行业新闻

　　肾上腺皮质癌是一种罕见的疾病，可在任何年龄发生。大多数 ACC 的根本原因尚不清楚，但 ACC 可能与遗传性肿瘤综合征有关，例如 Li-Fraumeni 综合征、Lynch 综合征、多发性内分泌肿瘤 1 型和家族性腺瘤性息肉病 [8]。大多数肾上腺肿瘤是单侧的，尽管双侧 ACC 也可能发生 [9]。功能性肾上腺皮质肿瘤会过量产生以下激素：皮质醇、醛固酮、睾酮和雌激素。因此，功能正常的 ACC 可出现与几种不同内分泌综合征相关的症状，包括库欣综合征和男性化 [10]。相比之下，非功能性 ACC 患者可能会出现多种非特异性症状，例如腹痛、疲劳和与占位效应相关的症状。然而，由于创新成像方式的发展，无症状肾上腺肿块的发现变得更加普遍[11]。建议术前评估皮质醇、促肾上腺皮质激素、硫酸脱氢表雄烯二酮、17-羟基孕酮、睾酮、雄烯二酮和雌二醇的基础水平，进行地塞米松抑制试验，以及评估尿中游离皮质醇水平 [3]。这些测试可能有助于确定肿瘤的肾上腺皮质起源，并提供有关肿瘤恶性潜能的信息。它们也是评估术后肾上腺功能不全风险所必需的，这些激素可以作为术后随访期间的肿瘤标志物[12]。影像学在ACC的诊断中起着至关重要的作用。具有高恶性风险的肾上腺肿瘤通常具有肿瘤大小(> 4 cm)、高密度(> 10 HU)、异质性、绝对洗脱值低于60%、相对洗脱值低于40%、坏死、出血和骨化[3]。在 CT 扫描中，ACC 可能看起来很大，边缘不规则，异质性，平均密度 > 10 HU，并有钙化、坏死和出血的迹象。大约 30% 的 ACC 肿瘤显示出钙化 [13]。在使用对比增强进行的 CT 扫描中，肿瘤通常表现出不均匀的增强，典型的特征是由于坏死的存在，与中心区域相比，周边区域的增强增强 [12]。浸润、静脉血栓和淋巴结肿大的识别明确提示恶性肿瘤。在磁共振成像 (MRI) 上，正常肾上腺组织在 T1 和 T2 加权图像上显示出低到中等的信号强度 [3]。 MRI 可用于通过使用脂肪抑制技术确定肿瘤的脂质含量。因此，MRI 可用于支持区分肾上腺腺瘤和 ACC。在 T1 阅读更多…

　　这个病例特别有趣，因为没有明显的疑似 ACC 的放射学特征，也没有在原始组织学上看到任何提示性迹象——即使在重复回顾性评估之后也是如此。尽管先前已经注意到缺乏指示肾上腺皮质恶性肿瘤的 CT 征象 (4, 5)，但缺乏特征性组织学的情况要少得多 (5)。 　　在绝大多数情况下，明确的原发性醛固酮增多症和局灶性 2 cm 肾上腺病变与良性病理有关 (4)。虽然在 ACC 中发现了低钾性高血压，但更常见的原因是类固醇生成途径中更近端的类固醇产生，而不是醛固酮。值得注意的是，在我们的患者诊断为原发性醛固酮增多症之前，高血压控制不佳的长期(约 20 年)以及随后对良性病理学的回顾和回顾性证实，因为这表明恶性转化而不是来自 ACC 的存在。一开始。 　　单纯分泌醛固酮的 ACC 异常罕见，因此，关于这种疾病患者预后的数据非常有限。通过与分泌皮质醇的 ACC 类比，我们患者的预后可能比非分泌性病变略好;显然，勤奋的随访和治疗性米托坦水平对于改善长期结果是必不可少的。 　　本报告强调需要持续监测因原发性醛固酮增多症通过手术“治愈”的患者，即使未怀疑为恶性肿瘤。 本文来源于互联网，如有侵权请联系删除。来源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4533278/

