二氢氯沙丙蝶呤

【商品名】Kuvan

【英文通用名】sapropterin dihydrochloride

【中文通用名】二氢氯沙丙蝶呤

【英文其它名】SUN 0588, Sapropterin HCl, Sapropterin hydrochloride

【中文其它名】

【适应症】Kuvan适用于治疗苯丙酮尿症（PKU）的所有年龄段成人和儿科患者的高苯丙氨酸血症（HPA），这些患者已被证实对此类治疗有反应。Kuvan还适用于治疗成人和所有年龄段患有四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症的儿童患者的高苯丙氨酸血症（HPA），这些患者已被证实对此类治疗有反应。

【用法用量】Kuvan可溶于可溶性片剂（100mg）或粉末（100或500mg），溶于水并饮用。 Kuvan只能通过处方获得，治疗必须由具有治疗PKU和BH4缺乏症经验的医生开始和监督。重要的是患者在服用Kuvan时继续服用低苯丙氨酸和蛋白质的饮食，必须监测和调整苯丙氨酸和蛋白质的摄入量，以确保血液苯丙氨酸水平和营养平衡得到控制。 Kuvan旨在长期使用。
Kuvan的起始剂量取决于患者的体重。然后根据包括苯丙氨酸在内的氨基酸的血液水平调整剂量。 Kuvan每天在同一时间吃饭，最好是在早上。对于一些BH4缺乏的患者，可能需要在一天内将剂量分成两次或三次剂量以获得最佳效果。
令人满意的反应定义为血液苯丙氨酸水平降低至少30％或由医生确定的水平。如果在一个月后实现这一目标，患者将被归类为“应答者”，并可继续服用Kuvan。

【贮藏】储存温度低于25°C。

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