ITP

表观遗传学在具有血液学表现的儿童自身免疫性疾病中的作用

　　术语自身免疫性疾病包括多种疾病，其特征是缺乏免疫耐受，导致免疫介导的健康细胞和组织损伤。尽管进行了广泛的研究，但这些疾病的病因学和病理生理学仍有许多待阐明，最近的重点是表观遗传学和环境因素影响的研究。 1 这一研究领域的主要刺激因素之一是同卵双胞胎中自身免疫性疾病的不完全一致率，这只能通过非传统的遗传机制来解释。 2 　　表观遗传机制包括基因表达的改变，与环境因素有关，而 DNA 中的碱基序列没有改变。这些转录活性和细胞功能的潜在可遗传和可逆变化与许多儿童疾病的病理生理学有关，包括癌症、过敏、自身免疫性疾病和自身炎症性疾病。 3 , 4 , 5 , 6 　　各种表观遗传机制，包括 DNA 甲基化、组蛋白修饰(染色质重塑)和非编码 RNA (ncRNA)，似乎在细胞免疫中发挥着至关重要的作用，近年来一直在深入研究。表观遗传修饰与免疫系统改变之间的关系现在被用于发现自身免疫性疾病和其他疾病的潜在新治疗策略。 7 , 8 　　在这篇综述中，我们试图总结一些最常见的具有血液学表现的儿童自身免疫性疾病领域的主要表观遗传机制的最新发现，因为表观遗传调节因子在造血以及外周血的生命周期和生存中发挥着重要作用。血细胞。 9 我们专注于三种疾病，即原发性免疫性血小板减少症 (ITP)、系统性红斑狼疮 (SLE) 和幼年特发性关节炎 (JIA)。这些疾病是最常见的三种儿科自身免疫性疾病，其临床表现包括显着的血液学表现。 10 , 11 , 12 对这些疾病的表观遗传变化的分析可以导致建立新的诊断生物标志物以及发现对这些对儿童健康产生不利影响的疾病的新治疗方法。 本文来源于互联网，如有侵权请联系删除。来源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8960932/

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美国免疫性血小板减少症住院患者颅内出血的时间趋势

　　背景：颅内出血(ICH)是免疫性血小板减少症(ITP)患者罕见但严重的并发症。我们旨在检查 ITP 住院患者中 ICH 的发生率和结局以及相关因素。此外，我们研究了这些住院治疗的资源利用情况。 　　方法：我们使用国家(全国)住院患者样本、国际疾病分类、第 9 版和第 10 版、临床修订版 (ICD-9-CM/ICD-10-CM) 代码，研究了 2007 年至 2016 年间发生 ICH 的 ITP 住院病例。 　　结果：在 348,906 例加权 ITP 住院中，ICH 发生在 3,408 例中(发生率 1.1 ± 0.04%)。发病率随时间保持稳定(2007-2008：1.01%，2015-2016：1.20%;P = 0.3)。 ≥25 岁的人群，尤其是≥65 岁的人群(优势比 [OR] 3.69，95% 置信区间 [CI] 2.34-5.84)或胃肠道出血患者(OR 1.60，95% CI 1.18-2.16)更容易发生 ICH。女性(OR 0.81，95% CI 0.68-0.97)发生 ICH 的几率较低。 阅读更多…

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IVMP+IVIG 比单独使用 IVIG 更快地提高血小板计数：儿童 ITP 的随机、盲法试验结果

