慢性白血病简介

简介 慢性白血病，分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“癥瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。 病理概述 慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronicmyelognousleukemia，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。中国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在中国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chroniclymphocyticleukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在中国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。 病理病因 1、中医 ①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚，瘀血内停，久积成块。 ②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。 ③起成无常，寒温不调，感受外邪。 2、西医 （一）慢性粒细胞白血病的发病机理 （1）细胞遗传学 （2）G-6-PD同工酶 （3）细胞动力学 （4）脾脏因素脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。 （二）慢性淋巴细胞白血病的发病机理 （1）染色体异常 （2）白血病的克隆发生 （3）细胞动力学异常 病理分型： 慢性白血病，分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。 1.发热：是本病常见症状。低热多为本病发热，高热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。 2.出血：可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜，严重者可出现内脏大出血，甚至发生致命性颅内血。 3.贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白，头晕乏力，心悸气短等。 临床表现 1、临床表现 病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。 （1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 （2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。 2、实验室检查 （1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。 （2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。 （3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。 （4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。 （5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。 3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。 诊断标准 （1）临床表现： ①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。 ②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。 （2）实验室检查： ①外周血WBC>10×109/L，淋巴细胞比例≥50%，绝对值≥5×109/L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。 ②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。 （3）免疫分型： ①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。 ②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。 （4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型： ①典型CLL：90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。 ②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞>10%，但<50%。 淋巴细胞 阅读更多…