5-羟色胺

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  淋巴管肌瘤病 , 硬皮病

  西罗莫司

  【商品名】RAPAMUNE

  【英文通用名】Sirolimus

  【中文通用名】西罗莫司

  【英文其它名】Rapamycin, Antibiotic AY 22989

  【中文其它名】雷帕霉素, 抗生素

  【适应症】
  西罗莫司胶囊：可用于器官移植抗排异反应及自身免疫性疾病的治疗。
  西罗莫司片：雷帕鸣（Rapamune）适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。建议雷帕鸣（Rapamune）与环孢素和皮质类固醇联合使用。
  西罗莫司口服溶液：适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。

  【用法用量】
  西罗莫司胶囊：口服。一次负荷剂量6mg，随后的维持量为2mg/日。
  西罗莫司片：雷帕鸣仅供对免疫抑制疗法和处理肾移植患者有经验的医师使用。接受此药物的患者应在配备相应的实验室和辅助的医疗设施及人员的机构内进行治疗。负责维持治疗的医师应有患者随访所必备的完整资料。建议雷帕鸣片剂与环孢素和皮质类固醇联合使用。雷帕鸣用于口服，每日1次，固定地与或不与食物同服。因为压碎、咀嚼或切开后的片剂的生物利用度尚未确定，因此不推荐这样的使用方法。应给不能服用片剂的患者处方口服溶液并指导使用方法。移植后应尽可能早地开始服用雷帕鸣。建议雷帕鸣的服用应在服用环孢素口服溶液（改进型）和/或环孢素胶囊（改进型）。
  西罗莫司口服溶液：建议西罗莫司口服溶液与环孢素和皮质类固醇类联合使用。首天负荷剂量单剂量6mg，2周内2mg/天（出现不良反应可减量），2周后1-2mg/天。为使本药的吸收差异减至最小，本药应恒定地与或不与食物同服。西柚汁可减缓由CYP3A4调节的西罗莫司的代谢，因而不可用于送服或稀释西罗莫司口服溶液。建议服用环孢素口服溶液（微乳）和/或环孢素胶嚢（微乳）4小时后服用西罗莫司。剂量调整年龄在13岁以上但体重不超过40kg的患者起始剂量应根据体表面积，按1mg/m2/天调整，负荷量剂量应为3mg/m2。

  【贮藏】
  西罗莫司胶囊：密闭，防潮。
  西罗莫司片：遮光，密闭保存。
  西罗莫司口服溶液：密封。

  【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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  硬皮病

  雷公藤多甙

  【商品名】TripterygiumGlycosides

  【英文通用名】Tripterygium Glycosides

  【中文通用名】雷公藤多苷

  【英文其它名】Tripterygium glycosides

  【中文其它名】雷公藤总甙

  【适应症】祛风解毒，除湿消肿，舒筋通络，有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用，本品主要用于风湿热瘀，毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎，肾病综合症，白塞氏三联症，麻风反应，自身免疫性肝炎等。

  【用法用量】口服。按体重每lkg每日l～1.5mg，分三次饭后服用，或遵医嘱。

  【贮藏】密封，遮光，置干燥处。

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  硬皮病

  双嘧达莫

  【商品名】AGGRENOX, Persantine

  【英文通用名】Dipyridamole

  【中文通用名】双嘧达莫

  【英文其它名】Diazimiol, Bimopido

  【中文其它名】联嘧啶氨醇, 双吡大莫

  【适应症】
  双嘧达莫片：本品主要用于抗血小板聚集，用于预防血栓形成。
  双嘧达莫分散片：抗血小板药物，本品用于预防血栓栓塞性疾病。
  双嘧达莫缓释胶囊：本品用于血栓栓塞性疾病预防和治疗，单用或与阿司匹林合用。

  【用法用量】
  双嘧达莫片：口服。一次25～50mg（1～2片），一日3次，饭前服。或遵医嘱。
  双嘧达莫分散片：
  1.口服。每次25～50mg（1～2片），每日3次。
  2.口服或溶于100mL左右温水中服用，须按医嘱用药。
  双嘧达莫缓释胶囊：口服，一次200mg，一日2次。

  【贮藏】
  双嘧达莫片：密封。
  双嘧达莫分散片：遮光、密闭，阴凉处（不超过20℃）保存。
  双嘧达莫缓释胶囊：遮光、密闭，阴凉处保存。

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  苯丙酮尿症

  二氢氯沙丙蝶呤

  【商品名】Kuvan

  【英文通用名】sapropterin dihydrochloride

  【中文通用名】二氢氯沙丙蝶呤

  【英文其它名】SUN 0588, Sapropterin HCl, Sapropterin hydrochloride

  【中文其它名】

  【适应症】Kuvan适用于治疗苯丙酮尿症（PKU）的所有年龄段成人和儿科患者的高苯丙氨酸血症（HPA），这些患者已被证实对此类治疗有反应。Kuvan还适用于治疗成人和所有年龄段患有四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症的儿童患者的高苯丙氨酸血症（HPA），这些患者已被证实对此类治疗有反应。

  【用法用量】Kuvan可溶于可溶性片剂（100mg）或粉末（100或500mg），溶于水并饮用。 Kuvan只能通过处方获得，治疗必须由具有治疗PKU和BH4缺乏症经验的医生开始和监督。重要的是患者在服用Kuvan时继续服用低苯丙氨酸和蛋白质的饮食，必须监测和调整苯丙氨酸和蛋白质的摄入量，以确保血液苯丙氨酸水平和营养平衡得到控制。 Kuvan旨在长期使用。
  Kuvan的起始剂量取决于患者的体重。然后根据包括苯丙氨酸在内的氨基酸的血液水平调整剂量。 Kuvan每天在同一时间吃饭，最好是在早上。对于一些BH4缺乏的患者，可能需要在一天内将剂量分成两次或三次剂量以获得最佳效果。
  令人满意的反应定义为血液苯丙氨酸水平降低至少30％或由医生确定的水平。如果在一个月后实现这一目标，患者将被归类为“应答者”，并可继续服用Kuvan。

  【贮藏】储存温度低于25°C。

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