硫胺素

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  线粒体肌病 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

  烟酰胺

  【商品名】Brillian-VB3

  【英文通用名】Nicotinamide

  【中文通用名】烟酰胺

  【英文其它名】Niacin, Vitamin B3

  【中文其它名】尼克酰胺, 维生素 B3

  【适应症】
  烟酰胺片:用于预防和治疗烟酸缺乏症，如糙皮病等。
  注射用烟酰胺:本品主要用于防治烟酸缺乏的糙皮病、冠心病、病毒性心肌炎、风湿性心肌炎及少数洋地黄中毒等伴发的心律失常，有防治心脏传导阻滞的作用。

  【用法用量】
  烟酰胺片:0.1克用法如下:口服。成人，一次0.5-2片，一日5片。50毫克用法如下:口服，成人，一次1-4片，一日10片。
  注射用烟酰胺:一次300～400mg，一日一次。加入10%葡萄糖溶液250ml静滴。30日为一疗程。

  【贮藏】
  烟酰胺片:遮光，密封保存。
  注射用烟酰胺:遮光，密闭保存。

  【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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  异戊酸血症 , 线粒体肌病

  甘氨酸

  【商品名】Neophagen， Gulucolin，Glycine

  【英文通用名】Glycine

  【中文通用名】甘氨酸

  【英文其它名】L-Glycine

  【中文其它名】L-甘氨酸

  【适应症】
  复方甘氨酸茶碱钠胶囊 ：适用于支气管哮喘、喘息型支气管炎、阻塞性肺气肿等缓解喘息症状；也可用于心源性肺水肿引起的哮喘。
  复方甘氨酸茶碱钠片 ：适用于支气管哮喘、慢性喘息型支气管炎和慢性阻塞性肺气肿,缓解由其引起的可逆性支气管痉挛。
  谷丙甘氨酸胶囊 ：用于前列腺增生引起的尿频、排尿困难及尿潴留症。

  【用法用量】
  复方甘氨酸茶碱钠胶囊：口服。成人一次1粒，一日3～4次，饭后服用或遵医嘱，儿童酌减。治疗有效血药浓度水平约在10～20mcg/ml，由于个体消除存在差异，要达到有效血药浓度水平，服用剂量存在很大的个体差异，有效和毒性血药浓度接近，因而建议对血药浓度进行监测，基于茶碱的血药浓度进行剂量调整。
  复方甘氨酸茶碱钠片：口服。成人一次1片，一日3～4次，饭后服用或遵医嘱，儿童酌减。 治疗有效血药浓度约在10～20mcg/ml，由于个体消除存在差异，要达到有效血药浓度水平，服用剂量存在很大的个体差异，并且有效和毒性血药浓度接近，因而建议对血药浓度进行监测，基于茶碱的血药浓度进行剂量调整。
  谷丙甘氨酸胶囊：口服。一次2粒，一日3次，或根据病情适当增减。

  【贮藏】
  复方甘氨酸茶碱钠胶囊：密闭，防潮。
  复方甘氨酸茶碱钠片 ：遮光，密封保存。
  谷丙甘氨酸胶囊 ：密封，在干燥处保存。

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  Leber遗传性视神经病变 , 线粒体肌病

  辅酶Q10

  【商品名】coenzyme

  【英文通用名】coenzyme Q10

  【中文通用名】辅酶Q10

  【英文其它名】Natural quinone, Ubiquinone 10

  【中文其它名】癸烯醌, 泛醌10

  【适应症】本品用于下列疾病的辅助治疗：
  1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。
  2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。
  3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。

  【用法用量】一次1片(粒)，一日3次，饭后服用。

  【贮藏】密封，防潮。

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  中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

  辅酶A

  【商品名】COEMZYMEA

  【英文通用名】Coenzyme A

  【中文通用名】辅酶A

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】本品用于急、慢性肝炎，原发性血小板减少性紫癜化、放疗所引起的白细胞和血小板降低症；对冠状动脉硬化、慢性动脉炎、心肌梗死、肾功能不全引起的少尿、尿毒症等有一定的辅助治疗作用。

  【用法用量】本品肌内注射，一产50~200单位，一日50~400单位，临用前用氯化钠注射液2ml溶解后注射。

  【贮藏】密闭，在凉暗处(避光并不超过20℃)保存。

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