罕见病

【商品名】L-carn Trinklosung， CARNITOR， L-Cartin， L-Cartin FF

【英文通用名】Levocarnitine

【中文通用名】左肉毒碱

【英文其它名】Carnitor

【中文其它名】左卡尼汀

【适应症】CARNITOR®（左卡尼汀）适用于治疗原发性全身肉毒碱缺乏症，也适用于患有先天性代谢异常的患者的急性和慢性治疗，导致继发性肉毒碱缺乏症。

【用法用量】
CARNITOR®（左卡尼汀）片剂：
成人：根据临床反应，建议的成人口服剂量为990毫克，每天两次或三次，使用330毫克片剂。
婴儿和儿童：婴儿和儿童的推荐口服剂量为50至100毫克/千克/天，分次剂量，最大为3克/天。剂量应从50毫克/千克/天开始。确切的剂量取决于临床反应。
监测应包括定期血液化学，生命体征，血浆肉碱浓度和总体临床状况。
CARNITOR®（左卡尼汀）口服液和CARNITOR®SF（左卡尼汀）无糖口服液。仅供口服使用。不适合肠胃外使用：
成人：对于50 kg受试者，推荐的左卡尼汀剂量为1至3 g /天，相当于10至30 mL /天的CARNITOR®（左卡尼汀）口服液或CARNITOR®SF（左卡尼汀）无糖口服液。更高的剂量应该谨慎使用，并且只有在临床和生物化学考虑使得高剂量似乎有益的情况下才应该给予。剂量应从1克/天开始（10毫升/天），并在评估耐受性和治疗反应时缓慢增加。监测应包括定期血液化学，生命体征，血浆肉毒碱浓度和总体临床状况。
婴儿和儿童：左卡尼汀的推荐剂量为50至100毫克/千克/天，相当于0.5毫升/千克/天CARNITOR®（左卡尼汀）口服液或CARNITOR®SF（左卡尼汀）无糖口服液。更高的剂量应该谨慎使用，并且只有在临床和生物化学考虑使得高剂量似乎有益的情况下才应该给予。剂量应从50 mg / kg /天开始，并缓慢增加至最大3 g /天（30 mL /天），同时评估耐受性和治疗反应。监测应包括定期血液化学，生命体征，血浆肉毒碱浓度和总体临床状况。

【贮藏】
CARNITOR®（左卡尼汀）片剂以330毫克片剂的形式提供，储存在受控的室温（25°C）。
CARNITOR®（左卡尼汀）口服溶液以118 mL（4 FL.OZ。​​）塑料容器（NDC 54482-145-08）供应。储存在受控的室温（25°C）。
CARNITOR®SF（左卡尼汀）无糖口服溶液以118 mL（4 FL.OZ。​​）塑料容器（NDC 54482-148-01）提供。储存在受控的室温（25°C）。

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【商品名】Aveed, Depo

【英文通用名】Testosterone Enanthate

【中文通用名】庚酸睾酮

【英文其它名】testosterone enantate

【中文其它名】庚酸睾丸素

【适应症】庚酸睾酮可用于男性性功能减低、男性青春期发育滞缓、难治性贫血及绝经女性晚期乳腺癌。也可用于女性机能性子宫出血、更年期综合征、乳腺癌及性器官癌。说明：注射液：1ml：100mg、1ml：200mg。适用于男性性机能不全、性器官发育不良、不育症、隐睾症和无睾症等。也可用于女性机能性子宫出血、更年期综合征、乳腺癌及性器官癌；肝硬化、再生障碍性贫血、骨质疏松症等消耗性疾病。

【用法用量】肌注，通常每次50～250mg，每2～4周1次。具体情况以病情而定。男性性功能减退等，一次100～400mg，每日1～2次。消耗性病症者，一次100～200mg，每3～4周1次。乳腺癌及性器官癌者，一次200mg，每2～3周1次。不良反应和注意：大剂量或长期使用，可致水钠潴留和水肿。妇女用后可有男性化症状。
规格：注射剂：每支0.1g/1ml。是否医保用药：非医保。是否非处方药：处方。其它：孕妇及前列腺癌者禁用。

【贮藏】 遮光，密闭保存。

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【商品名】TOPINA

【英文通用名】topiramate

【中文通用名】托吡酯

【英文其它名】Topmatt

【中文其它名】托佩马特

【适应症】本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2～16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。

