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  慢性粒细胞白血病 , 胃肠道间质瘤（GIST）

  伊马替尼

  【商品名】Imatinib

  【英文通用名】GLEEVEC

  【中文通用名】伊马替尼

  【英文其它名】Imatinib intermediates, imatinib

  【中文其它名】伊马替尼中间体, 伊玛替尼

  【适应症】
  甲磺酸伊马替尼胶囊：用于治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者；不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）患者。
  甲磺酸伊马替尼片：用于治疗费城染色体阳性的慢性粒细胞白血病（CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者。
  用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）的成人患者。

  【用法用量】
  甲磺酸伊马替尼胶囊：开始剂量 ：对慢性粒细胞白血病急变期和加速期患者，甲磺酸伊马替尼的推荐剂量为600mg/日 ；对干扰素治疗失败的慢性期患者，以及不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）患者，推荐剂量为400mg/日，均为每日1次口服，宜在进餐时服药，并饮一大杯水，只要有效，就应持续服用。
  如果血象许可，没有严重药物不良反应，在下列情况下剂量可考虑从400mg/日增加到600mg/日，或从600mg/日增加到800mg/日（400mg，分2次服用）：疾病进展、治疗至少3个月后未能获得满意的血液学反应，已取得的血液学反应重新消失。
  下列情况中必须调整剂量 ：如治疗过程中出现严重非血液学不良反应（如严重水潴留），宜停药，直到不良反应消失，随后再根据该不良反应的严重程度调整剂量。
  严重肝脏毒副作用时剂量的调整 ：如胆红质升高超过正常范围上限3倍或转氨酶升高超过正常范围上限5倍，宜停药，直到上述指标分别降到正常范围上限的1.5或2.5倍以下。
  中性粒细胞减少或血小板减少时剂量的调整 ：加速期或急变期 ：如果出现严重中性粒细胞和血小板减少（中性粒细胞<0.5×109/L和/或血小板<10×109/L，建议剂量减少到400 mg/日。如果血细胞持续减少2周，则进一步减少剂量到300 mg/日，如血细胞持续减少4周，宜停药，直到中性粒细胞≥ (greater than or equal to) 1.0×109/L和血小板≥ (greater than or equal to) 20×109/L。再用时剂量为300 mg/日。
  α-干扰素治疗失败后慢性期患者 ：当中性粒细胞<1.0×109/L和/或血小板<50×109/L时宜停药，仅在中性粒细胞≥ (greater than or equal to) 1.5×109/L和血小板≥ (greater than or equal to) 75×109/L时再恢复用药，剂量为400 mg/日，如中性粒细胞或血小板重新减少到上述数值时，再恢复用药时剂量减至300 mg/日。
  儿童和青少年 ：尚无18岁以下患者使用甲磺酸伊马替尼治疗的安全性和有效性临床资料。
  肝功能衰竭患者的剂量 ：有肝功能损害者甲磺酸伊马替尼的血浆浓度可以升高，因此这些患者用本药时要谨慎，目前尚无肝功能损害患者使用甲磺酸伊马替尼的临床资料，无法提出剂量调整的建议。
  肾功能衰竭和老年患者的剂量 ：已知肌酐清除率可随年龄老化而降低，而年龄对甲磺酸伊马替尼的药代动力学无明显影响，由于尚未在肾功能损害患者中进行过临床试验，故无法提出剂量调整的建议。
  甲磺酸伊马替尼片：开始剂量：一开始治疗就应由对慢性髓性白血病或GIST有治疗经验的医师进行。
  该品应口服，宜在进餐时服药，并饮一大杯水。通常成人每日一次。儿童和青少年每日一次或分两次服用（早晨和晚上）。
  不能吞咽片剂的病人（儿童），可以将片剂分散于水或苹果汁中。建议怀孕期和哺乳期妇女在打开胶囊时，避免药物与皮肤或眼睛接触，或者吸入（见孕妇和哺乳期妇女），接触打开的胶囊后应立即洗手。
  —CML病人的治疗剂量
  成人
  对慢性期患者的推荐剂量为400毫克/日，对急变期和加速期患者为600毫克/日。
  只要有效，就应持续服用。
  如果血象许可，没有严重药物不良反应，在下列情况下剂量可考虑从400毫克/日增加到600毫克/日，或从600毫克/日增加到800毫克/日（400毫克，口服，分2次服用）：疾病进展、治疗至少3个月后未能获得满意的血液学反应，已取得的血液学反应重新消失。
  3岁以上儿童及青少年
  到目前为止，儿童患者的用药经验有限。依据成人的剂量，推荐日剂量为： 慢性期260mg/m2(最大剂量：400mg)、加速期和急变期340mg/m2(最大剂量：600mg)，制订儿童患者的每日推荐剂量，计算所得剂量一般应接近或在100mg左右， 12岁以下儿童的剂量一般应尽可能接近或在50mg左右。尚无3岁以下儿童治疗的经验。
  —GIST病人的治疗剂量
  对不能切除和/或转移的恶性GIST患者，该品的推荐剂量为400毫克/日。
  在治疗后未能获得满意的反应，如果没有药物不良反应，剂量可考虑从400毫克/日增加到600毫克/日。治疗时间：
  对于GIST病人，该品应持续治疗，除非病情进展。

  【贮藏】
  甲磺酸伊马替尼胶囊：宜保存在30°C以下。
  甲磺酸伊马替尼片：宜保存在30°C以下。

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  特发性肺动脉高压

  安立生坦

  【商品名】VOLIBRIS

  【英文通用名】Ambrisentan

  【中文通用名】安立生坦

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】适用于治疗有WHO的II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。

  【用法用量】
  1.成人：起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测（见【注意事项】部分）。
  2.育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕。

  【贮藏】遮光，密封保存。

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  硬皮病

  阿法西普

  【商品名】Amevive

  【英文通用名】Alefacept

  【中文通用名】阿法西普

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】成人治疗或光疗的成人中度至重度慢性斑块状银屑病。

  【用法用量】

  【贮藏】2-8℃。避光;将纸盒中的剂量托盘保留到使用时间。

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  克罗恩病 , 白塞病

  硫唑嘌呤

  【商品名】Yimulan, IMURAN

  【英文通用名】Azathioprine

  【中文通用名】硫唑嘌呤

  【英文其它名】azathioprine

  【中文其它名】依米兰

  【适应症】
  1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；
  2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；
  3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；
  4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；
  5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎、增殖性肾炎、Wegener氏肉芽肿等。

  【用法用量】
  1.口服每日1.5mg～4mg/kg,一日1次或分次口服。
  2.异体移植,每日2mg～5mg/kg,一日1次或分次口服。
  3.白血病,每日1mg～3mg/kg,一日1次或分次口服。

  【贮藏】遮光，密封保存。

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