原发性联合免疫缺陷

简介 原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，医学|教育网搜集整理以重症联合免疫缺陷病（SCID）的预后最差。 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征 疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.重症联合免疫缺陷病 ①Swiss型 0～6月 男,女 常染色体 隐性遗传 对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良,Ig降低 ②Gitlin型 <6月 男>女 性联隐性 与上相似,但稍轻 ③腺苷脱氨酶缺乏 婴幼儿 男,女 常染色体 隐性遗传 易感染,骨改变,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损 ④网状组织发育不全 新生儿 男,女 个别家族性 易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降 2.其他联合免疫缺陷病 ①Nezelof综合征 婴幼儿 　 常染色体 隐性遗传 反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少 ②共济失调性毛细血管扩张症 <1岁 男,女 常染色体 隐性遗传 胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常 ③Wiskott-Aldrich综合征 <1岁 男 性联隐性 胸腺发育不良,感染,湿疹,血小板减少性紫癜,IgM降低 ④软骨毛发发育不全综合征 阅读更多…