前列环素
【商品名】TREPROST
【英文通用名】Prostaglandin I2
【中文通用名】前列环素
【英文其它名】Oprost methyl ester, Prostacyclin
【中文其它名】依前列醇甲酯, 前环素
【适应症】肺动脉高压（WHO功能分级II级，III和IV）
【用法用量】通常情况下，1.25ng/公斤/在剂量率的曲前列素的成年人开始连续静脉给药或连续皮下注射分钟。如果初始剂量率不能用这种药物的全身性副作用是不能容忍的，减量的管理率0.625ng/kg/分钟。同时充分观察患者的状况，在原则上，前四个星期，然后增加至1.25ng每周/kg/min，最多2.5ng每周/公斤/分钟，这取决于临床症状的增加是确定最佳剂量率。如果你想超过1.25或2.5ng/公斤/每周分增加，将精心管理，同时充分证实了患者的耐受性。在确定给药的最佳速率，和的副作用和这种药物作为指标的肺动脉高血压症状的改善。
【贮藏】密封、常温（10-30℃）保存。
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肺动脉高压 , 特发性肺动脉高压
波生坦
【商品名】Tracleer
【英文通用名】BOSENTAN
【中文通用名】波生坦
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
【用法用量】全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。
1.肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。
2.老年人：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。【贮藏】密封保存。
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特发性肺动脉高压
安立生坦
【商品名】VOLIBRIS
【英文通用名】Ambrisentan
【中文通用名】安立生坦
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】适用于治疗有WHO的II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。
【用法用量】
1.成人：起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测（见【注意事项】部分）。
2.育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕。【贮藏】遮光，密封保存。
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特发性肺动脉高压 , 硬皮病
西地那非
【商品名】Viagra
【英文通用名】Sildenafil
【中文通用名】西地那非
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】适用于治疗勃起功能障碍。
【用法用量】
1.对大多数患者，推荐剂量为50mg，在性活动前约1 小时按需服用；但在性活动前0.5~4 小时内的任何时候服用均可。基于药效和耐受性，剂量可增加至100mg（最大推荐剂量）或降低至25mg。每日最多服用1 次。在没有性刺激时，推荐剂量的西地那非不起作用。
2.下列因素与血浆西地那非水平（AUC）增加有关：年龄65 岁以上（增加40％）、肝脏受损（如肝硬化，增加80％）、重度肾损害（肌酐清除率<30ml/min，增加100％）、同时服用强效细胞色素 P4503A4 抑制剂〔酮康唑、伊曲康唑（增加200％）。【贮藏】密封，30℃以下保存。
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