富马酸酮替芬

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  多发性硬化症 , 类风湿性关节炎(RA)

  吡非尼酮

  【商品名】pirfenex, Esbriet

  【英文通用名】pirfenidone

  【中文通用名】吡非尼酮

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】
  1. 特发性肺纤维化变性
  特发性肺纤维化( Idio-pathic pulmonary fibrosis，IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于 IPF 的治疗。
  2.肝纤维化
  3.肾纤维化疾病
  4.多发性硬化症
  多发性硬化症( multiple sclerosis，MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而 PFD 具有抑制细胞活化的特性。
  5.心肌组织纤维化
  心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生。
  6.肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤。
  7.器官移植后纤维化的预防
  8.类风湿性关节炎

  【用法用量】本品按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 本品的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

  【贮藏】储存在15-30°C;（59-86°F）。

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