重组人 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸硫酸酯酶

完整的预定信息 警告：ANAPHYLAXIS的风险 在Vimizim输注期间，一些患者发生了危及生命的过敏反应。 据报道，与荨麻疹相关的过敏反应，表现为咳嗽，红斑，咽喉紧张，荨麻疹，潮红，紫绀，低血压，皮疹，呼吸困难，胸部不适和胃肠道症状（如恶心，腹痛，干呕和呕吐）在Vimizim输注期间发生，无论治疗过程的持续时间如何。在Vimizim给药期间和之后密切观察患者并准备好治疗过敏反应。告知患者过敏反应的体征和症状，并在症状出现时立即寻求医疗护理。急性呼吸道疾病患者可能因超敏反应而有严重急性加重呼吸危害的风险，需要进一步监测[见警告和注意事项（5.1,5.2）和不良反应（6）]。 适应症和用法 Vimizim（elosulfase alfa）适用于IVA型粘多糖贮积症（MPS IVA; Morquio A综合征）患者。 剂量和给药 推荐剂量 推荐剂量为2 mg / kg静脉注射，最小范围为3.5至4.5小时，基于输液量，每周一次。建议在输注开始前30至60分钟使用抗组胺药或不使用退热药进行预处理[见警告和注意事项（5.1）]。 在溶液和容器允许的情况下，应在给药前肉眼检查肠外药物产品的颗粒物和变色。 准备说明 重要信息：本产品应在医疗保健专业人员的监督下进行准备和管理，并具有管理医疗紧急情况的能力。 根据患者体重和推荐剂量2 mg / kg确定要稀释的样品瓶数量。 使用0.9％氯化钠注射液（USP）将计算的剂量稀释至最终体积100 mL或250 mL。 最终体积取决于患者的体重如下： 对于体重小于25 kg的患者，最终体积应为100 mL; 对于体重25千克或以上的患者，最终体积应为250毫升。 当稀释时，溶液应该是透明的，略微乳白色，无色至淡黄色。如果溶液变色或溶液中有颗粒物质，请勿使用。注意，具有轻微絮凝的稀释溶液（例如，薄的半透明纤维）对于给药是可接受的。 准备期间避免搅拌。轻轻旋转袋子以确保正确分布。不要动摇解决方案。 管理说明 使用配备有低蛋白结合0.2微米（μm）在线过滤器的低蛋白结合输注装置给患者施用稀释溶液。 注意：Vimizim的安全性和有效性尚未在5岁以下的儿科患者中确定[见特殊人群中使用（8.4）]。 对于体重小于25 kg的患者：前15分钟初始输注速度应为每小时3mL，如果耐受，则在接下来的15分钟内每小时增加至6mL。如果允许该速率，那么速率可以每15分钟以每小时6mL的增量增加，不超过每小时36mL。输注总量应至少在3.5小时内完成。 对于体重为25千克或以上的患者：前15分钟初始输注速度应为每小时6毫升，如果耐受，则在接下来的15分钟内输注速度可提高至每小时12毫升。如果这个速率是可以忍受的，那么速率可以每15分钟增加，每小时增加12毫升，不超过每小时72毫升。输液总量应至少输送4.5小时。 在超敏反应的情况下，输注速度可能会减慢，暂时停止或停止[参见警告和注意事项（5.1）]。不要在输液管中注入其他产品。尚未评估与其他产品的兼容性。 储存和稳定性 Vimizim不含防腐剂;因此，稀释后应立即使用该产品。如果无法立即使用，稀释产品可在2°C至8°C（36°F至46°F）下储存长达24小时，然后在23°C至27°C下储存长达24小时（73°F至81°F（华氏度）。 Vimizim的施用应在稀释后48小时内完成。样品瓶仅供一次性使用。丢弃任何未使用的产品。不要冻结或摇晃。避光。 剂量形式和强度 注射：一次性小瓶中5mg / 5 mL（1mg / mL）。 阅读更多…