皮肤T细胞淋巴瘤

简介 皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousT-celllymphoma,CTCL）属于结外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’slymphoma,NHL）中的一种，是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的75%-80%。近十年来，随着人们对淋巴瘤认识的深入，一些新的类型被发现，同时淋巴瘤的分型在不断的更新和进步。与其他部位的淋巴瘤相比，皮肤淋巴瘤的皮损易于发现并能及时进行活检，在疾病的诊断、分类及治疗方面发挥着重要作用。 疾病分类 随着人们对皮肤T细胞淋巴瘤认识的不断深入，对如此复杂各异的疾病谱系进行正确的分类成为了重要的问题。最新的分类系统依据疾病的临床表现、肿瘤细胞的形态学以及细胞的生物学特性，将世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）的两套分类方法结合起来，在2005年对皮肤T细胞淋巴瘤进行了新的分类（WHO-EORTC分类），见表1。在新的分类中，曾经被归为MF中一个亚型的Sézary综合症被单独分为新的类型。 表1. 2005年WHO-EORTC皮肤T细胞淋巴瘤分类 蕈样肉芽肿 蕈样肉芽肿的变异亚型 亲毛囊性的蕈样肉芽肿 Paget样网状细胞增生症 肉芽肿性皮肤松弛症 Sé,zary综合症 成人T细胞白血病/淋巴瘤 原发性皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病 原发性皮肤,渐变性,大细胞淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 原发性皮肤,外周T细胞淋巴瘤,未定类型 原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+T细胞淋巴瘤* 皮肤γ/δT细胞淋巴瘤* 原发性皮肤CD4+小/中等大小,多形性,T细胞淋巴瘤* *,暂时的分类 根据以上分类，WHO-EROTC进一步将皮肤T细胞淋巴瘤分为了“惰性”和“侵袭性”两类。两类皮肤T细胞淋巴瘤的发病率和5年生存率见表2。 表2. 皮肤T细胞淋巴瘤的发病率及生存率 WHO-EORTC分级 占皮肤淋巴瘤频率（%） 5年生存率（%） 惰性生物学特征的 蕈样肉芽肿 54 88 蕈样肉芽肿的变异型 亲毛囊型蕈样肉芽肿 6 80 Paget样网状细胞增生症 1 100 肉芽肿性皮肤松弛症 <,1 100 原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病 原发性皮肤,间变性大细胞淋巴瘤 10 95 淋巴瘤样丘疹病 16 100 阅读更多…