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无功能肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌是一种罕见的疾病,可在任何年龄发生。大多数 ACC 的根本原因尚不清楚,但 ACC 可能与遗传性肿瘤综合征有关,例如 Li-Fraumeni 综合征、Lynch 综合征、多发性内分泌肿瘤 1 型和家族性腺瘤性息肉病 [8]。大多数肾上腺肿瘤是单侧的,尽管双侧 ACC 也可能发生 [9]。功能性肾上腺皮质肿瘤会过量产生以下激素:皮质醇、醛固酮、睾酮和雌激素。因此,功能正常的 ACC 可出现与几种不同内分泌综合征相关的症状,包括库欣综合征和男性化 [10]。相比之下,非功能性 ACC 患者可能会出现多种非特异性症状,例如腹痛、疲劳和与占位效应相关的症状。然而,由于创新成像方式的发展,无症状肾上腺肿块的发现变得更加普遍[11]。建议术前评估皮质醇、促肾上腺皮质激素、硫酸脱氢表雄烯二酮、17-羟基孕酮、睾酮、雄烯二酮和雌二醇的基础水平,进行地塞米松抑制试验,以及评估尿中游离皮质醇水平 [3]。这些测试可能有助于确定肿瘤的肾上腺皮质起源,并提供有关肿瘤恶性潜能的信息。它们也是评估术后肾上腺功能不全风险所必需的,这些激素可以作为术后随访期间的肿瘤标志物[12]。影像学在ACC的诊断中起着至关重要的作用。具有高恶性风险的肾上腺肿瘤通常具有肿瘤大小(> 4 cm)、高密度(> 10 HU)、异质性、绝对洗脱值低于60%、相对洗脱值低于40%、坏死、出血和骨化[3]。在 CT 扫描中,ACC 可能看起来很大,边缘不规则,异质性,平均密度 > 10 HU,并有钙化、坏死和出血的迹象。大约 30% 的 ACC 肿瘤显示出钙化 [13]。在使用对比增强进行的 CT 扫描中,肿瘤通常表现出不均匀的增强,典型的特征是由于坏死的存在,与中心区域相比,周边区域的增强增强 [12]。浸润、静脉血栓和淋巴结肿大的识别明确提示恶性肿瘤。在磁共振成像 (MRI) 上,正常肾上腺组织在 T1 和 T2 加权图像上显示出低到中等的信号强度 [3]。 MRI 可用于通过使用脂肪抑制技术确定肿瘤的脂质含量。因此,MRI 可用于支持区分肾上腺腺瘤和 ACC。在 T1 阅读更多…