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结节性硬化症
雷帕霉素
【商品名】Rapamune， Rapalimus
【英文通用名】Rapamycin
【中文通用名】雷帕霉素
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。
【用法用量】建议本药与环孢素和皮质类固醇类合并使用。本药供口服，每日1次。在移植后，应尽可能早地开始服用本药。对新的移植受者，首次应服用本药的负荷量，即其维持量的3倍剂量。对肾移植患者的建议负荷量为6 mg，维持量为2 mg/天。虽然在临床试验中，所用的15 mg的负荷量和5 mg/天的维持量是安全有效的，但对于肾移植患者，尚不明确2 mg以上的剂量疗效上的益处。每日服用本药2 mg的患者，其总体的安全性优于每日服用本药5 mg的患者。
为使本药的吸收差异减至最小，本药应恒定地与或不与食物同服。【贮藏】瓶装口服溶液应避光保存于2-8°C(36-46°F)的冰箱内。药瓶一旦开启，药物应在 1月内用完。如必要，患者可将药瓶置于室温下（最高为25°C(77°F)）短期贮存(如数日，但最长不超过30日)。
提供琥珀色给药器和盖帽用于服药。本品贮存于给药器内，置于室温中（最高为 25°C(77°F)），或2-8°C(36-46°F)的冰箱内，不得超过24小时。给药器为一次性使用，用毕即行弃去。药物稀释后应立即服用。
瓶装本药口服溶液在冷藏时可能会产生轻度浑浊。如有浑浊出现，可将本品置于室温中，轻轻振摇直至浑浊消失。出现浑浊并不影响本品的质量。 有效期18个月。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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其它
雷珠单抗
【商品名】Lucentis
【英文通用名】Ranibizumab
【中文通用名】雷珠单抗
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】LUCENTIS适用于治疗以下患者：
（1）新生血管(湿)年龄相关黄斑退行性变性(AMD)
（2）视网膜血管闭塞(RVO)后黄斑水肿
（3）糖尿病黄斑水肿(DME)【用法用量】只为眼科玻璃体内注射。
新生血管(湿)年龄相关黄斑变性(AMD)
推荐LUCENTIS 0.5mg(0.05mL)玻璃体内注射1月1次(约28天)。
尽管不一样有效，患者可用三次每月剂量治疗接着用较低频数给药与有规则评估。在3次初始每月剂量后9个月，较低频数给药用4-5剂平均是期望维持视力而每月给药可能预期导致得到平均增加1-2字母。患者应定期评估。
尽管不一样有效，患者也可以4次每月剂量后每3个月用1次剂量治疗。与继续每月给药比较，在下9个月每3个月给药将导致平均约5-字母(1-行)视力丧失获益。患者应定期评估。
视网膜血管闭塞(RVO)后黄斑水肿(2.3)
（1） 建议玻璃体内注射1个月1次(约28天)LUCENTIS 0.5mg(0.05mL)给药。在RVO临床研究中，患者每月接收LUCENTIS注射共6个月。尽管正是通过光学相干断层扫描[optical coherence tomography]和视力再-治疗标准，据经验患者然后在平均第6个月不治疗，而患者在第6个月不治疗在第7月丧失视力。患者应每个月被治疗。
糖尿病黄斑水肿(DME)
（1）建议玻璃体内注射1个月1次(约28天)LUCENTIS 0.3mg(0.05mL)给药。
剂型和规格
（1）10mg/mL溶液(LUCENTIS 0.5mg)
（2）6mg/mL溶液(LUCENTIS 0.3mg)【贮藏】2~8℃避光保存，不得冷冻。请在儿童不可触及的地方贮存。
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遗传性进行性肾炎（Alport综合征）
雷米普利
【商品名】TRIAPIN， Altace
【英文通用名】Ramipril
【中文通用名】雷米普利
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】本品适用于原发性高血压;充血性心力衰竭;急性心肌梗死(2-9天)后出现的轻到中度心力衰竭。