【用法用量】对成人和儿童皆推荐从低剂量开始治疗，然后逐渐增加剂量，调整至有效剂量。片剂不要拈碎。本品治疗成人和儿童部分性癫痫发作有效。在对照的加用治疗试验中，已证实托吡酯血浆浓度与临床疗效无相关性。尚无证据证明托吡酯在人类中有耐受性，在成人部分性癫痫发作患者中进行的剂量范围研究得出，剂量大于400mg/日(600、800和1000mg/日)并不增加疗效。应用本品治疗时，不必监测血浆托吡酯浓度以达到最佳疗效。本品加用苯妥英治疗时，仅有极少数病例需调整苯妥英的用量以达到最佳临床疗效。

【贮藏】密封。

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【商品名】INNOPRAN ， Hemangiol， INDERAL， HEMANGEOL

【英文通用名】Propranolol

【中文通用名】普萘洛尔

【英文其它名】1-Isopropylamino-3-(naphthalen-1-yloxy)-propan-2-ol

【中文其它名】1-异丙基氨基-3-(萘-1-氧基)丙-2-醇

【适应症】
盐酸普萘洛尔注射液：本品用于室上性和室性心动过速﹑心绞痛﹑高血压﹑肥厚性心肌病﹑心肌梗死等,也用于嗜铬细胞瘤的心动过速﹑甲状腺机能亢进症的心率过快等。
盐酸普萘洛尔缓释胶囊：本品用于控制高血压和心绞痛的治疗，也可用于急性心肌梗死愈后的长期预防。
复方普萘洛尔咖啡因片 ：本品用于典型和非典型性偏头痛，能减少，减轻偏头痛的发作。具有预防偏头痛发作的作用。
盐酸普萘洛尔缓释片：本品用于
1.高血压(单独或与其它抗高血压药合用)。
2.劳力型心绞痛。
3.控制室上性快速心律失常﹑室性心律失常，特别是与儿茶酚胺有关或洋地黄引起心律失常。可用于洋地黄疗效不佳的房扑﹑房颤心室率的控制，也可用于顽固性期前收缩，改善患者的症状。
4.减低肥厚型心肌病流出道压差，减轻心绞痛﹑心悸与昏厥等症状。
5.配合α受体阻滞剂用于嗜铬细胞瘤病人控制心动过速。
6.用于控制甲状腺机能亢进症的心率过快，也可用于治疗甲状腺危象。
7.作为二级预防，降低心肌梗死死亡率。

【用法用量】
盐酸普萘洛尔注射液：
1.抗心律失常: 成人,口服,10mg～30mg/次,3～4次/日,根据疗效和耐受程度调整用量.静脉注射,1mg～3mg,缓慢注射,必要时5min后可重复,总量5mg.儿童,口服,每日0.5mg～1mg/kg,3～4次/日;静脉注射,0.01mg～0.1mg/kg,缓慢注入(>10min),不宜超过1mg.
2.心绞痛:口服,开始5mg～10mg,3～4次/日,每2日增加10mg～20mg,可增至每日200mg.
3.高血压:口服,5mg～10mg,3～4次/日,按疗效及耐受程度调整.
盐酸普萘洛尔缓释胶囊：口服:一日一次。成人。
1.高血压:开始一日1粒，在早晨或晚上服用，大多数病人服用后均有一定效果。必要时间增加至2粒。如在服用本品的同时再服利尿药或其它降血压药物，血压可进一步降低。
2.心绞痛:每天服用1粒，常可收到疗效，可根据病人方便，在早晨或晚上服用。
3.心肌梗死愈后:须在心肌梗死后5～21天内开始口服盐酸普萘洛尔普通片，每次40mg，每天4次，服2天或3天以后，每天口服一次160mg本品。依从性极为重要，因为需要长期保持β-受体拮抗作用。
复方普萘洛尔咖啡因片：成人一次1片，一日3次。病情基本控制后可酌情递减剂量后停药。
盐酸普萘洛尔缓释片：
1.高血压:口服，开始一日1片，早晨或晚上服用，大多数病人服用后均有一定效果，必要时增加至2片.
2.心绞痛:每日一片，早晨或晚间服用.
3.心肌梗死愈后:按医嘱.

【贮藏】
盐酸普萘洛尔注射液：密封保存。
盐酸普萘洛尔缓释胶囊：密闭保存。
复方普萘洛尔咖啡因片：遮光，密封保存。
盐酸普萘洛尔缓释片：密闭，在凉暗干燥处保存。

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