一项研究表明，Ruconest（重组C1-抑制剂，rhC1-INH）和Firazyr（icatibant）作为 孕妇遗传性血管性水肿（HAE）发作的一线治疗是安全有效的方法 。
HAE是一种罕见的遗传性疾病，其特征在于皮肤，上呼吸道和胃肠（GI）道的较深层中突然和反复发作的肿胀发作。这种疾病是引起由遗传突变SERPING1基因，导致较低水平的C1-抑制剂，在HAE类型1的情况下，或者到一个不正常的C1-抑制剂，其水平保持正常或HAE 2型的情况下升高。
妊娠可能对HAE突然发作产生不同的影响，从缓解症状到加重疾病。根据回顾性，观察性和病例报告研究的先前数据，血浆来源的人C1抑制剂浓缩物（pdC1-INH）被推荐作为急性发作的治疗疗程或作为孕妇的短期预防性治疗。
然而，直到现在还没有研究解决过怀孕期间其他治疗方法的安全性和有效性，包括Firazyr，Kalbitor（ecallantide）或Ruconest。因此，研究人员开始记录6名女性的临床结果 – 其中3名患有1型HAE，3名患有2型 – 在怀孕期间经历过急性HAE突发，并且使用Ruconest，Firazyr，Berinert（血浆来源，巴氏消毒，纳米过滤的C1-抑制剂，pnfC1-INH）或Cinryze（血浆衍生的，纳米过滤的C1-INH，nfC1-INH）。
据报道，在所有六次怀孕中，有79次HAE发作 – 第一次妊娠23例，妊娠中期36例，妊娠晚期30例。大多数是腹部（67.1％），其次是外周（26.6％），面部（12.7％）和喉部（12.7％）水肿。在16.5％的案例中，攻击被合并在一起并影响了多个区域。
超过一半（63.3％）的攻击用Ruconest治疗，其次是Berinert治疗21.5％，Firazyr治疗16.5％，Cinryze治疗1.3％。在一名HAE 2型患者中经历的五次发作（6.3％）中，必须重复治疗。“初步治疗后，患者报告症状暂时改善; 然而，攻击症状再次出现。在所有情况下，第二种治疗方法都是有效的，“研究人员写道。
所有患者都能够将他们的孩子带到足月，并且所有六次分娩 – 一次剖腹产和五次自发性阴道分娩 – 均未发生并发症。新生儿的健康出生体重从2,850（约6.3磅）到3,690克（8.1磅），并且没有任何先天性异常。“根据美国食品和药物管理局的说法，rhC1-INH的怀孕类别是B [而] icatibant属于怀孕类别C，[意思]动物繁殖研究未证明对胎儿有风险[在前者]，但有研究人员写道，研究显示对胎儿有不利影响[后者]。
“[尽管如此，]我们的研究结果表明，在怀孕期间HAE发作具有良好的rhC1-INH或icatibant治疗效果[没有相关的副作用]。然而，需要有关较大人群的长期数据来证实rhC1-INH和icatibant的安全性，“他们补充道。
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