D-青霉胺中文说明

胶囊 CUPRIMINE® （青霉胺） 计划使用青霉胺的医生应该彻底熟悉其毒性，特殊剂量考虑因素和治疗益处。 青霉胺不应随意使用。 每位患者应始终在医生的密切监督下。 应警告患者及时报告任何表明有毒性的症状。 描述 青霉胺是一种用于治疗威尔森氏病的螯合剂。 它也用于减少胱氨酸 胱氨酸尿症的排泄和治疗对常规治疗无反应的严重活动性类风湿性关节炎患者（见适应症）。 它是3-巯基-D-缬氨酸。 它是白色或几乎白色的结晶粉末，易溶于水，微溶于乙醇，不溶于乙醚，丙酮，苯和四氯化碳。 虽然它的配置是D，但它通常是经过测量的左旋： [α] 25°= -62.5°±2°（c = 1,1N NaOH）， d 以干燥计算。 经验式为C5H11NO2S，分子量为149.21。 结构式是： 它易与甲醛或丙酮反应形成噻唑烷 – 羧酸。 用于口服给药的胶囊CUPRIMINE *（青霉胺）含有125mg或250mg青霉胺。 每粒胶囊含有以下非活性成分：D＆C黄10，明胶，乳糖，硬脂酸镁和二氧化钛。 125毫克胶囊还含有氧化铁。 临床药理学 青霉胺是一种螯合剂，推荐用于去除Wilson病患者的多余铜。从体外研究表明，一个铜原子与两个青霉胺分子结合，似乎一克青霉胺后应排出约200毫克铜;然而，实际排出的量约为1％。 青霉胺还可以减少胱氨酸尿症中过多的胱氨酸排泄。这至少部分地通过青霉胺和胱氨酸之间的二硫化物交换来完成，导致青霉胺 – 半胱氨酸二硫化物的形成，二硫化物比胱氨酸更易溶并且易于排泄。 青霉胺干扰原胶原分子之间交联的形成，并在新形成时切割它们。 青霉胺在类风湿性关节炎中的作用机制尚不清楚，尽管它似乎可抑制疾病活动。与细胞毒性免疫抑制剂不同，青霉胺显着降低IgM类风湿因子，但在血清免疫球蛋白的绝对水平上没有显着降低。与作用于两者的细胞毒性免疫抑制剂不同，体外青霉胺抑制T细胞活性但不抑制B细胞活性。 在体外，青霉胺解离巨球蛋白（类风湿因子），尽管活性与其在类风湿性关节炎中的作用的关系尚不清楚。 在类风湿性关节炎中，可能在两三个月内未见对CUPRIMINE的治疗反应的开始。然而，在那些有反应的患者中，在三个月内通常会出现抑制疼痛，压痛和肿胀等症状的第一个证据。最佳治疗持续时间尚未确定。如果缓解发生，它们可能持续数月至数年，但通常需要继续治疗（见剂量和用法）。 在接受青霉胺治疗的所有患者中，重要的是空腹服用CUPRIMINE，至少在饭前一小时或饭后两小时，与任何其他药物，食物，牛奶，抗酸剂，锌或铁相比至少一小时 – 含有制剂。这允许最大吸收并降低胃肠道中金属结合失活的可能性。 药代动力学 青霉胺被迅速吸收但不完全（40-70％）从胃肠道吸收，具有广泛的个体差异。食物，抗酸剂和铁会降低药物的吸收。青霉胺的血药浓度峰值出现在摄取后1-3小时;口服250mg后约为1-2mg / L.该药物作为游离青霉胺，青霉胺二硫化物和半胱氨酸 – 青霉胺二硫化物出现在血浆中。当停止延长治疗时，缓慢消除阶段持续4-6天。 超过80％的血浆青霉胺与蛋白质结合，尤其是白蛋白和血浆铜蓝蛋白。该药物还与红细胞和巨噬细胞结合。一小部分剂量在肝脏中代谢为S-甲基-D-青霉胺。排泄主要是肾脏，主要是二硫化物。 阅读更多…