辅酶A

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  线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

  维生素B6

  【商品名】Vitamin B6 Injektion 

  【英文通用名】Vit B6

  【中文通用名】维生素B6

  【英文其它名】PYRIDOXIN

  【中文其它名】吡哆醇

  【适应症】
  维生素B6软膏：用于痤疮、酒渣鼻、脂溢性湿疹、皱皮症。
  维生素B6注射液：本品适用于：
  1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒;也可用于妊娠﹑放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。
  2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良﹑进行性体重下降时维生素B6的补充。
  3. 下列情况对维生素B6需要量增加、妊娠及哺乳期﹑甲状腺功能亢进﹑烧伤﹑长期慢性感染﹑发热﹑先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症﹑高草酸盐症﹑高胱氨酸尿症﹑黄嘌呤酸尿症)﹑充血性心力衰竭﹑长期血液透析﹑吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴肝硬化)﹑肠道疾病(乳糜泻﹑热带口炎性肠炎﹑局限性肠炎﹑持续腹泻)
  褪黑素维生素B6胶囊：改善睡眠。
  注射用维生素B6：
  1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。
  2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。
  3. 下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。
  维生素B6片 ：适用用于维生素B6缺乏预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。
  斑蝥酸钠维生素B6注射液：抗肿瘤药。艾易舒适用于晚期原发性肝癌、及晚期肺癌的治疗。

  【用法用量】
  维生素B6软膏：本品外用。将药膏涂搽于洗净的患处，一日2-3次。
  维生素B6注射液：皮下注射、肌内或静脉注射：
  1.1次50mg～100mg，1日1次。
  2. 环丝氨酸中毒的解毒时，每日300mg或300mg以上。
  3. 异烟肼中毒解毒时，每1g异烟肼给1g维生素B6静注。
  褪黑素维生素B6胶囊：每日1次，每次1粒。
  注射用维生素B6：
  1.临用前用注射用水溶解后，皮下注射﹑肌内或静脉注射，1次50mg～100mg，1日1次。
  2.用于环丝氨酸中毒的解毒时，每日300mg或300mg以上。
  3.用于异烟肼中毒解毒时，每1g异烟肼给1g维生素B6静注。或遵医嘱。
  维生素B6片 ：口服给药、成人
  1. 维生素B6依赖综合征、开始一日30～600mg,维持量一日50mg,终生服用。
  2. 维生素B6缺乏症、一日10～20mg,共3周,以后一日2～3mg,持续数周。
  3. 先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症，高草酸尿症，高胱氨酸尿症，黄嘌呤酸尿症)、每日100～500mg。
  4. 药物引起维生素B6缺少。
  (1)预防,一日10～50mg(使用青霉胺时),或一日100～300mg(使用环丝氨酸，乙硫异烟胺或异烟肼时)。
  (2)治疗,一日50～200mg,共3周,然后一日25～100mg。
  斑蝥酸钠维生素B6注射液：静脉滴注，一日1次。每次10～50ml，以0.9%氯化钠或5%～10%葡萄糖注射液适量稀释后滴注。

  【贮藏】
  维生素B6软膏：密封、遮光处保存。
  维生素B6注射液：遮光，密封保存。
  褪黑素维生素B6胶囊：置避光、阴凉干燥处。
  注射用维生素B6：密封。
  维生素B6片 ：遮光，密封保存。
  斑蝥酸钠维生素B6注射液：遮光，密闭保存。

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  线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

  三磷腺苷（ATP）

  【商品名】Adenosine

  【英文通用名】Adenosine triphophate

  【中文通用名】三磷腺苷（ATP）

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】用于心力衰竭、心肌炎、心肌梗死、脑动脉硬化、冠状动脉硬化、心绞痛、阵发性心动过速、急性脊髓灰质炎、进行性肌萎缩性疾患、肝炎、肾炎、视疲劳、眼肌麻痹、视网膜出血、中心性视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩等。本品不易透过细胞膜，能否发挥其生理效应，值得怀疑。其能量注射液为本品与辅酶A等配置的复方注射液，用于肝炎、肾炎、心力衰竭等。有报道本品在动物试验可抑制慢反应纤维的慢钙离子内流，阻滞或延缓旁路的前向和逆向传导；另外还具有短暂的增强迷走神经的作用，因而能终止房室结折返和旁路折返机制引起的心律失常。现在应用于治疗快速型室上性心律失常，具有复律快、短期内可重复使用等优点，因此可用于终止室上性急性发作。

