难治性原发性醛固酮增多症患者的纯醛固酮分泌肾上腺皮质癌

　　这个病例特别有趣，因为没有明显的疑似 ACC 的放射学特征，也没有在原始组织学上看到任何提示性迹象——即使在重复回顾性评估之后也是如此。尽管先前已经注意到缺乏指示肾上腺皮质恶性肿瘤的 CT 征象 (4, 5)，但缺乏特征性组织学的情况要少得多 (5)。

　　在绝大多数情况下，明确的原发性醛固酮增多症和局灶性 2 cm 肾上腺病变与良性病理有关 (4)。虽然在 ACC 中发现了低钾性高血压，但更常见的原因是类固醇生成途径中更近端的类固醇产生，而不是醛固酮。值得注意的是，在我们的患者诊断为原发性醛固酮增多症之前，高血压控制不佳的长期(约 20 年)以及随后对良性病理学的回顾和回顾性证实，因为这表明恶性转化而不是来自 ACC 的存在。一开始。

　　单纯分泌醛固酮的 ACC 异常罕见，因此，关于这种疾病患者预后的数据非常有限。通过与分泌皮质醇的 ACC 类比，我们患者的预后可能比非分泌性病变略好;显然，勤奋的随访和治疗性米托坦水平对于改善长期结果是必不可少的。

　　本报告强调需要持续监测因原发性醛固酮增多症通过手术“治愈”的患者，即使未怀疑为恶性肿瘤。

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