α-葡萄糖苷酶中文说明

完整的预定信息 警告 在LUMIZYME™输注期间，在一些患者中观察到危及生命的过敏反应，严重的过敏反应和免疫介导的反应。 因此，在使用LUMIZYME时应该随时可以获得适当的医疗支持[见警告和注意事项（5.1,5.2）]。 由于在18岁以下的庞培病患者中疾病进展迅速的潜在风险，LUMIZYME只能通过名为LUMIZYME ACE ProgramSM的限制性分发计划获得。 只有参加该计划的开处方者和医疗保健机构才能开出LUMIZYME处方，配药或管理LUMIZYME。 LUMIZYME仅适用于注册并符合LUMIZYME ACE计划所有条件的患者。 要注册LUMIZYME ACE计划，请致电1-800-745-4447 [见警告和注意事项（5.3）]。 1适应症和用法 LUMIZYME（alglucosidase alfa）[见描述（11）]是一种溶酶体糖原特异性酶，适用于8岁及以上患有晚期（非婴儿）发病的Pompe病（酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）缺乏症）但没有心脏肥大的证据。 LUMIZYME的安全性和有效性尚未在婴儿期患者或8岁以下晚期（非婴儿）发病患者的对照临床试验中进行评估[见特殊人群中的使用情况（8.4）]。 2剂量和用法 2.1推荐剂量 LUMIZYME的推荐剂量是每2周施用20mg / kg体重作为静脉内输注。 2.2使用说明 LUMIZYME不含任何防腐剂。样品瓶仅供一次性使用。丢弃任何未使用的产品。 输注总量由患者体重决定，应在约4小时内给药。输注应使用输液泵以逐步方式进行。初始输注速度不应超过1毫克/千克/小时。在确定患者对输注速率的耐受性之后，输注速率可以每30分钟增加2mg / kg / hr，直至达到最大速率7mg / kg / hr。应在每个步骤结束时获得生命体征。如果患者稳定，可以以7mg / kg / hr的最大速率给予LUMIZYME直至输注完成。在输液反应的情况下，输注速度可以减慢或暂时停止。参见下表1，每个步骤的输注速率，以mL / hr表示，基于患者体重的推荐输注量。 表1.推荐的输注量和比率 2.3重组，稀释和给药LUMIZYME应由医疗保健专业人员重组，稀释和管理。 在准备过程中使用无菌技术。在准备过程中不要使用滤针。 一个。根据患者体重和推荐剂量20 mg / kg确定要重建的样品瓶数量。 患者体重（kg）x剂量（mg / kg）=患者剂量（mg） 患者剂量（mg）除以50mg 阅读更多…