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Leber遗传性视神经病变 , 线粒体肌病
艾地苯醌
【商品名】Raxone, MNESIS
【英文通用名】Idebenone
【中文通用名】艾地苯醌
【英文其它名】2-(10-hydroxydecyl)-5,6-dimethoxy-3-methyl-cyclohexa-2,5-diene-1,4-dione
【中文其它名】6-(10-羟基癸基)-2,3-二甲氧基-5-甲基-1,4-苯醌
【适应症】
1.本品适用于慢性脑血管病及脑外伤等所引起的脑功能损害。
2.能改善主观症状﹑语言﹑焦虑﹑抑郁﹑记忆减退﹑智能下降等精神行为障碍。【用法用量】口服，成人每次30mg（1片），每日3次，饭后服用。
【贮藏】密闭，在阴凉干燥处保存。
【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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2型糖尿病
艾塞那肽
【商品名】BYDUREON， Byetta
【英文通用名】exenatide
【中文通用名】艾塞那肽
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】BYDUREON是一种胰高血糖素样肽-1(GLP-1)受体激动剂适用作为膳食和运动的辅助改善血糖控制在2型糖尿病成年在多种临床情况中。BYDUREON是艾塞那肽的一种缓释剂制剂。不要与BYETTA同时给予。
【用法用量】通过皮下注射每7天1次(每周)给予2mg，在白天任何事件和有或无进餐。在粉悬浮后立即给药。
【贮藏】将新的未使用的Byetta存储在36°F至46°F（2°C至8°C）。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
艾库组单抗
【商品名】Soliris
【英文通用名】eculizumab
【中文通用名】艾库组单抗
【英文其它名】
【中文其它名】依库丽单抗
【适应症】Soliris是一种补体抑制剂适用于:
（1）T治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者减低溶血.
（2）治疗非典型溶血尿毒综合症(aHUS)患者抑制补体-介导血栓性微血管病.【用法用量】推荐剂量为2 mg / kg静脉注射，最小范围为3.5至4.5小时，基于输液量，每周一次。建议在输注开始前30至60分钟使用抗组胺药或不使用退热药进行预处理。
在溶液和容器允许的情况下，应在给药前肉眼检查肠外药物产品的颗粒物和变色。
使用配有低蛋白结合0.2微米（μm）在线过滤器的低蛋白结合输液器给患者施用稀释溶液。
注意：Vimizim的安全性和有效性尚未在小于5的儿科患者中确定年龄。
对于体重小于25 kg的患者：首次输注速度应为每小时3 mL15分钟，如果耐受，在接下来的15分钟内每小时增加到6毫升。如果容忍这个比率，那么速度可以每15分钟增加，每小时增量6毫升，每次不超过36毫升
小时。输注总量应至少在3.5小时内完成。
对于体重25千克或以上的患者：首次输注速度应为每小时6毫升15分钟，如果耐受，在接下来的15分钟内输注速率可以增加到每小时12mL。
如果这个速率是可以忍受的，那么速率可以每15分钟以每小时12毫升的增量增加，而不是每小时超过72毫升。输液总量应至少输送4.5小时。【贮藏】存放在冰箱中（2°C – 8°C）。不要冻结。存放在原包装中以防光照。
原始包装中的Soliris小瓶可以从冷藏室中取出仅一次，最多3天。 在此期间结束时，产品可以放回冰箱。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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成年遗传性血管水肿（HAE)
艾替班特
【商品名】Firazyr
【英文通用名】icatibant
【中文通用名】艾替班特
【英文其它名】HOE 140
【中文其它名】
【适应症】遗传性血管性水肿（HAE）。
【用法用量】
（1）30mg腹部区皮下注射。
（2）如反应不适当或症状复发，在间隔至少6小时另注射30mg。
（3）24小时内不要给予超过3次注射。
（4）患者认识到一次HAE发作可自身给药。【贮藏】不要存储在25°C以上。不要冻结。
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遗传性血管性水肿
艾替班特
【商品名】Firazyr
【英文通用名】icatibant
【中文通用名】艾替班特
【英文其它名】 L-Arginine, pentanoic acid, HOE140
【中文其它名】
【适应症】Firazyr是一种缓激肽B2受体拮抗剂适用于18岁和以上成年遗传性血管水肿(HAE)急性发作的治疗。
【用法用量】
30mg腹部区皮下注射。
如反应不适当或症状复发，在间隔至少6小时另注射30mg。
24小时内不要给予超过3次注射。
患者认识到一次HAE发作可自身给药。【贮藏】储存温度在2 – 25°C（36 – 77°F）之间。不要冷冻。
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Ⅱ型粘多糖贮积症（MPSⅡ) , 亨特综合症
艾杜硫酸酯
【商品名】Elaprase
【英文通用名】idursulfase
【中文通用名】艾杜硫酸酯
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】Elaprase适用于Hunter综合征患者的长期治疗（粘多糖贮积症II，MPS II）。在临床试验中未研究杂合子雌性。
【用法用量】完全按医生告诉你的那样使用这种药。 如果您不确定，请咨询您的医生。
该药将在擅长治疗亨特综合征或其他遗传性代谢紊乱的医生或护士的监督下给予您。
推荐剂量是每重量一公斤输注0.5毫克（半毫克）在使用前，Elaprase必须在氯化钠9 mg / ml（0.9％）溶液中稀释用于输注。 稀释后，通过静脉（滴注）给予该药物。 输液通常持续1至3小时，并且每周给药。用于儿童和青少年儿童和青少年的推荐剂量与成人相同。