　　库欣病 (CD) 和库欣综合征 (CS) 都是罕见的疾病，其特征是高皮质醇血液水平和昼夜节律振荡受损 [1]。 CD 来源于病理性促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌，通常由垂体的微小腺瘤或大腺瘤引发 [2]。因此，它是继发性皮质醇增多症的一种形式。相比之下，CS 描述了无论其来源如何，长时间内过高的皮质醇血液水平引发的临床后果的复杂性 [3]。除了促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH-)、促肾上腺皮质激素和皮质醇产生(恶性和良性)肿瘤外，CS 的临床表现也可能是外源性糖皮质激素摄入所致(图 1B)。患者表现和临床症状因皮质醇的持续时间和血浆水平而有很大差异。在 80% 的病例中，CS 依赖于 ACTH，在 20% 的病例中不依赖于 ACTH [4]。关于某种治疗算法开始的临床区分分别取决于 ACTH 依赖性和独立性 　　CS可以由不同的病理状况引起，从良性垂体腺瘤到肾上腺癌或异位皮质醇分泌。因此，具有不同靶结构和作用机制的各种药物被用于 CS 的全身治疗，包括生长抑素类似物、皮质醇合成抑制剂、受体拮抗剂和特殊物质，如替莫唑胺和米托坦，用于某些非常罕见的情况。一些作用机制是众所周知的(帕西瑞肽、酮康唑)，另一些尚未完全了解(米托坦)。这些药物在安全性、给药途径和适应症方面存在很大差异。此外，如果由于仅一种物质对 CS 的临床控制不足而需要组合，则安全性差异很大并且难以预测。这些物质中的许多都在标签外使用，并且在先前的治疗选择失败后构成了最后的比率方法。因此，需要临床和/或至少流行病学数据来最终判断与使人衰弱的潜在疾病有关的安全性和有效性。 本文来源于互联网，如有侵权请联系删除。来源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4237936/

　　用多巴胺激动剂治疗性缩小催乳素瘤可获得临床益处，但可以暴露由于侵入性肿瘤对鞍底和前颅底的骨侵蚀而产生的瘘管，导致脑脊液 (CSF) 鼻漏、脑膜炎的潜在发展，很少有脑积气。症状的发作通常在开始治疗的 4 个月内。治疗通常是通过内窥镜经鼻经蝶入路进行手术修复。一名 23 岁男子因急性左肢无力和间歇性头痛到急诊科就诊。视野中充满了对抗。立即计算机断层扫描和随后的磁共振成像 (MRI) 显示，一个 5 厘米的小叶/囊性肿块侵入右侧海绵窦，移位和压迫中脑，破坏了骨蝶鞍。他被转介到区域垂体多学科团队 (MDT)。血清催乳素为 159 455 mIU/l (7514.37 ng/ml)(正常范围 100–410 mIU/l (4.72–19.34 ng/ml))。开始使用卡麦角林导致肿瘤大小显着减小和神经系统症状消退。由于催乳素水平趋于稳定，并且仍有明显的残留肿瘤，因此需要进一步调整剂量。经过 13 个月的治疗后，他出现了持续的每日鼻漏，并在向全科医生就诊时被转诊至耳鼻喉科医生处。六个月后，当他再次在常规区域垂体诊所就诊时，他因紧急手术修复而入院。组织学证实泌乳素瘤，增殖指数低 2%(Ki-67 抗体)。鉴于部分卡麦角林耐药，他完成了一个常规放疗疗程。治疗 9 个月后，血清催乳素降至 621 mIU/l，12 个月后 MRI 显示肿瘤体积减少。 　　在这种情况下，脑脊液鼻漏发生在多巴胺激动剂治疗开始后 13 个月，这表明在整个治疗期间需要保持警惕。文献中的报告表明，症状的发作通常发生在开始药物治疗后的 3 天到 4 个月之间 (7)，尽管一份报告描述了最晚 17 个月后的病例 (8)。在将这种并发症引起区域垂体 MDT 的注意之前有很长的延迟，在未经治疗的情况下具有显着的相关风险。这表明需要对患者和医疗保健专业人员进行有关早期识别和适当管理这种并发症的教育，以促进及时和适当的转诊。专门的骨成像也有助于预测脑脊液鼻漏的可能发展。在此案例之后，我们修改了我们用于调查大泌乳素瘤患者的方案，以包括早期专用骨成像以对潜在的脑脊液漏发展进行风险分层，以及我们以护士为主导的患者教育计划。 　　尽管对多巴胺激动剂治疗的最初显着反应与预期的神经系统症状消退(4)一样，但变化速度减慢并且部分卡麦角林耐药性发展。对多巴胺激动剂的抗性可能反映了肿瘤生物学的变化，肿瘤细胞内 D2 受体 (10) 和 PRB3 (11) 的基因表达降低，而不是对治疗的反应或效果。然而，多巴胺激动剂耐药性在伴有随后 CSF 鼻漏的巨大泌乳素瘤中更为常见 (6)，其机制尚不完全清楚 阅读更多…

