低分子右旋糖酐

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  淋巴管肌瘤病 , 硬皮病

  西罗莫司

  【商品名】RAPAMUNE

  【英文通用名】Sirolimus

  【中文通用名】西罗莫司

  【英文其它名】Rapamycin, Antibiotic AY 22989

  【中文其它名】雷帕霉素, 抗生素

  【适应症】
  西罗莫司胶囊：可用于器官移植抗排异反应及自身免疫性疾病的治疗。
  西罗莫司片：雷帕鸣（Rapamune）适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。建议雷帕鸣（Rapamune）与环孢素和皮质类固醇联合使用。
  西罗莫司口服溶液：适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。

  【用法用量】
  西罗莫司胶囊：口服。一次负荷剂量6mg，随后的维持量为2mg/日。
  西罗莫司片：雷帕鸣仅供对免疫抑制疗法和处理肾移植患者有经验的医师使用。接受此药物的患者应在配备相应的实验室和辅助的医疗设施及人员的机构内进行治疗。负责维持治疗的医师应有患者随访所必备的完整资料。建议雷帕鸣片剂与环孢素和皮质类固醇联合使用。雷帕鸣用于口服，每日1次，固定地与或不与食物同服。因为压碎、咀嚼或切开后的片剂的生物利用度尚未确定，因此不推荐这样的使用方法。应给不能服用片剂的患者处方口服溶液并指导使用方法。移植后应尽可能早地开始服用雷帕鸣。建议雷帕鸣的服用应在服用环孢素口服溶液（改进型）和/或环孢素胶囊（改进型）。
  西罗莫司口服溶液：建议西罗莫司口服溶液与环孢素和皮质类固醇类联合使用。首天负荷剂量单剂量6mg，2周内2mg/天（出现不良反应可减量），2周后1-2mg/天。为使本药的吸收差异减至最小，本药应恒定地与或不与食物同服。西柚汁可减缓由CYP3A4调节的西罗莫司的代谢，因而不可用于送服或稀释西罗莫司口服溶液。建议服用环孢素口服溶液（微乳）和/或环孢素胶嚢（微乳）4小时后服用西罗莫司。剂量调整年龄在13岁以上但体重不超过40kg的患者起始剂量应根据体表面积，按1mg/m2/天调整，负荷量剂量应为3mg/m2。

  【贮藏】
  西罗莫司胶囊：密闭，防潮。
  西罗莫司片：遮光，密闭保存。
  西罗莫司口服溶液：密封。

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  硬皮病

  琉甲丙脯酸

  【商品名】Captopril

  【英文通用名】Captopril

  【中文通用名】琉甲丙脯酸

  【英文其它名】Engraving

  【中文其它名】刻甫定

  【适应症】
  ①用于治疗高血压，可单独应用或与其他降压药如利尿药合用；
  ②用于治疗心力衰竭，可单独应用或与强心药利尿药合用。
  该品用于轻、中、重度高血压病、顽固性高血压、肾血管性高血压、慢性肾衰所致高血压，尤其对高肾素型高血压，该品疗效最佳，因其疗效显著，适用范围广，现为高血压病治疗中的首选药物。该品亦适用于治疗急、慢性充血性心力衰竭。在洋地黄类、利尿药或扩血管药物治疗效果不满意时加用或改用该品常可奏效。该品用于急性心肌梗死可防止充血性心力衰竭的出现，对临床稳定的心肌梗死患者该品可改善左心室功能，提高梗塞后存活率。

  【用法用量】
  1．成人常用量
  ①降压，口服一次12.5mg，每日2～3次，按需要1～2周所增至25mg，每日2—3次；疗效不满意时可加用利尿药；
  ②治疗心力衰竭，开始一次口服12.5mg，每日2—3次，必要时逐渐递增至50mg，每日2—3次；若须进一步加量，宜观察疗效2周后再考虑。中国医学健康网
  2．小儿常用量降压与治疗心力衰竭，均开始用口服按体重0.3mg/kg，每日3次，必要时每隔8—24小时增加0.3mg/kg，求得最低有效量。

  【贮藏】不要储存在30ºC（86ºF）以上。 保持瓶子紧闭（防止受潮）。

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  硬皮病 , 遗传性进行性肾炎（Alport综合征）

  依那普利

  【商品名】ZANEXTRA, Yi Na Lin

  【英文通用名】Enalapril

  【中文通用名】依那普利

  【英文其它名】Amprace

  【中文其它名】苯酯丙脯酸

  【适应症】
  依那普利氢氯噻嗪片:本品仅适用于单一药物治疗不能有效控制血压，需要联合用药治疗的患者。
  马来酸依那普利胶囊:本品用于治疗原发性高血压。

  【用法用量】
  依那普利氢氯噻嗪片:口服，一次1-2片，一日一次;或遵医嘱.
  马来酸依那普利胶囊:1.口服。开始剂量为一日5-10mg（1~2粒），分1-2次服，肾功能严重受损病人(肌酐清除率低于30ml/min)为一日2.5mg。
  2.根据血压水平，可逐渐增加剂量，一般有效剂量为一日10-20mg（2~4粒），一日最大剂量一般不宜超过40mg(8粒)。
  3.本品可与其它降压药特别是利尿剂合用，降压作用明显增强，但不宜与潴钾利尿剂合用。

