婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

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  • Lennox-Gastaut综合征 , 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    丙戊酸

    【商品名】DEPACON, DEPAKENE, VALERIN

    【英文通用名】Valproic Acid

    【中文通用名】丙戊酸

    【英文其它名】Mylproin, Ergenyl

    【中文其它名】2-丙基戊酸, A-丙基戊酸

    【适应症】
    注射用丙戊酸钠：本品用于治疗癫痫，在成人和儿童中，当暂时不能服用口服剂型时，用于替代口服剂型。
    丙戊酸钠缓释片：用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。
    1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。
    2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。
    3.特殊类型综合症：West,Lennox-Gastaut综合症。

    【用法用量】
    注射用丙戊酸钠：用于临时替代时(例如等待手术时)：末次口服给药4至6小时后静脉给药，本品静脉注射剂溶于0.9%生理盐水，或持续静脉滴注超过24小时，或在最大剂量范围内(通常平均剂量20～30mg/kg/日)每日分四次静脉滴注，每次时间需超过一小时。需要快速达到有效血药浓度并维持时：以15mg/kg剂量缓慢静脉推注，超过5分钟；然后以1mg/kg/hr的速度静滴，使血浆丙戊酸钠浓度达到75mg/L，并根据临床情况调整静滴速度。一旦停止静滴，需要立刻口服给药，以补充有效成份，口服剂量可以用以前的剂量或调整后的剂量，或遵医嘱。
    丙戊酸钠缓释片：每日剂量应根据病人年龄及体重来定，而且，应考虑到对丙戊酸的广泛个体敏感性差异。 每日剂量、血清浓度和疗效之间相互关系尚未建立。最佳剂量需根据临床反应来确定：当发作不能控制或怀疑有副作用发生时，除临床监测外，要考虑做丙戊酸钠血浆浓度水平的测定，已报道有效范围为40－100mg/l（300－700μmol/l）。
    1.初始治疗给药方法（口服）：
    (1)在没有接受其它抗癫痫药的病人，每2－3天间隔增加药物剂量，1周内达到最佳剂量。
    (2)在以前已接受其它抗癫痫药物的病人，本品要缓慢增加剂量，在2周内达到最佳剂量。

    【贮藏】
    注射用丙戊酸钠：密封。
    丙戊酸钠缓释片：密封，置阴凉处。

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  • Lennox-Gastaut综合征 , 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    丙戊酸钠

    【商品名】VALPROIC, Depacon

    【英文通用名】Sodium Valproate

    【中文通用名】丙戊酸钠

    【英文其它名】sodium,2-propylpentanoate

    【中文其它名】2-丙基戊酸钠

    【适应症】
    丙戊酸钠片：主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作，大发作的单药或合并用药治疗，有时对复杂部分性发作也有一定疗效。
    丙戊酸钠糖浆：本品用于全身性﹑部分性或其它类型癫痫。

    【用法用量】
    丙戊酸钠片：
    成人常用量：每日按体重15mg/kg或每日0.6-1.2g（3-6片）分2-3次服。开始时按5-10mg/kg，一周后递增，至能控制发作为止。当每日用量超过250mg时应分次服用，以减少胃肠刺激。每日最大量为按体重不超过30mg/kg、或每日1.8-2.4g(9-12片)。小儿常用量：按体重计与成人相同，也可每日20-30mg/kg，分2-3次服用或每日15mg/kg，按需每隔一周增加5-10mg/kg，至有效或不能耐受为止。
    丙戊酸钠糖浆：口服：
    1 成人常用量：每日按体重15mg/kg或每日600～1200mg，分次服。开始时按体重5～10mg/kg，一周后递增，至发作得以控制为止。当每日用量超过250mg时，每日应分次服用，以减少胃肠道刺激。最大量一般为每日按体重不超过30mg/kg，或每日1.8～2.4g。
    2 小儿常用量：按体重计与成人相同。也有报道开始时按体重15mg/kg，按需要每隔一周增加5～10mg/kg至有效或不能耐受为止。

    【贮藏】
    丙戊酸钠片：密封，在干燥处保存。
    丙戊酸钠糖浆：遮光，密封，在阴凉干燥处保存。

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  • 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    二氧苯庚醇

    【商品名】DIACOMIT

    【英文通用名】Stiripentol

    【中文通用名】二氧苯庚醇

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征），二氧苯庚醇可有效减少患儿惊厥发作的频率。

    【用法用量】推荐的DIACOMIT口服剂量为50 mg / kg /天，分2或3次分剂量给药（即16.67 mg / kg每日三次或25 mg / kg每日两次）。如果在可获得的强度下无法达到确切剂量，则尽可能接近最接近的剂量，通常在推荐的50 mg / kg /天的50 mg至150 mg范围内。可以使用两种DIACOMIT强度的组合来实现该剂量。建议的最大总剂量为3,000毫克/天。

    【贮藏】在室温下储存在68°F至77°F（20°C至25°C）之间。

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  • 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    大麻二酚

    【商品名】CBDOIL

    【英文通用名】Cannabidiol

    【中文通用名】大麻二酚

    【英文其它名】CANNABIDIOL

    【中文其它名】大麻酚

    【适应症】EPIDIOLEX适用于治疗2岁及以上患者与Lennox-Gastaut综合征或Dravet综合征相关的癫痫发作。

    【用法用量】
    推荐的起始剂量为2.5 mg / kg，每日两次（5 mg / kg /天）。 一周后，可以将剂量增加至5mg / kg的维持剂量，每天两次（10mg / kg /天）。
    根据个体临床反应和耐受性，EPIDIOLEX可以增加至每日两次（20 mg / kg /天）的最大推荐维持剂量10 mg / kg。

