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遗传性血管性水肿
促肾上腺皮质激素
【商品名】ACTH
【英文通用名】Corticotropin
【中文通用名】促肾上腺皮质激素
【英文其它名】Acth (1-16), H-Ser-Tyr-Ser-Met-Glu-His-Phe-Arg-Trp-Gly-Lys-Pro-Val-Gly-Lys-Lys-OH
【中文其它名】
【适应症】
1.替代疗法：急、慢性肾上腺皮质功能减退症等。
2.自身免疫性疾病：风湿热、风湿性心肌炎及支气管哮喘等。
3.抗休克治疗：感染性休克、过敏性休克、心源性休克等。
4.某些血液病：白血病、再生障碍性贫血等。
5.局部外用：接触性皮炎、湿疹等。
6.其他：能很快缓解支气管痉挛，消除呼吸道的炎症反应，对哮喘的急性发作、持续状态和顽固性发作有较好的效果。【用法用量】注射用促皮质素，肌内注射一次量，马100~400单位；牛30~200单位；羊、猪20~40单位；犬5~10单位；1日2~3次。
【贮藏】储存在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
克拉屈滨
【商品名】LEUSTATIN, Litak, Cladribine
【英文通用名】Cladribine
【中文通用名】克拉屈滨
【英文其它名】2-chloro-2′-deoxyadenosine
【中文其它名】2-氯-2′-脱氧腺苷
【适应症】本品可试用于经干扰素治疗失败后活动性的伴有临床意义的贫血﹑中性粒细胞减少﹑血少板减少以及疾病相关症状的毛细胞白血病（HCL）治疗。
【用法用量】本品溶于500ml生理盐水中缓慢静脉滴注﹐推荐用量为每次ｏ.09mg/kg/d﹐连续7天为一疗程。
【贮藏】密封、遮光处保存。
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视神经脊髓炎
免疫球蛋白（IVlg）
【商品名】IVIG
【英文通用名】Intravenous immunoglobulin
【中文通用名】免疫球蛋白（IVlg）
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】主要用于预防麻疹和传染性肝炎。若与抗生素合并使用，可提高对某些严重细菌和病毒感染的疗效。
【用法用量】用法：只限于肌内注射，不得用于静脉输注。
用量：
1、预防麻疹用量： 为预防发病或减轻症状，可在与麻疹患者接触7日内按每kg体重注射0.05～0.15ml，5岁以下儿童注射1.5～3.0ml，6岁以上儿童最大注射量不超过6ml。一次注射预防效果通常为2～4周。
2、预防传染性肝炎用量： 按每kg体重注射0.05～0.1ml或成人每次注射3ml，儿童每次注射1.5～3ml，一次注射预防效果通常为一个月左右。【贮藏】2~8℃避光保存。
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多发性骨髓瘤 , 硬皮病
利妥昔单抗
【商品名】Rituxan
【英文通用名】Rituximab
【中文通用名】利妥昔单抗
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】本品适用于：复发或耐药的滤泡性中央型淋巴瘤（国际工作分类B、C和D亚型的B细胞非霍奇金淋巴瘤）的治疗。先前未经治疗的CD20阳性III-IV期滤泡性非霍奇金淋巴瘤，患者应与标准CVP化疗（环磷酰胺、长春新碱和强的松）8个周期联合治疗。CD20阳性弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤(DLBCL)应与标准CHOP化疗（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松）8个周期联合治疗。
【用法用量】用法和使用说明在无菌条件下抽取所需剂量的利妥昔单抗，置于无菌无致热源的含0.9%生理盐水或5%葡萄糖溶液的输液袋中，稀释到利妥昔单抗的浓度为1mg/ml。轻柔的颠倒注射袋使溶液混合并避免产生泡沫。由于本品不含抗微生物的防腐剂或抑菌制剂，必须检查无菌技术。静脉使用前应观察注射液有无微粒或变色。利妥昔单抗稀释后通过一种专用输液管静脉滴注，适用于不卧床患者的治疗。利妥昔单抗的治疗应在具有完备复苏设备的病区内进行，并在有经验的肿瘤医师或血液科医师的直接监督下进行。对出现呼吸系统症状或低血压的患者至少监护24小时。
【贮藏】密封。
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2型糖尿病 , 新生儿糖尿病
利拉鲁肽
【商品名】Victoza， Xultophy， Saxenda
【英文通用名】liraglutide
【中文通用名】利拉鲁肽
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】Victoza是一种用于治疗2型糖尿病成人的饮食和运动的药物。
