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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

    维生素B6

    【商品名】Vitamin B6 Injektion 

    【英文通用名】Vit B6

    【中文通用名】维生素B6

    【英文其它名】PYRIDOXIN

    【中文其它名】吡哆醇

    【适应症】
    维生素B6软膏：用于痤疮、酒渣鼻、脂溢性湿疹、皱皮症。
    维生素B6注射液：本品适用于：
    1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒;也可用于妊娠﹑放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。
    2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良﹑进行性体重下降时维生素B6的补充。
    3. 下列情况对维生素B6需要量增加、妊娠及哺乳期﹑甲状腺功能亢进﹑烧伤﹑长期慢性感染﹑发热﹑先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症﹑高草酸盐症﹑高胱氨酸尿症﹑黄嘌呤酸尿症)﹑充血性心力衰竭﹑长期血液透析﹑吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴肝硬化)﹑肠道疾病(乳糜泻﹑热带口炎性肠炎﹑局限性肠炎﹑持续腹泻)
    褪黑素维生素B6胶囊：改善睡眠。
    注射用维生素B6：
    1. 适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。
    2. 全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。
    3. 下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。
    维生素B6片 ：适用用于维生素B6缺乏预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液：抗肿瘤药。艾易舒适用于晚期原发性肝癌、及晚期肺癌的治疗。

    【用法用量】
    维生素B6软膏：本品外用。将药膏涂搽于洗净的患处，一日2-3次。
    维生素B6注射液：皮下注射、肌内或静脉注射：
    1.1次50mg～100mg，1日1次。
    2. 环丝氨酸中毒的解毒时，每日300mg或300mg以上。
    3. 异烟肼中毒解毒时，每1g异烟肼给1g维生素B6静注。
    褪黑素维生素B6胶囊：每日1次，每次1粒。
    注射用维生素B6：
    1.临用前用注射用水溶解后，皮下注射﹑肌内或静脉注射，1次50mg～100mg，1日1次。
    2.用于环丝氨酸中毒的解毒时，每日300mg或300mg以上。
    3.用于异烟肼中毒解毒时，每1g异烟肼给1g维生素B6静注。或遵医嘱。
    维生素B6片 ：口服给药、成人
    1. 维生素B6依赖综合征、开始一日30～600mg,维持量一日50mg,终生服用。
    2. 维生素B6缺乏症、一日10～20mg,共3周,以后一日2～3mg,持续数周。
    3. 先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症，高草酸尿症，高胱氨酸尿症，黄嘌呤酸尿症)、每日100～500mg。
    4. 药物引起维生素B6缺少。
    (1)预防,一日10～50mg(使用青霉胺时),或一日100～300mg(使用环丝氨酸，乙硫异烟胺或异烟肼时)。
    (2)治疗,一日50～200mg,共3周,然后一日25～100mg。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液：静脉滴注，一日1次。每次10～50ml，以0.9%氯化钠或5%～10%葡萄糖注射液适量稀释后滴注。

    【贮藏】
    维生素B6软膏：密封、遮光处保存。
    维生素B6注射液：遮光，密封保存。
    褪黑素维生素B6胶囊：置避光、阴凉干燥处。
    注射用维生素B6：密封。
    维生素B6片 ：遮光，密封保存。
    斑蝥酸钠维生素B6注射液：遮光，密闭保存。

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  • 肾细胞癌(RCC)

    维莫德吉

    【商品名】Erivedge

    【英文通用名】Vismodegib

    【中文通用名】维莫德吉

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】维莫德吉用于不能手术或放疗的局部晚期皮肤基底细胞癌患者和肿瘤已转移的患者

    【用法用量】推荐剂量是150mg口服每天1次。

    【贮藏】不要储存在30°C以上，保持瓶子紧闭，以防止潮湿。

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  • 家族性寒冷型自身炎症综合症

    罗伐他汀

    【商品名】Crcsto

    【英文通用名】rosuvastetin

    【中文通用名】罗伐他汀

    【英文其它名】Rosuvastatin Acid

    【中文其它名】罗素他汀

    【适应症】

    【用法用量】

    【贮藏】

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  • 帕金森

    罗替戈汀

    【商品名】Neupro

    【英文通用名】rotigotine

    【中文通用名】罗替戈汀

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】治疗早期原发性帕金森病和晚期帕金森病的辅助治疗。中度到重度不宁腿综合征（RLS）的治疗。罗替戈汀已被证明具有抗抑郁作用并可能用于治疗抑郁症。

    【用法用量】初始用量为每日4.5mg(10cm2透皮贴片)，以后每周递增4.5mg，以确定每例病人的理想剂量，即每日4.5mg、9.0mg或13.5mg。维持应用理想剂量6个月，实际有效治疗7个月。