　　儿童免疫性血小板减少症 (ITP) 是由针对血小板膜抗原的自身抗体引起的一种常见且通常是轻微的短暂疾病，导致网状内皮系统 (RES) 中巨噬细胞对 Fc 介导的血小板破坏增强，在某些情况下，通过骨髓中的巨核细胞。 1,2 大多数 ITP 儿童的血小板计数 (PC) 较低，但出血很少。 3 　　幸运的是，儿童 ITP 中颅内出血 (ICH) 等危及生命的严重出血的发生率非常低。回顾性审查/登记估计儿童 ITP 中 ICH 的发生率约为 0.4% 至 0.6%。4-9 虽然罕见，但儿童 ITP 中 ICH 的发生是毁灭性的，死亡率很高(研究表明总体为 25% 至 55%死亡率)和发病率.4,10 　　ICH 唯一一致的危险因素包括 PC <10 × 109/L 和头部外伤。一项研究还表明，肉眼血尿和非皮肤出血症状在发生 ICH 的 ITP 患者中比没有发生 ICH 的患者更常见。5 ICH 的罕见危险因素包括伴随的凝血病和水痘相关的 ITP。 阅读更多…

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T-bet和GATA3在埃及特发性血小板减少性紫癜儿童中的差异表达

　　免疫性血小板减少性紫癜 (ITP) 定义为在没有其他血小板减少原因的情况下，孤立的低血小板计数(血小板减少)且骨髓正常。它是由抗血小板抗体引起的[1]。 　　大多数情况下，这些抗体是针对血小板膜糖蛋白 IIb-IIIa 或 Ib-IX 的，并且通常是免疫球蛋白 G (IgG) 类型。 ITP 中自身抗体产生的刺激可能是异常的 T 细胞活性 [2, 3]。 　　已在 ITP 患者中证实了许多 T 细胞异常，并假设了三种主要机制： 　　与 Th1 相比，T-helper 2 (Th2) 偏倚尤其是在持续性 ITP 中 　　干扰巨核细胞成熟和/或血小板释放的细胞因子的释放 　　T细胞的直接细胞毒作用[4]。 　　在 T 细胞中表达的 GATA 结合蛋白 3 (GATA3) 和 T-box (T-bet) 是转录因子，分别在 Th2 和 Th1 免疫的发展中起关键作用 [5]。 　　T-bet 是 阅读更多…

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Fostamatinib似乎对免疫性血小板减少症有效

福斯塔马替尼 据发表在7月号《美国血液学杂志》上的一项研究，福斯塔马替尼（Fostamatinib）在患有免疫性血小板减少症（ITP）的成年人中产生了有临床意义的反应。 来自纽约市威尔康奈尔医学院的医学博士 James Bussel 及其同事进行了两项平行的3期试验，将持续/慢性ITP患者（中位病程8.5年）按2比1的比例随机分配给福斯塔米尼（101名患者）或安慰剂（49名患者），剂量为100毫克，每天两次，持续24周，无反应者四周后剂量增加至150毫克，每天两次。 研究人员发现，服用福斯塔替尼的患者中有18%出现稳定反应，而服用安慰剂的患者只有2%。43%服用福斯塔马替尼的患者和14%服用安慰剂的患者实现了总体反应（定义为在治疗的前12周内≥1个血小板计数≥50,000/μL）。使用100毫克的剂量，反应的中位时间是15天，83%的人在8周内有反应。腹泻、高血压、恶心、头晕和丙氨酸氨基转移酶升高是最常见的不良事件，而且使用福斯塔马替尼与安慰剂相比都更频繁。然而，大多数不良事件是轻度或中度的，并可自行解决或通过医疗管理解决。 “作者写道：”福斯塔马替尼是一种新的ITP治疗方案，针对ITP发病的一个重要机制。 几位作者披露了与制药公司的财务关系，包括Rigel制药公司，该公司生产福斯塔马替尼并资助该研究。 本文来源于互联网，如有侵权请联系删除。来源：medicalxpress.com/news/2018-09-fostamatinib-effective-immune-thrombocytopenia.html