【用法用量】Victoza是预填充笔（6 mg / ml）的注射液。患者每天一次通过腹部，大腿或上臂皮肤注射Victoza。它与膳食无关，最好是每天同一时间。Victoza的起始剂量为0.6毫克。至少一周后，剂量增加至1.2毫克。在一些患者中，一周后剂量可以进一步增加至1.8mg，以更好地控制血糖。当Victoza被添加到含有二甲双胍或噻唑烷二酮的现有治疗中时，这些药物的剂量不必改变。当Victoza加入磺酰脲治疗时或胰岛素，医生应考虑降低其他药物的剂量，以降低患低血糖（低血糖）的风险。
【贮藏】存放在冰箱中（2°C-8°C）。不要冻结。远离冷冻室存放。首次使用后：储存在30°C以下或储存在冰箱中（2°C-8°C）。 不要冻结。将笔帽放在笔上以防止光线照射。
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动脉肝脏发育不良综合征 , 进行性家族性肝内胆汁淤积症
利福平
【商品名】Rimactane, Rimactan, Rifampicin, APTECIN
【英文通用名】Rifampin
【中文通用名】利福平
【英文其它名】Rifadin, RIMACTANE RIFAMPIN
【中文其它名】利米定, 力复平
【适应症】
利福平片：
1.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治，包括结核性脑膜炎的治疗。
2.本品与其他药物联合用于麻风，非结核分枝杆菌感染的治疗。
3.本品与万古霉素(静脉)可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染，利福平与红霉素联合方案可用于军团菌属严重感染。
4.用于无症状的脑膜炎奈瑟菌带菌者，以消除鼻咽部位的脑膜炎奈瑟菌，但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
利福平异烟肼胶囊：结核病的短程化疗。
滴眼用利福平：本品用于沙眼、结膜炎、角膜炎等。【用法用量】
利福平片：
1.抗结核治疗：
(1)成人，口服，一日0.45g～0.60g，空腹顿服，每日不超过1.2g。
(2)1个月以上小儿每日按体重10～20mg/kg，空腹顿服，每日量不超过0.6g。
2.脑膜炎奈瑟菌带菌者：
(1)成人5mg/kg，每12小时1次，连续2日。
(2)1个月以上小儿每日10mg/kg，每12小时1次，连服4次。
(3)老年患者，口服，按每日10mg/kg，空腹顿服。
利福平异烟肼胶囊：体重50kg或以上5片qd。体重40－49 kg 4片qd。体重30－39kg 3片qd。连服二个月。
滴眼用利福平：滴眼。一次1～2滴，一日4～6次。使用前，请蒋滴丸放入缓冲液中，振摇，使完全溶解。【贮藏】
利福平片：密封，在阴暗干燥处保存。
利福平异烟肼胶囊：避光，阴凉，干燥处保存。
滴眼用利福平：密闭，在干燥处保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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亨廷顿舞蹈症
利舍平
【商品名】利舍平注射液
【英文通用名】Reserpine
【中文通用名】利舍平
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】利血平是抗去甲肾上腺素能神经抗高血压药。
【用法用量】口服，初始剂量0.1～0.25mg/次，每日1次，经过7～14天的剂量调整期，以最小有效剂量确定维持量；极量不超过一次0.5mg/次。
利血平常与噻嗪类利尿药合用以降低剂量，减少不良反应。儿童每日按体重0.005～0.02mg/kg或体表面积0.15～0.6mg/m2给药，分1～2次口服。【贮藏】储存在20°-25°C（68°-77°F）。防潮。保存在紧密，耐光的容器中。
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肌萎缩侧索硬化症
利鲁唑
【商品名】Rilutek, RILUZOLE
【英文通用名】Liluzuo
【中文通用名】利鲁唑
【英文其它名】riluzole
【中文其它名】利芦噻唑
【适应症】
利鲁唑片：用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
利鲁唑胶囊：
1.本品适用于肌萎缩性侧索硬化症的治疗，延长生命或机械换气时间。
2.但不适用于其他形式的运动神经元疾病。【用法用量】
利鲁唑片：口服，一次50mg(1片)，一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效，但增加不良反应。 如漏服一次，按原计划服用下l片。 应在餐前1小时或餐后2小时服药，以降低食物对利鲁唑生物利用度的影响。