    【贮藏】阴凉干燥，避光。

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  • 慢性阻塞性肺病（COPD）

    罗氟司特

    【商品名】Daliresp

    【英文通用名】Roflumilast

    【中文通用名】罗氟司特

    【英文其它名】B 9302-107

    【中文其它名】1,2-二甲氧基乙烷

    【适应症】DALIRESP是适用于治疗有严重COPD伴有慢性支气管炎和加重史的患者中以减低COPD加重的风险。

    【用法用量】对有COPD患者的推荐剂量为每天一片500 μg，有或无食物。

    【贮藏】贮藏DALIRESP 500 μg片在20° – 25°C (68° – 77°F)‘外出时允许至15° – 30°C(59° – 86°F)。[见USP控制室温]。

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  • 硬皮病

    罗红霉素

    【商品名】RULIDE

    【英文通用名】roxithromycin

    【中文通用名】罗红霉素

    【英文其它名】Roxythromycin, 9-{O-[(2- methoxy ethoxy) methyl] oxime} erythromycin

    【中文其它名】罗力得, 9-{O-[(2-甲氧基乙氧基)-甲基]肟基}红霉素

    【适应症】
    罗红霉素软胶囊：本品适用于化脓性链球菌（A链球菌群感染）引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎﹑中耳炎﹑急性支气管炎﹑慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素片：本品适用于化脓性链球菌引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎﹑中耳炎﹑急性支气管炎﹑慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素胶囊：本品适用于化脓性链球菌引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎、中耳炎、急性支气管炎、慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素分散片：本品适用于化脓性链球菌引起的咽炎及扁桃体炎,敏感菌所致的鼻窦炎﹑中耳炎﹑急性支气管炎﹑慢性支气管炎急性发作,肺炎支原体或肺炎衣原体所致的肺炎;沙眼衣原体引起的尿道炎和宫颈炎;敏感细菌引起的皮肤软组织感染。
    罗红霉素颗粒：
    1.本品适应于敏感菌株引起的下列感染：
    (1)上呼吸道感染。
    (2)下呼吸道感染。
    (3)耳鼻喉感染。
    (4)生殖器感染(淋球菌感染除外)。
    (5)皮肤软组织感染。
    2.本品也可用于支原体肺炎、沙眼衣原体感染及军团病等。

    【用法用量】
    罗红霉素软胶囊：空腹口服,一般疗程为5～12日。儿童可直接服用,或剪开囊壳将药液滴入饮料或牛奶中服用。
    1.成人：一次0.15g,一日2次;也可一次0.3g,一日1次。
    2.儿童：一次按体重2.5～5mg/kg,一日2次。
    罗红霉素片：
    1.空腹口服，一般疗程为5～12日。
    2.成人：一次150mg，一日2次；也可一次300mg，一日1次。
    3.儿童：一次按体重2.5～5mg/kg，一日2次。
    罗红霉素胶囊：空腹口服,一般疗程为5~12日。
    1. 成人一次2粒,一日2次;也可一次4粒,一日1次。
    2. 儿童一次按体重2.5~5mg/kg,一日2次。
    罗红霉素分散片：空腹口服，一般疗程为5～12日。成人 一次150mg，一日2次；也可一次300mg，一日1次。儿童 一次按体重2.5～5mg/kg，一日2次。
    罗红霉素颗粒：口服。
    1.成人:一次150mg,一日2次。
    2.儿童:
    (1)体重24～40kg儿童,一次100mg,一日2次;
    (2)12～23kg儿童,一次50mg,一日2次。
    3.婴幼儿:按体重一次2.5～5mg/kg,一日2次,或遵医嘱。

    【贮藏】
    罗红霉素软胶囊：置阴凉干燥处保存。
    罗红霉素片：密封，在干燥处保存。
    罗红霉素胶囊：密封，在干燥处保存。
    罗红霉素分散片：密封，在干燥处保存。
    罗红霉素颗粒：密封，在干燥处保存。

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  • 侏儒综合征

    美卡舍明

    【商品名】Increlex

    【英文通用名】mecasermin

    【中文通用名】美卡舍明

    【英文其它名】Mecasermin [INN:BAN]

    【中文其它名】人源化美卡舍明

    【适应症】美卡舍明主要用于长期治疗严重原发性ＩＧＦ－１缺乏的患儿，或者生长激素（ＧＨ）基因缺失且体内出现ＧＨ中和抗体患儿的生长不足。美卡舍明不能用于治疗继发性ＩＧＦ－１缺乏（如因ＧＨ缺乏、营养不良、甲状腺机能减退或长期应用激素抗炎治疗所致的ＩＧＦ－１缺乏）。

    【用法用量】美卡舍明为一种澄清的无菌注射剂，规格为4ml：40mg。美卡舍明应采取个体化给药方式，其推荐初始剂量为0.04～0.08mg/kg（40～80μｇ/kg），一天２次，皮下注射。若患者在给药１周后耐受良好，美卡舍明每次给药剂量可增大0.04ｍｇ/kg，直到最大剂量0.12ｍg/kg（１天２次）。研究者尚未在原发性ＩＧＦ－１缺乏的患儿中评价过0.12ｍg/kg以上剂量的临床表现，而且由于可能发生低血糖反应，因此建议美卡舍明给药剂量不要超过0.12ｍg/kg。
    如果患者在注射推荐剂量美卡舍明，同时摄取足够食物的情况下，仍然出现低血糖反应，则应适度减少美卡舍明给药剂量。美卡舍明应在进餐或进食前后短时间（约20分钟）内给药。若患者在给药前后无法进食，则应取消此次给药。而且在下次给药时，患者也不能因为前次取消给药而随意增加给药剂量。美卡舍明注射给药时应依次轮流更换不同的给药部位，不应固定在同一部位给药。

