庞贝氏症

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  • 庞贝氏症

    a-葡萄糖苷酶

    【商品名】Myozyme, REMINYL, RAZADYNE

    【英文通用名】alglucosidase alfa

    【中文通用名】a-葡萄糖苷酶

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】LUMIZYME（alglucosidase alfa）是一种溶酶体糖原特异性酶，适用于8岁及以上患有晚期（非婴儿）发病的Pompe病（酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏症）但没有心脏肥大的证据。 LUMIZYME的安全性和有效性尚未在婴儿发病患者或8岁以下晚期（非婴儿）发病患者的对照临床试验中进行评估。

    【用法用量】LUMIZYME的推荐剂量是每2周施用20mg / kg体重作为静脉内输注。
    LUMIZYME以无菌，无热原，白色至白色，冻干饼或粉末形式提供，用于注射用无菌水，USP，以产生5mg / mL的浓度; 然后用0.9％氯化钠注射液进一步稀释，USP用于静脉输注。 一次性小瓶仅提供50 mg剂量。

    【贮藏】将LUMIZYME存放在2°至8°C（36°至46°F）的冷藏温度下。 在样品瓶上的失效日期之后，请勿使用LUMIZYME。应立即给予重构和稀释的溶液。 如果不能立即使用，重组和稀释的溶液在2°至8°C（36°至46°F）下可稳定长达24小时。 在室温下储存重构溶液不推荐温度。 重构和稀释的LUMIZYME溶液应避光。 不要冻结或摇晃。

    【温馨提示】本站部分信息来源于互联网，仅为药师或医护人员内部讨论使用，不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师，产品内容请以实际产品说明书或实物为准。

  • 庞贝氏症

    α-葡萄糖苷酶

    【商品名】Myozyme

    【英文通用名】alglucosidase alfa

    【中文通用名】α-葡萄糖苷酶

    【英文其它名】α-Glucosidase

    【中文其它名】α-葡糖苷酶

    【适应症】用于在患者的蓬珀病（GAA缺乏）使用所指示的特定溶酶体糖原酶。

    【用法用量】每2周通过静脉输注注射20mg/kg

    【贮藏】将Myozyme保存在2°至8°C（36°至46°F）的冷藏温度下。在小瓶上的失效日期之后不要使用Myozyme。

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