【用法用量】给药剂量 雷米普利治疗初期，尤其是伴有盐和/或体液流失患者(如呕吐/腹泻，利尿治疗)，心衰患者(尤其是心肌梗死后)，或严重高血压患者，可能会产生血压过度降低现象。如果可能，开始用雷米普利治疗前，应纠正盐和/或体液流失，减少或停止现正在使用的利尿剂至少2-3天(在心衰患者，必须权衡容量负荷过重的风险)。这些患者的治疗应当以最低单剂量开始，早晨服用1. 25mg雷米普利。首剂后，每当雷米普利和/或利尿剂剂量增加时，这些患者应给予医疗监护至少8小时，以免发生难以控制的低血压反应。
【贮藏】密闭，避光，在30℃以下保存。
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硬皮病 , 视神经脊髓炎
霉酚酸酯
【商品名】CellCep, ellcept, Mycophenolat, Myfenax
【英文通用名】Mycophenolate mofetil
【中文通用名】霉酚酸酯
【英文其它名】Mycophenolate mofetil
【中文其它名】吗替麦考酚酯
【适应症】预防同种肾移植病人的排斥反应及治疗难治性排斥反应，可与环孢素和肾上腺皮质激素同时应用。
【用法用量】应于移植72小时内开始服用。肾移植病人服用推荐剂量为1g，1日2次。口服2g/日比口服3g/日安全性更高。
【贮藏】2-8℃。
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硬皮病 , 肝豆状核变性
青霉胺
【商品名】 Cuprimine
【英文通用名】Penicillamine
【中文通用名】青霉胺
【英文其它名】3,3-Dimethyl-D-cysteine
【中文其它名】3，3-二甲基-D-半胱氨酸
【适应症】适用于重金属中毒、肝豆状核变性（Wilson病）、胱氨酸尿及其结石，亦治疗其他药物无效的严重活动性类风湿性关节炎。
【用法用量】口服，一日0.5g-1.5g（4-12片），分次服用。治肝豆状核变性病为每公斤体重每日20mg，分3次服用。用于慢性铅、汞中毒为每日1g（8片），分3-4次服用，5-7日为1疗程，停药2天后开始下一疗程，一般用1-3个疗程。治疗免疫性疾病为每日1.5g（12片），分3-4次服用。儿童用量酌减，或遵医嘱。
【贮藏】密封保存。
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Lennox-Gastaut综合征
非尔氨脂
【商品名】Felbatol
【英文通用名】Felbamate
【中文通用名】非尔氨脂
【英文其它名】W 554, Felbamatum [Latin]; Felbatol
【中文其它名】非氨酯, 非巴马特
【适应症】
1.单用或辅助治疗用于伴或不伴全身性发作的癫痫部分性发作。
2.也可用于Lennox-Gastaut综合征的辅助治疗。【用法用量】成人 常规剂量
口服给药 初始剂量为一日1.2g，分3-4次服用，每隔1-2周可增加0.6-1.2g，常用剂量为一日2.4-3.6g。
儿童 常规剂量
口服给药 Lennox-Gastaut综合征（需与其他抗癫痫药联合应用）：2-14岁儿童，一日15mg/kg，分3-4次口服，隔周增加15mg/kg，一日最大剂量为45mg/kg。14岁以上儿童用法用量同成人。
国外用法用量参考
成人 常规剂量 口服给药 癫痫部分性发作：
（1）本药单用治疗，初始剂量为一日1.2g，分3-4次服用。以后每2周增加0.6g，可增至一日2.4g，必要时可达一日3.6g，分次服用。
（2）从联合用药转为单用本药，本药初始剂量为一日1.2g，分3-4次服用，同时其他抗癫痫药物减量1/3；第2周本药增加至一日2.4g，分3-4次服用，其他抗癫痫药物再减量1/3；第3周本药增加至一日3.6g，分3-4次服用，其他药物继续减量至停用。
（3）本药作为治疗癫痫部分性发作的辅助药物，初始剂量为一日1.2g，分3-4次服，同时，其他抗癫痫药物减量20%，此后其他药物逐渐减至最小剂量，而本药以一周1.2g的剂量递增，最大剂量可达一日3.6g，分次服用。
肾功能不全时剂量 肾功能不全者应根据肾功能调整用量。
老年人剂量 老年患者用量酌减。
儿童 常规剂量
口服给药 Lennox-Gastaut综合征：作为辅助用药，2-14岁儿童，一日15mg/kg，分3-4次服用，同时其他抗癫痫药物减量20%；此后以一周15mg/kg的剂量递增，直至一日45mg/kg的最大剂量，其他药物继续减量至不良反应最小。14岁以上儿童用法用量同成人。【贮藏】20-25℃密闭保存
