IgG4相关性疾病

简介 IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。 IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关性疾病相关，累及多器官或组织，IgG4相关性疾病慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。 历史 IgG4相关性疾病相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。 AIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。 此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。 2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。 病因 IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致感化和纤维化。在AIP研究中发现，CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生。另外，在研究lgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。 特点 IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱 1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性； 2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化； 3、血清IgG4细胞水平显著增高（>1350mg/L），IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）； 4、对糖皮质激素治疗反应良好。 临床表现 不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现： 1、米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在，抗SSA及抗SSB抗体多为阴性； 2、AIP常出现于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大； 3、腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状； 4、垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。 治疗 目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗标准，但在治疗过程中发现该类疾病普遍对糖皮质激素治疗反应敏感。 临床治疗发现，IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素治疗的不良反应会增多，且停药后多有复发。