamine

    【中文通用名】硫胺素

    【英文其它名】Vitamin B1, Anti – beriberi factor

    【中文其它名】维生素B1, 抗脚气病因子

    【适应症】电解质,维生素B1和水分补给时氨基酸
    •口服摄取不足,如果是在温和的低蛋白血症或轻度的低营养状态。

    【用法用量】成人的建议每日摄取量是1.0~1.5mg。妊娠、哺乳期每天摄取1.5~1.6mg;

    【贮藏】主要分为常温、冷处、阴凉处、凉暗处等贮藏方式或条件。

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  • 卟啉病 , 瓜氨酸血症

    精氨酸

    【商品名】Spedifen

    【英文通用名】L-Arginine

    【中文通用名】精氨酸

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】
    盐酸精氨酸片:用于肝性脑病等疾病的辅助治疗。
    盐酸精氨酸注射液:用于肝性脑病,适用于忌钠的患者,也适用于其它原因引起血氨增高所致的精神症状治疗。
    注射用盐酸精氨酸:用于肝性脑病,适用于忌钠的患者,也适用于其它原因引起血氨增高所致的精神症状治疗。
    精氨酸阿司匹林片:用于普通感冒或流行性感冒引起的发热,也用于缓解轻至中度疼痛如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛、痛经。
    精氨酸布洛芬颗粒:适用于下列症状:牙痛、痛经、因创伤引起的疼痛(例如:运动性损伤)、关节和韧带痛、背痛、头痛、神经痛、以及流感引起的发热。
    精氨酸布洛芬片:适用于下列症状:牙痛、痛经、因创伤引起的疼痛(例如:运动性损伤)、关节和韧带痛、背痛、头痛、以及流感引起的发热。
    盐酸精氨酸葡萄糖注射液:用于各类肝昏迷忌钠患者。

    【用法用量】
    盐酸精氨酸片:口服。 一次3~6片,一日3次。
    盐酸精氨酸注射液:临用前,用5%葡萄糖注射液1000ml稀释后应用。静脉滴注一次15—20g于4小时内滴完。
    注射用盐酸精氨酸:临用前,用5%葡萄糖注射液1000ml溶解稀释后应用。静脉滴注一次15~20g于4小时内滴完或遵医嘱。
    精氨酸阿司匹林片:口服:成人一次0.5g(以乙酰水杨酸计),一日2~3次,或遵医嘱。
    精氨酸布洛芬颗粒:
    1.成人和12岁以上患者,通常口服一次剂量:0.4g(1包),一日2-3次。
    2.将药品放入水杯中,加入适量的温水,混合到药液完全溶解后即可服用。空腹服用本品起效更为迅速。一般每天剂量不要超过1.2g(3包),或在医生指导下使用。
    精氨酸布洛芬片:0.2克(以布洛芬计)用法如下:口服。成人和12岁以上患者,一次0.2克(1片),一日3~4次。0.4克(以布洛芬计)用法如下:口服,成人和12岁以上患者,一次0.4克(1片),一日2次。
    盐酸精氨酸葡萄糖注射液:静脉滴注。一次15~20g,于4小时以上滴完或遵医嘱。

    【贮藏】
    盐酸精氨酸片:密封,置干燥保存。
    盐酸精氨酸注射液:密闭保存。
    注射用盐酸精氨酸:密闭保存。
    精氨酸阿司匹林片:置于阴凉干燥处。
    精氨酸布洛芬颗粒:遮光、密封,于阴凉干燥处。
    精氨酸布洛芬片:阴凉干燥处贮藏。
    盐酸精氨酸葡萄糖注射液:密闭保存。

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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    维生素B6

    【商品名】Vitamin B6 Injektion 

    【英文通用名】Vit B6

    【中文通用名】维生素B6

    【英文其它名】PYRIDOXIN

    【中文其它名】吡哆醇

    【适应症】
    维生素B6软膏:用于痤疮、酒渣鼻、脂溢性湿疹、皱皮症。
    维生素B6注射液:本品适用于:
    1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠﹑放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。
    2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良﹑进行性体重下降时维生素B6的补充。
    3. 下列情况对维生素B6需要量增加、妊娠及哺乳期﹑甲状腺功能亢进﹑烧伤﹑长期慢性感染﹑发热﹑先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症﹑高草酸盐症﹑高胱氨酸尿症﹑黄嘌呤酸尿症)﹑充血性心力衰竭﹑长期血液透析﹑吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴肝硬化)﹑肠道疾病(乳糜泻﹑热带口炎性肠炎﹑局限性肠炎﹑持续腹泻)
    褪黑素维生素B6胶囊:改善睡眠。
    注射用维生素B6:
    1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。
    2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。
    3. 下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴肝硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。
    维生素B6片 :适用用于维生素B6缺乏预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液:抗肿瘤药。艾易舒适用于晚期原发性肝癌、及晚期肺癌的治疗。

