库欣病 (CD) 和库欣综合征 (CS) 都是罕见的疾病，其特征是高皮质醇血液水平和昼夜节律振荡受损 [1]。 CD 来源于病理性促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌，通常由垂体的微小腺瘤或大腺瘤引发 [2]。因此，它是继发性皮质醇增多症的一种形式。相比之下，CS 描述了无论其来源如何，长时间内过高的皮质醇血液水平引发的临床后果的复杂性 [3]。除了促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH-)、促肾上腺皮质激素和皮质醇产生(恶性和良性)肿瘤外，CS 的临床表现也可能是外源性糖皮质激素摄入所致(图 1B)。患者表现和临床症状因皮质醇的持续时间和血浆水平而有很大差异。在 80% 的病例中，CS 依赖于 ACTH，在 20% 的病例中不依赖于 ACTH [4]。关于某种治疗算法开始的临床区分分别取决于 ACTH 依赖性和独立性
CS可以由不同的病理状况引起，从良性垂体腺瘤到肾上腺癌或异位皮质醇分泌。因此，具有不同靶结构和作用机制的各种药物被用于 CS 的全身治疗，包括生长抑素类似物、皮质醇合成抑制剂、受体拮抗剂和特殊物质，如替莫唑胺和米托坦，用于某些非常罕见的情况。一些作用机制是众所周知的(帕西瑞肽、酮康唑)，另一些尚未完全了解(米托坦)。这些药物在安全性、给药途径和适应症方面存在很大差异。此外，如果由于仅一种物质对 CS 的临床控制不足而需要组合，则安全性差异很大并且难以预测。这些物质中的许多都在标签外使用，并且在先前的治疗选择失败后构成了最后的比率方法。因此，需要临床和/或至少流行病学数据来最终判断与使人衰弱的潜在疾病有关的安全性和有效性。
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