    【贮藏】美卡舍明应在２～８℃下避光保存，不可冷冻。当药瓶开启后，美卡舍明仍可在２～８℃下稳定保存30天。

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  • 动脉肝脏发育不良综合征

    羟嗪

    【商品名】Atarax

    【英文通用名】Hydroxyzine

    【中文通用名】羟嗪

    【英文其它名】2-(2-(4-(4-chlorobenzhydryl)piperazin-1-yl)ethoxy)ethanol

    【中文其它名】安他乐

    【适应症】
    1．治疗神经症的焦虑、紧张、激动等症状。
    2．治疗躯体疾病的焦虑紧张症状。

    【用法用量】口服。一次25～50mg，一日2～3次。

    【贮藏】遮光，密封保存。

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  • 红细胞增多症

    羟基脲

    【商品名】LITALIR, 

    【英文通用名】Hydroxyurea

    【中文通用名】羟基脲

    【英文其它名】Hydroxycarbamide, Biosupressin, Hidrix, 1-hydroxyurea, sq 1089, wr 83799, Carbamohydroxamic acid, Carbamoyl oxime, Carbamyl hydroxamate

    【中文其它名】

    【适应症】
    羟基脲片：
    1.慢性粒细胞白血病(CML)有效,并可用于对马利兰耐药的CML。
    2.对黑色素瘤﹑黑棘皮瘤、肾癌﹑头颈部癌有一定疗效,与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
    羟基脲胶囊：
    1.主要用于治疗慢性髓细胞白血病、黑色素瘤、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤。
    2.对头颈部原发性鳞状细胞癌、复发性转移性卵巢癌、肾细胞癌等亦有一定的疗效。与放射治疗同时应用或作为放射的增敏剂，可增加治疗头颈部肿瘤的疗效。

    【用法用量】
    羟基脲片：
    1.口服,CML每日20～60mg/kg,每周两次,6周为一疗程;
    2.头颈癌、宫颈鳞癌等每次80mg/kg,每三天1次,需与放疗合用。
    羟基脲胶囊：
    1.成人常用量
    (1)慢粒，可根据患者用药前病情及白细胞数高低而决定剂量，一般开始剂量为每日按体重20~30mg/kg，1次或分2次口服，当白细胞下降至10×109/L以下时，减量至约为每日20mg/kg，口服维持或改间歇服用。
    (2)头颈癌、卵巢癌等，剂量为每次按体重60~80mg/kg，或按体表面积2000~3000mg/m2，每周2次，单独服用或与放疗合用；亦可每日按体重20~30mg/kg，每日1次口服给药。
    2.小儿常用量：尚未确定。

    【贮藏】
    羟基脲片：遮光，密封保存。
    羟基脲胶囊：避光、密封保存。

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  • 卟啉病

    羟氯喹

    【Product Name】Quineprox, Hydroxychloroquine, PLAQUENIL

    [English common name] Hydroxychloroquine

    [Chinese common name] hydroxychloroquine

    [English name] 2-[[4-[(7-Chloroquinolin-4-yl)amino]pentyl](ethyl)amino]ethanol

    [Chinese other name] hydroxychloroquine

    [Indications] This …

  • 范可尼贫血

    羟甲烯龙

    【商品名】Anadrol-50

    【英文通用名】Oxymetholone

    【中文通用名】羟甲烯龙

    【英文其它名】Oxymetholone

    【中文其它名】羟甲砜酮

    【适应症】肝肾功能不全、前列腺癌患者及孕妇禁用。

    【用法用量】口服，每天5～10mg，分1～3次服用。儿童用量每天1.25～5mg。用于骨质疏松症，每次2.5mg，每天3次，亦可达每天20mg。用于再生障碍性贫血，每天1～5mg/kg。

    【贮藏】密封保存。

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  • 其它

    羧肽酶

    【商品名】Voraxaze

    【英文通用名】glucarpidase

    【中文通用名】羧肽酶

    【英文其它名】Carboxypeptidase

    【中文其它名】谷卡匹酶

    【适应症】是一种羧肽酶适用于由于肾功能受损有延长甲氨蝶呤清除率患者中毒性血浆甲氨蝶呤[methotrexate]浓度(>1 μmole/L)的治疗。

    【用法用量】给予VORAXAZE作为单次静脉注射50单位/kg.

    【贮藏】VORAXAZE在36°F至46°F(2°C至8°C)，不要冻结。不要使用在小瓶标明失效期后的VORAXAZE。

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