淋巴瘤简介

  一个包括宾夕法尼亚大学医学部研究人员在内的团队发现了一个新的生物标志物，可以识别出不太可能对靶向治疗伊布替尼有反应的侵略性淋巴瘤患者。这是一个临床上可操作的发现，将有助于指导医生对那些携带BCL10基因中新暴露的突变的活化B细胞弥漫性大B细胞淋巴瘤（ABC-DLBCL）患者进行正确治疗。   这些发现是在12月6日第62届美国血液学会年会暨展览会的全体科学会议上公布的。宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院Peter C. Nowell教授和个性化诊断中心主任Kojo S. J. Elenitoba-Johnson博士是共同作者。   ”Elenitoba-Johnson说：”这是一种以前没有得到充分重视的抗性机制。”伊布替尼本来是这类患者的候选药物，但如果他们有这些BCL10突变，应该优先考虑另一种治疗途径”。   伊布替尼是一种靶向治疗，它能阻断一种叫做 “布鲁顿酪氨酸激酶 “的蛋白质，它是帮助B细胞生长的途径的一部分。阻断BTK可以使B细胞，包括癌性B细胞，死亡或阻止它们分裂。这种药物已被证明对治疗复发和难治的淋巴瘤和白血病是有用的，但不是所有的。   研究人员发现，BCL10的突变促进了异常的信号传导途径，使细胞能够规避药物的阻断作用。   正常的BCL10与另外两种被称为CARD11和MALT1的蛋白质结合，以触发NF-kB信号，这在正常B细胞功能中很重要。然而，BCL10的突变颠覆了这一途径，而实现这一目的的机制并不十分清楚。研究人员利用一些复杂的技术，包括细胞电子显微镜，发现突变的BCL10可能与其他细胞的罪魁祸首联合起来，推动淋巴瘤的生长和对治疗的抵抗，但并不清楚这些是什么。   这就是宾夕法尼亚州医学会的研究人员深入的地方，他们在一种被称为基于质谱的蛋白质组分析的技术方面有很深的造诣，这种技术甚至可以进一步深入到蛋白质复合体的细微差别。他们发现了新的相互作用者–包括NF-κB2和TAB1–显示了细胞如何能够通过辅助信号来逃避药物。如果这个过程是一场接力赛，在一个 “正常 “的病人身上，药物会把第一个跑者手中的接力棒打掉，从而挫败癌症。但在这些突变的情况下，另一个团队的跑者会带着新的接力棒扑过来，帮助完成比赛。   Elenitoba-Johnson说：”切断上面的信号传递并不重要，因为这种蛋白质现在已经获得了一种新的能力，颠覆了药物能够有效地在怀有这些突变的淋巴瘤中发挥抑制作用的机制。   这些发现为不断增加的癌症遗传驱动因素清单增添了新的内容，继续有助于为淋巴瘤患者的治疗计划提供信息。DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的亚型，在美国每年有超过25000个新病例。ABC-DLBCL是其最具侵略性的形式之一。   ”Elenitoba-Johnson说：”精准医疗是我们的目标，基于遗传学和其他因素的个体化治疗，让我们在正确的时间、正确的剂量为患者提供正确的药物。”识别这些新机制加强了这种类型的淋巴瘤患者的治疗方法。 本文来源于互联网，如有侵权请联系删除。来源：https://medicalxpress.com/news/2020-12-biomarker-patients-aggressive-lymphoma-dont.html

简介： 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2~3:1。 病因： 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。 症状： 一、淋巴结和淋巴组织起病 浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。 深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型，对治疗反应常不满意。 原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期，不明原因的发热，给临床诊断造成困难。 首发于咽淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。 二、结外起病 除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见，胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻。 三、全身症状 常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。 诊断： 所谓的 ” 淋巴腺肿大 “, 是否即显示一个恶性癌症疾病，需要很小心去区分 , 因为一些比较没有危险性的疾病 , 比如淋巴结发炎或其它感染 ,亦可能造成淋巴腺的肿大 , 所以我们第一个在对付淋巴腺肿大时 , 必须仔细检查区分淋巴腺的大小、硬度、皮肤病变 , 并从病人的临床过程 ,淋巴结肿大的持续时间、大小、硬度的变化 及包括体重减轻 , 无缘无故发烧或夜间盗汗 , 还有皮肤发痒等症状去判断它究竟属于何种原因。 并发症： 淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。 治疗： 淋巴瘤的治疗，近年来取得了重大进展，HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD，但也有部分病例得以治愈。 一、放射治疗： (1)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。 (2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。 二、化疗： (1)HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80%，有1/2~1/3病例保持长期缓解，有的长达15年。 (2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。 三、手术治疗：有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。 四、骨髓移植：骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。 预防： 阅读更多…