如果你使用的Elaprase比你应该多
没有这种药过量的经验。
如果您忘记使用Elaprase
如果您错过了Elaprase输液，请联系您的医生。
如果您对使用该药有任何疑问，请咨询您的医生或护士。【贮藏】存放在冰箱中（2°C – 8°C）。不要冷冻。
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慢性阻塞性肺病（COPD）
芜地溴铵/三苯乙酸维兰特罗
【商品名】Anoro Ellipta
【英文通用名】umeclidinium and vilanterol
【中文通用名】芜地溴铵/三苯乙酸维兰特罗
【英文其它名】Umeclidinium bromide
【中文其它名】芜地溴铵
【适应症】ANORO ELLIPTA不适用于缓解急性支气管痉挛或治疗哮喘。
【用法用量】应给予ANORO ELLIPTA（umeclidinium / vilanterol 62.5 mcg / 25 mcg）
每天仅通过口服吸入途径吸入1次。ANORO ELLIPTA应该每天在同一时间服用。 不要使用ANORO
ELLIPTA每24小时超过1次。老年患者，肾功能不全患者或中度肝功能损害患者无需调整剂量。【贮藏】在室温下储存在68°F至77°F（20°C至25°C）之间;游览允许从59°F到86°F（15°C到30°C）[见USP受控室温]。 存放在干燥的地方，远离直接热源或阳光。 请将本品放在儿童不能接触的地方。
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多发性硬化 , 多发性硬化症
芬戈莫德
【商品名】Gilenya
【英文通用名】fingolimod
【中文通用名】芬戈利德
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】
芬戈莫德胶囊：GILENYA是一种神经鞘氨醇1-磷酸受体调节剂适用于复发性多发性硬化症患者的治疗减少临床加重的频数和延缓身体残疾的积蓄。【用法用量】
芬戈莫德胶囊：推荐剂量：0.5mg口服每天1次，有或无食物。【贮藏】
芬戈莫德胶囊：不要储存在25°C以上。
存放在原包装中以防潮【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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大疱性表皮松解症
苯妥英钠
【商品名】HYDANTOL， CEREBYX
【英文通用名】Phenytoin sodium
【中文通用名】苯妥英钠
【英文其它名】
【中文其它名】二苯乙内酰脲钠
【适应症】本品适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫痫)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫痫持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa)，发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患)，肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
【用法用量】抗癫痫。成人常用量、每日250～300mg，开始时100mg，每日二次，1～3周内增加至250～300mg，分三次口服，极量一次300mg，一日500mg。由于个体差异及饱合药动学特点，用药需个体化。应用达到控制发作和血药浓度达稳态后，可改用长效(控释)制剂，一次顿服。如发作频繁，可按体重12～15mg/kg，分2～3次服用，每6小时一次，第二天开始给予100mg(或按体重1.5～2mg/kg)，每日3次直到调整至恰当剂量为止。
【贮藏】避光，密封。
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体质性肝功能不良性黄疸（Gilbert综合征） , 动脉肝脏发育不良综合征
苯巴比妥
【商品名】Lumina, HYDANTOL, PHENOBAL
【英文通用名】phenobarbital
【中文通用名】苯巴比妥
【英文其它名】Phenobasone
【中文其它名】苯巴比通
【适应症】
复方苯巴比妥溴化钠片：安神定志、解痉、镇静作用。用于各类癫痫与神经官能症。
苯巴比妥东莨菪碱片：用于防治乘车、船和飞机引起的眩晕、恶心和呕吐等晕动病症状。
苯巴比妥片：本品主要用于治疗焦虑﹑失眠(用于睡眠时间短早醒患者)﹑癫痫及运动障碍。是治疗癫痫大发作及局限性发作的重要药物。也可用作抗高胆红素血症药及麻醉前用药。
苯巴比妥钠注射液：本品治疗癫痫，对全身性及部分性发作均有效，一般在苯妥英钠、酰胺咪嗪、丙戊酸钠无效时选用。也可用于其他疾病引起的惊厥及麻醉前给药。【用法用量】
复方苯巴比妥溴化钠片：口服，一次1-2片，1日2-3次。
苯巴比妥东莨菪碱片：口服。一次1片，于乘车前20分钟服用。
苯巴比妥片：成人常用量:催眠，30～100mg，晚上一次顿服；镇静，一次15～30mg，每日2～3次；抗惊厥，每日90～180mg，可在晚上一次顿服，或每次30～60mg，每日三次；极量一次250mg，一日500mg；抗高胆红素血症，一次30～60mg，每日三次。小儿常用量:用药应个体化，镇静，每次按体重2mg/kg，或按体表面积60mg/m2，每日2～3次；抗惊厥，每次按体重3～5mg/kg；抗高胆红素血症，每次按体重5～8mg/kg，分次口服，3～7天见效。
苯巴比妥钠注射液：肌肉注射：抗惊厥与癫痫持续状态，成人一次100～200mg，必要时可4～6小时重复1次。麻醉前给药：术前0.5～1小时肌内注射100～200mg。【贮藏】
复方苯巴比妥溴化钠片：密封，在阴凉干燥处保存。
苯巴比妥东莨菪碱片：密封保存。
苯巴比妥片：密封。
苯巴比妥钠注射液：密闭，置凉暗处（避光并不超过20℃）保存。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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