  【贮藏】
  依那普利氢氯噻嗪片:遮光、密封保存。
  马来酸依那普利胶囊:密封，置阴凉处。

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  慢性粒细胞白血病 , 胃肠道间质瘤（GIST）

  伊马替尼

  【商品名】Imatinib

  【英文通用名】GLEEVEC

  【中文通用名】伊马替尼

  【英文其它名】Imatinib intermediates, imatinib

  【中文其它名】伊马替尼中间体, 伊玛替尼

  【适应症】
  甲磺酸伊马替尼胶囊：用于治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者；不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）患者。
  甲磺酸伊马替尼片：用于治疗费城染色体阳性的慢性粒细胞白血病（CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者。
  用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）的成人患者。

  【用法用量】
  甲磺酸伊马替尼胶囊：开始剂量 ：对慢性粒细胞白血病急变期和加速期患者，甲磺酸伊马替尼的推荐剂量为600mg/日 ；对干扰素治疗失败的慢性期患者，以及不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤（GIST）患者，推荐剂量为400mg/日，均为每日1次口服，宜在进餐时服药，并饮一大杯水，只要有效，就应持续服用。
  如果血象许可，没有严重药物不良反应，在下列情况下剂量可考虑从400mg/日增加到600mg/日，或从600mg/日增加到800mg/日（400mg，分2次服用）：疾病进展、治疗至少3个月后未能获得满意的血液学反应，已取得的血液学反应重新消失。
  下列情况中必须调整剂量 ：如治疗过程中出现严重非血液学不良反应（如严重水潴留），宜停药，直到不良反应消失，随后再根据该不良反应的严重程度调整剂量。
  严重肝脏毒副作用时剂量的调整 ：如胆红质升高超过正常范围上限3倍或转氨酶升高超过正常范围上限5倍，宜停药，直到上述指标分别降到正常范围上限的1.5或2.5倍以下。
  中性粒细胞减少或血小板减少时剂量的调整 ：加速期或急变期 ：如果出现严重中性粒细胞和血小板减少（中性粒细胞<0.5×109/L和/或血小板<10×109/L，建议剂量减少到400 mg/日。如果血细胞持续减少2周，则进一步减少剂量到300 mg/日，如血细胞持续减少4周，宜停药，直到中性粒细胞≥ (greater than or equal to) 1.0×109/L和血小板≥ (greater than or equal to) 20×109/L。再用时剂量为300 mg/日。
  α-干扰素治疗失败后慢性期患者 ：当中性粒细胞<1.0×109/L和/或血小板<50×109/L时宜停药，仅在中性粒细胞≥ (greater than or equal to) 1.5×109/L和血小板≥ (greater than or equal to) 75×109/L时再恢复用药，剂量为400 mg/日，如中性粒细胞或血小板重新减少到上述数值时，再恢复用药时剂量减至300 mg/日。
  儿童和青少年 ：尚无18岁以下患者使用甲磺酸伊马替尼治疗的安全性和有效性临床资料。
  肝功能衰竭患者的剂量 ：有肝功能损害者甲磺酸伊马替尼的血浆浓度可以升高，因此这些患者用本药时要谨慎，目前尚无肝功能损害患者使用甲磺酸伊马替尼的临床资料，无法提出剂量调整的建议。
  肾功能衰竭和老年患者的剂量 ：已知肌酐清除率可随年龄老化而降低，而年龄对甲磺酸伊马替尼的药代动力学无明显影响，由于尚未在肾功能损害患者中进行过临床试验，故无法提出剂量调整的建议。
  甲磺酸伊马替尼片：开始剂量：一开始治疗就应由对慢性髓性白血病或GIST有治疗经验的医师进行。
  该品应口服，宜在进餐时服药，并饮一大杯水。通常成人每日一次。儿童和青少年每日一次或分两次服用（早晨和晚上）。
  不能吞咽片剂的病人（儿童），可以将片剂分散于水或苹果汁中。建议怀孕期和哺乳期妇女在打开胶囊时，避免药物与皮肤或眼睛接触，或者吸入（见孕妇和哺乳期妇女），接触打开的胶囊后应立即洗手。
  —CML病人的治疗剂量
  成人
  对慢性期患者的推荐剂量为400毫克/日，对急变期和加速期患者为600毫克/日。
  只要有效，就应持续服用。
  如果血象许可，没有严重药物不良反应，在下列情况下剂量可考虑从400毫克/日增加到600毫克/日，或从600毫克/日增加到800毫克/日（400毫克，口服，分2次服用）：疾病进展、治疗至少3个月后未能获得满意的血液学反应，已取得的血液学反应重新消失。
  3岁以上儿童及青少年
  到目前为止，儿童患者的用药经验有限。依据成人的剂量，推荐日剂量为： 慢性期260mg/m2(最大剂量：400mg)、加速期和急变期340mg/m2(最大剂量：600mg)，制订儿童患者的每日推荐剂量，计算所得剂量一般应接近或在100mg左右， 12岁以下儿童的剂量一般应尽可能接近或在50mg左右。尚无3岁以下儿童治疗的经验。
  —GIST病人的治疗剂量
  对不能切除和/或转移的恶性GIST患者，该品的推荐剂量为400毫克/日。
  在治疗后未能获得满意的反应，如果没有药物不良反应，剂量可考虑从400毫克/日增加到600毫克/日。治疗时间：
  对于GIST病人，该品应持续治疗，除非病情进展。

  【贮藏】
  甲磺酸伊马替尼胶囊：宜保存在30°C以下。
  甲磺酸伊马替尼片：宜保存在30°C以下。

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