左肉毒碱

CARNITOR®（左卡尼汀）片（330 mg） CARNITOR®（左卡尼汀）口服液（每10 mL多剂量1 g） CARNITOR®SF（左卡尼汀）无糖口服液（每10 mL多剂量1 g） 仅供口服使用。 不适合肠胃外使用。 描述 CARNITOR®（左卡尼汀）是一种通过线粒体内膜运输长链脂肪酸的载体分子。 左卡尼汀的化学名称是3-羧基-2（R） – 羟基-N，N，N-三甲基-1丙胺，内盐。 左卡尼汀是一种白色结晶的吸湿性粉末。 易溶于水，热醇，不溶于丙酮。 左卡尼汀的比旋光度在-29°和-32°之间。 其化学结构如下： 经验公式：C7H15NO3 分子量：161.20 每片CARNITOR®（左卡尼汀）片剂含有330毫克左卡尼汀和非活性成分硬脂酸镁，微晶纤维素和聚维酮。 每个118 mL容器的CARNITOR®（左卡尼汀）口服液含有1克左卡尼汀/ 10毫升。还含有：人造樱桃味，D，L， – 马来酸，纯净水，蔗糖糖浆。加入Methylparaben NF和Propylparaben NF作为防腐剂。 pH约为5。 每个118 mL容器的CARNITOR®SF（左卡尼汀）无糖口服溶液含有1克左卡尼汀/ 10毫升。还含有：天然樱桃味，D，L， – 马来酸，纯净水，糖精钠USP。加入Methylparaben NF和Propylparaben NF作为防腐剂。 pH约为5。 临床药理学 CARNITOR®（左卡尼汀）是哺乳动物能量代谢所需的天然物质。已经显示它促进长链脂肪酸进入细胞线粒体，从而递送底物用于氧化和随后的能量产生。脂肪酸被用作除脑之外的所有组织中的能量底物。在骨骼肌和心肌中，脂肪酸是能量产生的主要基质。 原发性全身性肉毒碱缺乏的特征在于血浆，RBC和/或组织中低浓度的左卡尼汀。尚无法确定哪些症状是由肉毒碱缺乏引起的，哪些症状是由潜在的有机酸血症引起的，因为CARNITOR®可能会改善两种异常的症状。文献报道，肉毒碱可以促进脂肪代谢紊乱和/或生物累积酰基钴酯的特定有机酸病患者体内过量有机或脂肪酸的排泄.1-6 继发性肉碱缺乏可能是先天性新陈代谢错误的结果。 CARNITOR®可以减轻患有先天性错误的患者的代谢异常，从而导致有毒有机酸的积累。已经证明这种效果的条件是：戊二酸尿症II，甲基丙二酸尿症，丙酸血症和中链脂肪酰基CoA脱氢酶缺乏.7,8由于酰基CoA化合物的积累破坏了中间代谢，因此在这些患者中发生自身中毒。随后酰基CoA化合物水解成其游离酸导致酸中毒，这可能危及生命。左旋肉碱通过形成酰基肉碱来清除酰基CoA化合物，酰基肉碱很快被排出体外。肉碱缺乏在生物化学上被定义为游离肉毒碱的异常低血浆浓度，在术后一周时小于20μmol/ L，并且可能与低组织和/或尿液浓度相关。此外，这种情况可能与酰基肉碱/左卡尼汀的血浆浓度比大于0.4或尿液中异常升高的酰基肉碱浓度有关。在早产儿和新生儿中，继发性缺乏被定义为低于年龄相关正常浓度的血浆左卡尼汀浓度。 药代动力学 在15名健康成年男性志愿者的相对生物利用度研究中，发现CARNITOR®片剂与CARNITOR®口服液具有生物等效性。给予6片CARNITOR®330mg b.i.d. 4天后给药。或者2g口服溶液b.i.d.，最大血浆浓度（Cmax）为约80μmol/ L，最大血浆浓度时间（Tmax）发生在3.3小时。 通过两室模型描述慢速3分钟静脉推注剂量20mg 阅读更多…