骨髓增生性肿瘤 (MPN) 是克隆性造血干细胞疾病，其特征在于一种或多种骨髓谱系细胞的增殖。随着最近理解的扩大，自 1950 年代首次描述“骨髓增生性疾病 (MPD)”的概念以来，疾病类别已被重新分类 (1)。世界卫生组织 (WHO) 于 2008 年发布了该类别疾病分类的最新修订版 (2)，包括慢性粒细胞性白血病、慢性中性粒细胞白血病、真性红细胞增多症 (PV)、原发性骨髓纤维化 (MF) 、原发性血小板增多症 (ET)、慢性嗜酸性粒细胞白血病、肥大细胞增多症和其他无法分类的 MPN。在 MPN 类别的疾病中，经典的费城染色体阴性 MPN 包括 PV、MF 和 ET。据报道，全球每年合并经典 MPN 的发病率约为 0.5-6/100,000，发病率高峰在 5 至 7 岁 (3,4,5,6,7,8)。然而，由于 Janus 激酶 2 (JAK2) (9) 和钙网蛋白 (CALR) 突变的发现和临床应用，最近出现了一些变化，尤其是在诊断经典费城染色体阴性 MPN 的准确性和频率方面。 10,11)。
韩国血液系统恶性肿瘤 (12) 和髓系恶性肿瘤 (13) 的数据先前已发表。从 1999 年到 2012 年，髓系恶性肿瘤占所有癌症发病率的 1.7%，MPN 占髓系恶性肿瘤的 33.8%。但尚未报道韩国患者中MPN每种疾病的发病率和存活率。
早在 1980 年，韩国卫生和福利部就启动了一个以医院为基础的全国性癌症登记处，称为韩国中央癌症登记处 (KCCR)。该登记处每年从全国 180 多家培训医院收集 80%–90% 的癌症病例国家。 1999 年，KCCR 扩大了癌症登记范围，以覆盖基于人口的区域癌症登记计划下的整个人口。 KCCR 的历史、目标和活动的详细信息已记录在案 (14)。 MPN 在 KCCR 的正式注册，采用国际肿瘤疾病分类第 3 版 (ICD-O-3) (15) 于 2003 年开始。韩国健康保险审查和评估服务 (HIRA) 收集国家的索赔数据健康保险，并提供临床信息，包括临床研究的诊断、治疗和处方数据。截至 2011 年，索赔数据每年覆盖约 4600 万患者，约占韩国总人口的 90%，包括来自近 80,000 家医疗保健服务提供者的索赔 (16)。
本报告的目的是使用韩国国家癌症发病率数据库 (KNCIDB) 和 HIRA 数据估计和报告 2003 年至 2011 年经典 MPN 的全国统计数据，包括 PV、MF 和 ET。
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