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  戊二酸血症 , 线粒体肌病

  核黄素

  【商品名】RADICUT

  【英文通用名】riboflavin

  【中文通用名】核黄素

  【英文其它名】B vitamin two, Vitamin B2

  【中文其它名】乙种维生素二, 维生素B2

  【适应症】
  注射用核黄素磷酸钠：核黄素补充剂。用于由核黄素缺乏引起的口角炎、唇炎、舌炎、眼结膜炎及阴囊炎等疾病的治疗。
  核黄素四丁酸酯胶囊：用于血栓形成，动脉粥样硬化的辅助治疗。也可用于维生素B2缺乏症、口腔溃疡、阴囊炎、脂溢性皮炎。
  核黄素磷酸钠注射液：用于口角炎、唇炎、舌炎、眼结膜炎及阴囊炎等疾病的治疗。
  核黄素四丁酸酯片：用于血栓形成，动脉粥样硬化的辅助治疗。也可用于维生素B2缺乏症、口腔溃疡、阴囊炎、脂溢性皮炎。
  核黄素四丁酸酯：用于血栓形成，动脉粥样硬化的辅助治疗。也可用于维生素B2缺乏症、口腔溃疡、阴囊炎、脂溢性皮炎。

  【用法用量】
  注射用核黄素磷酸钠：皮下、肌内注射或静脉注射。一次5～30mg，一日1次。
  核黄素四丁酸酯胶囊：皮下、肌内注射或静脉注射。一次5-30mg（0.5-3支），一日1次。
  核黄素磷酸钠注射液：口服。
  1.血栓栓塞性疾病：一次0.1～0.2g，一日3次。
  2.维生素B2缺乏症：一次0.2g，一日1次。
  核黄素四丁酸酯片：口服。
  1.血栓栓塞性疾病：一次0.1～0.2g（1-2片），一日3次。
  2.维生素B2缺乏症：一次0.2g（2片），一日1次。
  核黄素四丁酸酯：口服，遵医嘱用。

  【贮藏】
  注射用核黄素磷酸钠：避光，密闭保存。
  核黄素四丁酸酯胶囊：密封保存。
  核黄素磷酸钠注射液：避光，密闭保存。
  核黄素四丁酸酯片：遮光，密封保存。
  核黄素四丁酸酯：遮光，密封保存。

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  线粒体肌病 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

  烟酰胺

  【商品名】Brillian-VB3

  【英文通用名】Nicotinamide

  【中文通用名】烟酰胺

  【英文其它名】Niacin, Vitamin B3

  【中文其它名】尼克酰胺, 维生素 B3

  【适应症】
  烟酰胺片:用于预防和治疗烟酸缺乏症，如糙皮病等。
  注射用烟酰胺:本品主要用于防治烟酸缺乏的糙皮病、冠心病、病毒性心肌炎、风湿性心肌炎及少数洋地黄中毒等伴发的心律失常，有防治心脏传导阻滞的作用。

  【用法用量】
  烟酰胺片:0.1克用法如下:口服。成人，一次0.5-2片，一日5片。50毫克用法如下:口服，成人，一次1-4片，一日10片。
  注射用烟酰胺:一次300～400mg，一日一次。加入10%葡萄糖溶液250ml静滴。30日为一疗程。

  【贮藏】
  烟酰胺片:遮光，密封保存。
  注射用烟酰胺:遮光，密闭保存。

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  Leber遗传性视神经病变 , 线粒体肌病

  辅酶Q10

  【商品名】coenzyme

  【英文通用名】coenzyme Q10

  【中文通用名】辅酶Q10

  【英文其它名】Natural quinone, Ubiquinone 10

  【中文其它名】癸烯醌, 泛醌10

  【适应症】本品用于下列疾病的辅助治疗：
  1、心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。
  2、肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。
  3、癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。

  【用法用量】一次1片(粒)，一日3次，饭后服用。

  【贮藏】密封，防潮。

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  线粒体肌病 , 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS综合征）