  【用法用量】静脉注射。用25%葡萄糖注射液稀释后作缓慢注射。静脉滴注。用5%葡萄糖注射液500ml溶解后滴注。肌内注射。用氯化钠注射液2ml溶解后注射。一日1支，2-6周为一疗程。

  【贮藏】密闭，在阴凉处（不超过20℃）保存。

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  β-酮硫解酶缺乏症 , 丙酸血症

  肉碱

  【商品名】L-Carn， NICETILE， Burgerstein

  【英文通用名】Carnitine

  【中文通用名】肉碱

  【英文其它名】DL-Carnitine

  【中文其它名】DL-肉碱

  【适应症】
  左旋肉碱减肥胶囊 ：减肥瘦身。
  左旋肉碱片 ：促进脂肪燃烧，有助于迅速分解腰、腹、臂部、堆积的脂肪，重塑迷人曲线。

  【用法用量】
  左旋肉碱减肥胶囊 ：每日2次，每次2粒。
  左旋肉碱片 ：每次2片，每日2次，咀嚼或者吞服使用，多饮水。建议运动前半小时和餐前半小时使用。

  【贮藏】
  左旋肉碱减肥胶囊 ：密闭，置阴凉干燥处。
  左旋肉碱片 ：密封，置阴凉干燥处。

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  卟啉病 , 瓜氨酸血症

  精氨酸

  【商品名】Spedifen

  【英文通用名】L-Arginine

  【中文通用名】精氨酸

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】
  盐酸精氨酸片：用于肝性脑病等疾病的辅助治疗。
  盐酸精氨酸注射液：用于肝性脑病，适用于忌钠的患者，也适用于其它原因引起血氨增高所致的精神症状治疗。
  注射用盐酸精氨酸：用于肝性脑病，适用于忌钠的患者，也适用于其它原因引起血氨增高所致的精神症状治疗。
  精氨酸阿司匹林片：用于普通感冒或流行性感冒引起的发热，也用于缓解轻至中度疼痛如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛、痛经。
  精氨酸布洛芬颗粒：适用于下列症状：牙痛、痛经、因创伤引起的疼痛（例如：运动性损伤）、关节和韧带痛、背痛、头痛、神经痛、以及流感引起的发热。
  精氨酸布洛芬片：适用于下列症状：牙痛、痛经、因创伤引起的疼痛（例如：运动性损伤）、关节和韧带痛、背痛、头痛、以及流感引起的发热。
  盐酸精氨酸葡萄糖注射液：用于各类肝昏迷忌钠患者。

  【用法用量】
  盐酸精氨酸片：口服。 一次3～6片，一日3次。
  盐酸精氨酸注射液：临用前，用5%葡萄糖注射液1000ml稀释后应用。静脉滴注一次15—20g于4小时内滴完。
  注射用盐酸精氨酸：临用前，用5%葡萄糖注射液1000ml溶解稀释后应用。静脉滴注一次15～20g于4小时内滴完或遵医嘱。
  精氨酸阿司匹林片：口服：成人一次0.5g（以乙酰水杨酸计），一日2～3次，或遵医嘱。
  精氨酸布洛芬颗粒：
  1.成人和12岁以上患者，通常口服一次剂量：0.4g(1包)，一日2-3次。
  2.将药品放入水杯中，加入适量的温水，混合到药液完全溶解后即可服用。空腹服用本品起效更为迅速。一般每天剂量不要超过1.2g(3包)，或在医生指导下使用。
  精氨酸布洛芬片：0.2克（以布洛芬计）用法如下:口服。成人和12岁以上患者，一次0.2克（1片），一日3～4次。0.4克（以布洛芬计）用法如下:口服，成人和12岁以上患者，一次0.4克（1片），一日2次。
  盐酸精氨酸葡萄糖注射液：静脉滴注。一次15～20g,于4小时以上滴完或遵医嘱。

  【贮藏】
  盐酸精氨酸片：密封，置干燥保存。
  盐酸精氨酸注射液：密闭保存。
  注射用盐酸精氨酸：密闭保存。
  精氨酸阿司匹林片：置于阴凉干燥处。
  精氨酸布洛芬颗粒：遮光、密封，于阴凉干燥处。
  精氨酸布洛芬片：阴凉干燥处贮藏。
  盐酸精氨酸葡萄糖注射液：密闭保存。

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