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研究显示艾曲波帕对治疗出血性疾病有效

曼彻斯特的研究人员首次证明了艾曲波帕（eltrombopag）疗法在患有持续或慢性免疫性血小板减少症（ITP）的儿童中的相对安全性和有效性，这是一个国际双重研究的一部分。 ITP中心与位于曼彻斯特皇家儿童医院的NIHR/Wellcome Trust曼彻斯特临床研究机构（CRF）合作，在曼彻斯特进行的研究结果发表在《柳叶刀血液学》和《柳叶刀》上。 ITP是一种自身免疫性疾病，免疫系统会攻击血小板，血液无法正常凝固。全球每年每10万名儿童中就有4人患上这种疾病。ITP的症状包括更容易出血和瘀伤。频繁的鼻出血和牙龈出血可能很常见，而瘀伤往往表现为皮肤上的紫色斑块或小红点。在少数情况下，出血可能危及生命。 这种情况可能会自行缓解，但对于每四个受影响的儿童中的一个，这种情况会在初级干预后变成慢性，并持续12个月以上。来自罗奇代尔附近的罗伊顿的8岁患者乔治参与了这项研究，对于他来说，患有慢性ITP意味着经常去急诊室看鼻出血，而且不会停止，他还会错过社交活动。 本文来源于互联网，如有侵权请联系删除。来源：medicalxpress.com/news/2015-10-treatment-disorder-effective.html

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小鼠研究或可找到治疗血小板减少症(ITP)的新方法

免疫性血小板减少症或 ITP 是一种自身免疫性疾病，免疫系统通过该疾病发送抗体来攻击和破坏身体的血小板——负责控制出血的血细胞。 停止 ITP 很重要，因为如果体内的血小板计数低，简单的切口可能会流血数小时，更多的外伤可能是致命的。身体无法控制出血也会导致中风。 ITP 影响加拿大万分之一的人，占所有住院人数的 0.18%。大多数病例是自发的，没有任何明确的原因。ITP 的严重程度和治疗效果因患者而异。今天发表在《Nature Communications》上的一项新研究可以解释为什么症状和对治疗的反应有如此大的差异。 每个血小板的表面都覆盖着数千种不同的蛋白质，每种类型的抗体都针对血小板上的特定蛋白质。找到血小板的第一种抗体会锁定并引导血小板到达一个将被破坏的器官。 一直认为所有 ITP抗体都会导致血小板进入脾脏进行破坏。 “现有的 ITP 治疗都致力于阻止抗体破坏脾脏中的血小板，但我们发现有些抗体实际上会破坏肝脏中的血小板，”基南生物医学研究中心的科学家 Heyu Ni 博士说。圣迈克尔医院的科学。 这一发现是通过观察用两种不同类型的 ITP 最常见的抗体处理过的小鼠而发现的。这两种抗体中的每一种都针对血小板表面的不同蛋白质——GPIb 或 GPIIbIIIa。研究人员发现，靶向 GPIb 的抗体会导致肝脏中的血小板被破坏，而靶向 GPIIbIIIa 的抗体会导致脾脏中的血小板破坏。 “通过检测 ITP 患者体内存在的特异性抗体，我们或许能够检测免疫系统将攻击的地点和方式，”加拿大血液服务中心的科学家、加拿大大学教授 Heyu Ni 博士说。多伦多。“而且因为我们现在知道肝脏的免疫反应会破坏被 GPIb 覆盖的血小板，所以我们可能能够设计出新的疗法来阻止这种类型的血小板破坏。” 倪博士表示，有些药物，比如达菲，或许可以抑制肝脏对血小板的免疫反应。 虽然这项研究的大部分研究是在老鼠身上进行的，但研究人员使用了一些人类血液样本来测试达菲是否可能抑制靶向 GPIb 的抗体。 “在试管中使用健康的血液样本和 ITP 抗体，我们发现达菲可能会阻碍那些具有针对 GPIb 的抗体的血小板破坏，”倪博士说。 根据这项研究的早期摘要，世界上一些患有 ITP 的人已服用达菲来治疗这种疾病。这些人处于危及生命的状况，并且对现有的针对脾脏的治疗方法具有极强的耐药性。尽管这些实验性治疗的实例取得了成功，但倪博士表示还需要更多的研究来验证这种方法的安全性和有效性。 该文章来源互联网，如有侵权请联系删除。来源：https://medicalxpress.com/news/2015-07-mice-ways-immune-thrombocytopenia.html

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