艾杜硫酸酯

通用名称： idursulfase 剂型： 注射 Elaprase®（idursulfase） 静脉输液解 有效成分/活性成分 成分的影响力量的名字来 idursulfase（idursulfase）idursulfase在36毫克毫升 非活性成分 成份名称强度 氯化钠24毫克，3毫升 磷酸钠，3毫升6.75毫克 磷酸钠，3毫升2.97毫克 吐温在3毫升0.66毫克20 Elaprase描述 Elaprase是idursulfase制定，是人类iduronate – 2 -硫酸，溶酶体酶的纯化。 Idursulfase是通过重组DNA技术生产在人类细胞株。 Idursulfase是一种酶水解的终端从糖胺和硫酸皮肤素在各种细胞类型的溶酶体硫酸乙酰肝素硫酸iduronate残留的2 -硫酸酯。 Idursulfase是一个拥有约76 kilodaltons分子量525个氨基酸的糖蛋白。天冬酰胺酶的包含八个-连接糖基化结构的复杂寡糖占领地盘。酶活性的idursulfase是在一个特定的半胱氨酸formylglycine翻译后修饰而定。 Idursulfase有特定的活动范围从46至74个单位/毫克蛋白（作为一个单位所需的酶水解实验条件下，指定每小时1肝素糖基μmole金额定义）。 Elaprase是用于静脉输液，并作为一个无菌，nonpyrogenic清楚略有乳白色，无色溶液稀释，必须事先在0.9％氯化钠注射液，美国药典对政府提供的。每管含有一个具有浓度为2.0毫克idursulfase /在pH值约为6毫升3.0毫升的提取量，提供6.0毫克idursulfase，24.0毫克氯化钠，磷酸二氢钠6.75毫克一水，2.97毫克钠磷酸氢二钠亚铁，和0.66毫克吐温20。 Elaprase不含防腐剂，一次性使用小瓶只。 Elaprase-临床药理学 作用机制 亨特综合症是一种X连锁隐性遗传病的溶酶体酶iduronate – 2 -硫酸水平不足造成的。这种酶克里弗斯从糖胺（聚糖）和硫酸乙酰肝素硫酸皮肤素的终端2 – O型硫酸基。由于缺少或有缺陷的iduronate – 2 -硫酸酶患者与亨特综合征，插科打诨逐步积累的各种细胞的溶酶体，导致细胞肿胀，脏器肿大，组织破坏，和器官系统功能障碍。 药代动力学 对idursulfase的药代动力学特征进行了评价与亨特综合征患者多项研究。血药浓度的idursulfase使用进行了量化抗原特异性ELISA检测。下的浓度时间曲线面积（AUC）增加的比例大于剂量的方式增加剂量0.15毫克/公斤至1.5毫克/公斤以下一个1小时的Elaprase输液。在推荐剂量方案（0.5毫克/公斤Elaprase管理作为一个3小时的输液每周）是在1周和27周测定患者的年龄在10至27岁7.7（表1）药代动力学参数。有没有在PK参数值之间1周和27周显着差异。 使用指征和Elaprase Elaprase的适应症和Hunter综合征患者（黏多糖症二，公安部二）。 Elaprase已经表明，以改善这些患者的行走能力。 警告 过敏和过敏性反应 危及生命的过敏性反应，已观察到一些患者在Elaprase输注。反应包括呼吸困难，缺氧，低血压，抽搐，意识，荨麻疹和/或血管性水肿的喉咙或舌头的损失。双相过敏反应也有报道发生后约24小时Elaprase行政治疗后，从最初的过敏性反应，发生在Elaprase输液复苏。双相反应的干预包括住院，与肾上腺素和治疗，吸入性β-肾上腺素受体激动剂和皮质类固醇。 在与Elaprase临床试验中，108分之16例（15％）在26日的8,274输液（0.3％），涉及至少在以下三个身体系统两个不良事件的经验输液反应：皮肤，呼吸道或心血管疾病。其中16例，11 19年期间经历了8,274输液（0.2％）显着的过敏反应。这些事件之一发生在一个有气管和严重的呼吸道疾病，谁收到了Elaprase输液，而他有一个预先存在的发热性疾病，然后经历失去知觉呼吸困难，缺氧，紫绀，并扣押耐心。 阅读更多…