利鲁唑胶囊：
1.口服，一次1粒（50mg），一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效，但增加不良反应。
2.如漏服一次，按原计划服用下1粒。应在餐前1小时或餐后2小时服药，以降低食物对利鲁唑生物利用度的影响。【贮藏】
利鲁唑片：室温（10～30℃），遮光、密封保存。
利鲁唑胶囊：密封保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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特发性肺动脉高压
前列环素
【商品名】TREPROST
【英文通用名】Prostaglandin I2
【中文通用名】前列环素
【英文其它名】Oprost methyl ester, Prostacyclin
【中文其它名】依前列醇甲酯, 前环素
【适应症】肺动脉高压（WHO功能分级II级，III和IV）
【用法用量】通常情况下，1.25ng/公斤/在剂量率的曲前列素的成年人开始连续静脉给药或连续皮下注射分钟。如果初始剂量率不能用这种药物的全身性副作用是不能容忍的，减量的管理率0.625ng/kg/分钟。同时充分观察患者的状况，在原则上，前四个星期，然后增加至1.25ng每周/kg/min，最多2.5ng每周/公斤/分钟，这取决于临床症状的增加是确定最佳剂量率。如果你想超过1.25或2.5ng/公斤/每周分增加，将精心管理，同时充分证实了患者的耐受性。在确定给药的最佳速率，和的副作用和这种药物作为指标的肺动脉高血压症状的改善。
【贮藏】密封、常温（10-30℃）保存。
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家族性高胆固醇血症
匹伐他汀
【商品名】Zypitamag
【英文通用名】pitavastatin
【中文通用名】匹伐他汀
【英文其它名】ITAVASTATIN
【中文其它名】
【适应症】主要用于高胆固醇血症和家族性高胆固醇血症。
【用法用量】成人晚餐后口服本品一日1～2mg，根据年龄和症状调整剂量,若降LDL-C的疗效不理想，可增加剂量,最大日剂量为4mg。
【贮藏】在室温下储存在15°C至30°C（59°至86°F）之间[见USP]。 避光。
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努南综合征
十一酸睾酮
【商品名】Testoviron, Aveed, Depo
【英文通用名】Testosterone Undecanoate
【中文通用名】十一酸睾酮
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】
十一酸睾酮胶丸：男性：原发性或继发性性腺功能低下的睾酮补充疗法，例如：睾丸切除后；无睾症；垂体功能低下；内分泌性阳痿；由于精子生成障碍所引起的不育症；男性更年期症状，例如：性欲减退、脑力体力下降等。女性一男性性别转换；使女性男性化。
十一酸睾酮注射液：本品适用于男子性腺功能低下症的睾酮替代疗法，如睾丸切除后﹑类无睾症﹑垂体功能低下﹑内分泌性阳痿﹑男子更年期症状(性欲﹑脑力及体力减退等)﹑某些因生精功能失调而致的不育症以及再生障碍性贫血等。
十一酸睾酮软胶囊：
本品适用于:
1.原发性或继发性睾丸功能减退.
2.男孩体质性青春期延迟.
3.乳腺癌转移的姑息性治疗.
4.再生障碍性贫血的辅助治疗.
5.中老年部分雄性激素缺乏综合征.
6. 类风湿性关节炎.【用法用量】
十一酸睾酮胶丸：一般，剂量应根据每个病人对药物的反应情况而加以适当的调整。通常，起始剂量每天120-160mg（以十一酸睾酮计，即3-4粒）连服2-3周，然后服用维持剂量，每天40-120mg(以十一酸皋酮计，即1-3粒)。 本品应在吃饭时服用，如有需要可用少量水吞服，必须将整个胶丸吞服，不可咬嚼。可将每天的剂量分成两个等份，早晨服一份，晚间服一份。如果胶丸个数不能均分为两等份，则早晨服用胶丸个数较多的一份，或遵医嘱。
十一酸睾酮注射液：肌内注射，一般每次1支(0.25)g，每月1次。特殊情况下(如用于再生障碍性贫血患者时)，遵医嘱也可增加到每次2支(0.5g)。
十一酸睾酮软胶囊：口服，必须在专科医生指导下使用。开始剂量按每日120～160mg，用药二周后，每日40～120mg的剂量维持。早晚两次，饭后口服，若每天服用的胶囊成单数，可在早上多服1粒，或遵医嘱。【贮藏】
十一酸睾酮胶丸：在避光，2-8℃干燥处保存。患者从药剂师处拿药后，可将本品在避光、干燥处，室温下保存，但必须在90天内用完。
十一酸睾酮注射液：密封。
十一酸睾酮软胶囊：密闭，在凉暗干燥处保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
罕见病
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