    【用法用量】
    维生素B6软膏:本品外用。将药膏涂搽于洗净的患处,一日2-3次。
    维生素B6注射液:皮下注射、肌内或静脉注射:
    1.1次50mg~100mg,1日1次。
    2. 环丝氨酸中毒的解毒时,每日300mg或300mg以上。
    3. 异烟肼中毒解毒时,每1g异烟肼给1g维生素B6静注。
    褪黑素维生素B6胶囊:每日1次,每次1粒。
    注射用维生素B6:
    1.临用前用注射用水溶解后,皮下注射﹑肌内或静脉注射,1次50mg~100mg,1日1次。
    2.用于环丝氨酸中毒的解毒时,每日300mg或300mg以上。
    3.用于异烟肼中毒解毒时,每1g异烟肼给1g维生素B6静注。或遵医嘱。
    维生素B6片 :口服给药、成人
    1. 维生素B6依赖综合征、开始一日30~600mg,维持量一日50mg,终生服用。
    2. 维生素B6缺乏症、一日10~20mg,共3周,以后一日2~3mg,持续数周。
    3. 先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症,高草酸尿症,高胱氨酸尿症,黄嘌呤酸尿症)、每日100~500mg。
    4. 药物引起维生素B6缺少。
    (1)预防,一日10~50mg(使用青霉胺时),或一日100~300mg(使用环丝氨酸,乙硫异烟胺或异烟肼时)。
    (2)治疗,一日50~200mg,共3周,然后一日25~100mg。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液:静脉滴注,一日1次。每次10~50ml,以0.9%氯化钠或5%~10%葡萄糖注射液适量稀释后滴注。

    【贮藏】
    维生素B6软膏:密封、遮光处保存。
    维生素B6注射液:遮光,密封保存。
    褪黑素维生素B6胶囊:置避光、阴凉干燥处。
    注射用维生素B6:密封。
    维生素B6片 :遮光,密封保存。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液:遮光,密闭保存。

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  • β-酮硫解酶缺乏症 , 丙酸血症

    肉碱

    【商品名】L-Carn, NICETILE, Burgerstein

    【英文通用名】Carnitine

    【中文通用名】肉碱

    【英文其它名】DL-Carnitine

    【中文其它名】DL-肉碱

    【适应症】
    左旋肉碱减肥胶囊 :减肥瘦身。
    左旋肉碱片 :促进脂肪燃烧,有助于迅速分解腰、腹、臂部、堆积的脂肪,重塑迷人曲线。

    【用法用量】
    左旋肉碱减肥胶囊 :每日2次,每次2粒。
    左旋肉碱片 :每次2片,每日2次,咀嚼或者吞服使用,多饮水。建议运动前半小时和餐前半小时使用。

    【贮藏】
    左旋肉碱减肥胶囊 :密闭,置阴凉干燥处。
    左旋肉碱片 :密封,置阴凉干燥处。

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  • 中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    辅酶A

    【商品名】COEMZYMEA

    【英文通用名】Coenzyme A

    【中文通用名】辅酶A

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】本品用于急、慢性肝炎,原发性血小板减少性紫癜化、放疗所引起的白细胞和血小板降低症;对冠状动脉硬化、慢性动脉炎、心肌梗死、肾功能不全引起的少尿、尿毒症等有一定的辅助治疗作用。

    【用法用量】本品肌内注射,一产50~200单位,一日50~400单位,临用前用氯化钠注射液2ml溶解后注射。

    【贮藏】密闭,在凉暗处(避光并不超过20℃)保存。

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  • Leber遗传性视神经病变 , 线粒体肌病

    辅酶Q10

    【商品名】coenzyme

    【英文通用名】coenzyme Q10

    【中文通用名】辅酶Q10

    【英文其它名】Natural quinone, Ubiquinone 10

    【中文其它名】癸烯醌, 泛醌10

    【适应症】本品用于下列疾病的辅助治疗:
    1、心血管疾病,如:病毒性心肌炎、慢性心功能不全。
    2、肝炎,如:病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。
    3、癌症的综合治疗:能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。

    【用法用量】一次1片(粒),一日3次,饭后服用。

    【贮藏】密封,防潮。

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