　　暴露于环境毒物会破坏内分泌系统，包括负责分泌糖皮质激素的脊椎动物下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴。在正常基线浓度下，糖皮质激素参与基本过程，例如摄食行为和能量调节(Landys 等，2006);在暴露于环境扰动引起的浓度增加时，糖皮质激素在应激反应中起关键作用(Sapolsky 等，2000)。在人类中，糖皮质激素分泌中断会导致健康问题，包括体重减轻和疲劳(Dunlop，1963)，动物研究表明，无法对压力源产生糖皮质激素反应的个体可能会死亡(Holmes 等，1979;Darlington 等。 ，1990 年;诺里斯，2000 年)。 　　尽管糖皮质激素在帮助个人应对环境挑战方面非常重要，但 HPA 轴的内分泌干扰通常未被充分研究(Hinson 和 Raven，2006 年)。尽管糖皮质激素滴度的变化可能是长期暴露于各种毒物的有用生物指标，从重金属(Norris，2000;Franceschini 等，2009;Wada 等，2009)到多氯联苯( Love 等人，2003 年;Franceschini 等人，2008 年;Iwanowicz 等人，2009 年)本研究的重点是原油(Rattner 和 Eastin，1981 年;Gorsline 和 Holmes，1982 年)。石油可以通过油轮或管道泄漏到环境中，它可能会在湿地沉积物中持续数十年(Burns 等人，1994 年)以及作为地表和地下石油(Reddy 等人，2002 年;Short 等人， 2004)。鸟类可以在整理涂油羽毛或喂食时摄入油，尽管野外个体遇到的剂量尚不清楚(Leighton，1993)。 　　为了以可控的方式评估摄入的原油对 HPA 轴的影响，我们最近对野生捕捞的麻雀 (Passer domesticus) 进行了实验室研究。出于几个原因，麻雀是这类毒理学研究的优秀对象。首先，它们很容易被捕获并且在圈养中表现良好，这与许多鸟类分类群不同，例如鸻鹬(Serventy 等，1962)。其次，由于它们是北美的入侵物种，直接与本地鸟类竞争巢穴和其他资源，因此将它们从野外移除不会产生负面影响，甚至可能产生轻微的有益影响(Gowaty，1984 ;劳瑟和辛克，2006 年)。第三，作为雀形目物种，它们在分类学上与生活在受石油污染的沿海和河岸地区的许多鸟类相似，例如海边麻雀(Ammodramus maritimus)和树燕(Tachycineta bicolor)。最后，对于大多数鸟类物种来说，受体结合研究所需的大量验证数据都缺失，但对于麻雀来说是可用的(Breuner 和 Orchinik，2009;Lattin 阅读更多…

　　通过 ACTH 刺激测试省钱的一种方法是冷冻一瓶 cosyntropin 中未使用的部分。 Cosyntropin 可以在塑料注射器(不能在玻璃中，因为它与 ACTH 结合)中冷冻长达 6 个月。32 作者每个注射器冷冻 50 ug 等分试样(足够 10 公斤的患者使用)，并且不会再冷冻任何额外的解冻。不建议使用无霜冰箱，因为冷冻/解冻循环对 ACTH 的影响尚不清楚。 　　基线皮质醇浓度是排除 HOAC 的一种较便宜的方法。由于几乎所有 HOAC 患者的皮质醇浓度均 <2 ug/dL (55 nmol/L)，因此基线皮质醇浓度 >2 ug/dL (55 nmol/L) 可排除诊断。该测试的特异性为 99.3%，但对电解质异常的动物的敏感性仅为 75%。33 因此，如果患者的基线皮质醇浓度 <2 ug/dL (55 nmol/L)，则需要进行 ACTH 刺激测试HOAC的明确诊断。 　　在大多数患有 HOAC 的狗中，ACTH 刺激前后的醛固酮水平较低或无法检测到。3 这是预期的免疫破坏肾上腺效应的过程，包括肾小球带和束状带，大多数患者有电解质变化符合醛固酮缺乏症。 　　对于原发性 HOAC 的明确诊断，ACTH 阅读更多…