  硫胺素

  【商品名】METABOLIN

  【英文通用名】Thiamine

  【中文通用名】硫胺素

  【英文其它名】Vitamin B1, Anti – beriberi factor

  【中文其它名】维生素B1, 抗脚气病因子

  【适应症】电解质，维生素B1和水分补给时氨基酸
  •口服摄取不足，如果是在温和的低蛋白血症或轻度的低营养状态。

  【用法用量】成人的建议每日摄取量是1.0～1.5mg。妊娠、哺乳期每天摄取1.5～1.6mg；

  【贮藏】主要分为常温、冷处、阴凉处、凉暗处等贮藏方式或条件。

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  Leber遗传性视神经病变 , 线粒体肌病

  艾地苯醌

  【商品名】Raxone, MNESIS

  【英文通用名】Idebenone

  【中文通用名】艾地苯醌

  【英文其它名】2-(10-hydroxydecyl)-5,6-dimethoxy-3-methyl-cyclohexa-2,5-diene-1,4-dione

  【中文其它名】6-(10-羟基癸基)-2,3-二甲氧基-5-甲基-1,4-苯醌

  【适应症】
  1.本品适用于慢性脑血管病及脑外伤等所引起的脑功能损害。
  2.能改善主观症状﹑语言﹑焦虑﹑抑郁﹑记忆减退﹑智能下降等精神行为障碍。

  【用法用量】口服，成人每次30mg（1片），每日3次，饭后服用。

  【贮藏】密闭，在阴凉干燥处保存。

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  异戊酸血症 , 线粒体肌病

  甘氨酸

  【商品名】Neophagen， Gulucolin，Glycine

  【英文通用名】Glycine

  【中文通用名】甘氨酸

  【英文其它名】L-Glycine

  【中文其它名】L-甘氨酸

  【适应症】
  复方甘氨酸茶碱钠胶囊 ：适用于支气管哮喘、喘息型支气管炎、阻塞性肺气肿等缓解喘息症状；也可用于心源性肺水肿引起的哮喘。
  复方甘氨酸茶碱钠片 ：适用于支气管哮喘、慢性喘息型支气管炎和慢性阻塞性肺气肿,缓解由其引起的可逆性支气管痉挛。
  谷丙甘氨酸胶囊 ：用于前列腺增生引起的尿频、排尿困难及尿潴留症。

  【用法用量】
  复方甘氨酸茶碱钠胶囊：口服。成人一次1粒，一日3～4次，饭后服用或遵医嘱，儿童酌减。治疗有效血药浓度水平约在10～20mcg/ml，由于个体消除存在差异，要达到有效血药浓度水平，服用剂量存在很大的个体差异，有效和毒性血药浓度接近，因而建议对血药浓度进行监测，基于茶碱的血药浓度进行剂量调整。
  复方甘氨酸茶碱钠片：口服。成人一次1片，一日3～4次，饭后服用或遵医嘱，儿童酌减。 治疗有效血药浓度约在10～20mcg/ml，由于个体消除存在差异，要达到有效血药浓度水平，服用剂量存在很大的个体差异，并且有效和毒性血药浓度接近，因而建议对血药浓度进行监测，基于茶碱的血药浓度进行剂量调整。
  谷丙甘氨酸胶囊：口服。一次2粒，一日3次，或根据病情适当增减。

  【贮藏】
  复方甘氨酸茶碱钠胶囊：密闭，防潮。
  复方甘氨酸茶碱钠片 ：遮光，密封保存。
  谷丙甘氨酸胶囊 ：密封，在干燥处保存。

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  β-酮硫解酶缺乏症 , 丙酸血症

  肉碱

  【商品名】L-Carn， NICETILE， Burgerstein

  【英文通用名】Carnitine

  【中文通用名】肉碱

  【英文其它名】DL-Carnitine

  【中文其它名】DL-肉碱

  【适应症】
  左旋肉碱减肥胶囊 ：减肥瘦身。
  左旋肉碱片 ：促进脂肪燃烧，有助于迅速分解腰、腹、臂部、堆积的脂肪，重塑迷人曲线。

  【用法用量】
  左旋肉碱减肥胶囊 ：每日2次，每次2粒。
  左旋肉碱片 ：每次2片，每日2次，咀嚼或者吞服使用，多饮水。建议运动前半小时和餐前半小时使用。

  【贮藏】
  左旋肉碱减肥胶囊 ：密闭，置阴凉干燥处。
  左旋肉碱片 ：密封，置阴凉干燥处。

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