    【贮藏】2-8°C。

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  • 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    左乙拉西坦

    【商品名】Kaipulan

    【英文通用名】Levetiracetam

    【中文通用名】左乙拉西坦

    【英文其它名】(s)-2-(2-oxopyrrolidin-1-yl)butanamide

    【中文其它名】(S)-alpha-乙基-2-氧合-1-乙酰胺吡咯烷

    【适应症】用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。

    【用法用量】
    1.给药途径：口服。需以适量的水吞服，服用不受进食影响。
    2.给药方法和剂量成人（＞18岁）和青少年（12岁-17岁）体重≥50kg起始治疗剂量为每次500mg，每日2次。根据临床效果及耐受性，每日剂量可增加至每次1500mg，每日两次。剂量的变化应每2-4周增加或减少500mg/次。每日2次。老年人（≥65岁）根据肾功能状况，调整剂量（详见下文有关肾功能受损病人描述）。4-11岁的儿童和青少年（12-17岁）体重≤50kg起始治疗剂量是10mg/kg，每日两次。

    【贮藏】室温(25°C或以下)贮藏。

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  • Lennox-Gastaut综合征 , 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    托吡酯

    【商品名】TOPINA

    【英文通用名】topiramate

    【中文通用名】托吡酯

    【英文其它名】Topmatt

    【中文其它名】托佩马特

    【适应症】本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2～16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。

    【用法用量】对成人和儿童皆推荐从低剂量开始治疗，然后逐渐增加剂量，调整至有效剂量。片剂不要拈碎。本品治疗成人和儿童部分性癫痫发作有效。在对照的加用治疗试验中，已证实托吡酯血浆浓度与临床疗效无相关性。尚无证据证明托吡酯在人类中有耐受性，在成人部分性癫痫发作患者中进行的剂量范围研究得出，剂量大于400mg/日(600、800和1000mg/日)并不增加疗效。应用本品治疗时，不必监测血浆托吡酯浓度以达到最佳疗效。本品加用苯妥英治疗时，仅有极少数病例需调整苯妥英的用量以达到最佳临床疗效。

    【贮藏】密封。

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  • Lennox-Gastaut综合征 , 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    氯巴占

    【商品名】Onfi

    【英文通用名】Clobazam

    【中文通用名】氯巴占

    【英文其它名】1H-1

    【中文其它名】氧异安定

    【适应症】适用于焦虑症和难治性癫痫的治疗。对癫痫复杂性发作继发全身性发作和伦-加综合征效果更佳。

    【用法用量】
    1.常用每天20～30mg，分次服，或单次晚间服。
    2.用于癫痫的辅助治疗：剂量与用法同治疗焦虑症。
    3.3岁或大于3岁儿童：推荐剂量为不超过成人剂量的1/2。
    4.老年或体弱患者的推荐剂量为每天10～20mg。

    【贮藏】储存在20-25°C（68-77°F）。

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  • 婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征）

    溴化钾

    【商品名】

    【英文通用名】Potassium bromide

    【中文通用名】溴化钾

    【英文其它名】Standard Liquid

    【中文其它名】标准液

    【适应症】常用于神经衰弱、癔病、神经性失眠、精神兴奋状态。

    【用法用量】口服,10%溶液5-10ml,一日3次,饭后服。

    【贮藏】密闭避光储存 。

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  • 体质性肝功能不良性黄疸（Gilbert综合征） , 动脉肝脏发育不良综合征

    苯巴比妥

    【商品名】Lumina, HYDANTOL, PHENOBAL

    【英文通用名】phenobarbital

    【中文通用名】苯巴比妥

    【英文其它名】Phenobasone

    【中文其它名】苯巴比通

    【适应症】
    复方苯巴比妥溴化钠片：安神定志、解痉、镇静作用。用于各类癫痫与神经官能症。
    苯巴比妥东莨菪碱片：用于防治乘车、船和飞机引起的眩晕、恶心和呕吐等晕动病症状。
    苯巴比妥片：本品主要用于治疗焦虑﹑失眠(用于睡眠时间短早醒患者)﹑癫痫及运动障碍。是治疗癫痫大发作及局限性发作的重要药物。也可用作抗高胆红素血症药及麻醉前用药。
    苯巴比妥钠注射液：本品治疗癫痫，对全身性及部分性发作均有效，一般在苯妥英钠、酰胺咪嗪、丙戊酸钠无效时选用。也可用于其他疾病引起的惊厥及麻醉前给药。

    【用法用量】
    复方苯巴比妥溴化钠片：口服，一次1-2片，1日2-3次。
    苯巴比妥东莨菪碱片：口服。一次1片，于乘车前20分钟服用。
    苯巴比妥片：成人常用量:催眠，30～100mg，晚上一次顿服；镇静，一次15～30mg，每日2～3次；抗惊厥，每日90～180mg，可在晚上一次顿服，或每次30～60mg，每日三次；极量一次250mg，一日500mg；抗高胆红素血症，一次30～60mg，每日三次。小儿常用量:用药应个体化，镇静，每次按体重2mg/kg，或按体表面积60mg/m2，每日2～3次；抗惊厥，每次按体重3～5mg/kg；抗高胆红素血症，每次按体重5～8mg/kg，分次口服，3～7天见效。
    苯巴比妥钠注射液：肌肉注射：抗惊厥与癫痫持续状态，成人一次100～200mg，必要时可4～6小时重复1次。麻醉前给药：术前0.5～1小时肌内注射100～200mg。

    【贮藏】
    复方苯巴比妥溴化钠片：密封，在阴凉干燥处保存。
    苯巴比妥东莨菪碱片：密封保存。
    苯巴比妥片：密封。
    苯巴比妥钠注射液：密闭，置凉暗处（避光并不超过20℃）保存。

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