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痛风
非布索坦
【商品名】Uloric
【英文通用名】febuxostat
【中文通用名】非布索坦
【英文其它名】
【中文其它名】
【适应症】非布索坦是一种黄嘌呤氧化酶抑制剂，用于高尿酸血症痛风患者的长期治疗。
【用法用量】
前2星期，一天一次，一次10mg。
第3个星期开始，一天一次，一次20mg。
第7个星期开始，一天一次，一次40mg。
根据自身情况调节用量，但是每天不超过60mg。
每天定时服用。比如第一次服药是早上，以后服药的时间都定在早上。
如果药物服用时，痛风发作了，不要增减药物，也不要停药，这是关节软组织痛风石析出的过程。
如果忘记服药，发觉的时候，不要增量，还是按照当天的量服用。【贮藏】该药品不需要任何特殊的储存条件。
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遗传性血管性水肿
马来酸氯苯那敏
【商品名】CELESTAMINE
【英文通用名】Chlorpheniramine Maleate
【中文通用名】马来酸氯苯那敏
【英文其它名】CHLORPHENIRAMINE MALEATE, but-2-enedioic acid, chlorphenamine hydrogen maleate
【中文其它名】扑尔敏, 氯屈米通, 马来那敏
【适应症】
马来酸氯苯那敏片：本品适用于皮肤过敏症：荨麻疹、湿疹、皮炎、药疹、皮肤瘙痒症、神经性皮炎、虫咬症、日光性皮炎。也可用于过敏性鼻炎、血管舒缩性鼻炎、药物及食物过敏。
马来酸氯苯那敏注射液：本品可治疗过敏性鼻炎：对过敏性鼻炎和上呼吸道感染引起的鼻充血有效﹐可用于感冒或鼻窦炎；皮肤粘膜的过敏：对荨麻疹、枯草热、血管运动性鼻炎均有效﹐并能缓解虫咬所致皮肤瘙痒和水肿；也可用于控制药疹和接触性皮炎﹐但同时必须停用或避免接触致敏药物。当症状急、重时可应用注射液。【用法用量】
马来酸氯苯那敏片：口服。成人一次1片，一日3次。
马来酸氯苯那敏注射液：成人：肌内注射，一次5～20mg。【贮藏】
马来酸氯苯那敏片：遮光，密封保存。
马来酸氯苯那敏注射液：密闭。【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。
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乳腺癌 , 儿童晚期神经母细胞瘤
马法兰
【商品名】Alkeran
【英文通用名】Melphalan
【中文通用名】马法兰
【英文其它名】Melphalan HCl, Melphalan 2HCl, l-phenylalanine mustard
【中文其它名】美尔法仑, 美法仑, 癌克安, 米尔法兰
【适应症】本品可用与多种肿瘤，在单一化疗及联合化疗中，为多发性骨髓瘤的首选药。对精原细胞瘤、乳腺癌、卵巢癌、慢性白血病、真性红细胞增多症，恶性淋巴瘤、儿童晚期神经母细胞瘤、甲状腺癌有效。动脉灌注治疗肢体恶性肿瘤如：恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和骨肉瘤有较好疗效，偶用于治疗某些自身免疫性疾病以及防止器官移植时的排异反应。
【用法用量】
多发性骨髓瘤:
典型的用药剂量是每日每公斤体重0.15毫克，分次服用共四天，六周后重复疗程。对治疗有反应者延长疗程超过一年不会改变疗效。马法兰与强的松合用可能比单用更有效。
卵巢腺癌：
典型的治疗方案是每日每公斤体重0.2毫克共五天，每4～8周或当外周血象恢复时重复疗程；当出现骨髓毒性时应减低剂量。
晚期乳腺癌：
口服美法仑每日每公斤体重0.15毫克或每平方米体表面积6毫克，共5日，每六周重复疗程，也可使用美法仑静脉注射治疗。
真性红血球增多症：
诱导缓解期，每日用6～10毫克共5～7天，之后可每日2～4毫克直至能满意地控制症状，维持剂量可每周一次用2～6毫克，其间必须对患者仔细谨慎地进行血液学控制，以血细胞计数结果为依据，适当调整剂量。
肾功能不全患者：
依据目前建立的药动学数据，对中度至重度肾功能不全患者口服美法仑，并非绝对推荐降低剂量，但起始剂量需谨慎地降低。【贮藏】避光、阴凉、干燥处保存。
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