酪氨酸血症
尼替西农
【商品名】Orfadin
【英文通用名】Nitisinone
【中文通用名】尼替西农
【英文其它名】Nityr
【中文其它名】尼替西酮
【适应症】
尼替西农胶囊：ORFADIN是指示用于与酪氨酸和苯丙氨酸的饮食限制在组合遗传性酪氨酸1型（HT-1）的处理4羟基苯加氧酶抑制剂。
尼替西农硬胶囊;本品适用于罕见儿科1型遗传性酪氨酸血症 (HT-1) 的治疗。作为酪氨酸和苯丙氨酸饮食限制的辅助用药。
尼替西农口服混悬液：用于遗传性酪氨酸血症I型（Hereditary Tyrosinaemia type-1，HT-1）患者的治疗。
【用法用量】
尼替西农胶囊：推荐的初始剂量为0.5毫克/公斤，每天两次口服。
滴定基于生化和/或临床应答的剂量，如在完整处方信息中描述。最大剂量为1mg/kg的每日两次口服。
尼替西农硬胶囊：本品的用量需个体化。推荐的起始剂量为一日1mg/kg，分早、晚2次在就餐前至少1小时给药。
先天性代谢缺陷儿童需由专业营养师设计低蛋白饮食。对于幼童，可在服药前将胶囊打开，将内含物混合于少量水、配方饮料或苹果酱中。
本品治疗必须使卟啉代谢正常化。如果治疗1个月内生化参数 (尿琥珀酰丙酮) 未正常化，剂量可增加至一日1.5mg/kg。而血浆琥珀酰丙酮要在治疗后3个月才会恢复正常。在治疗开始时和急性发作时，必须更为密切地监测各生化参数。特别是对于婴儿，一旦肝功能改善，剂量可增大至一日2mg/kg，这一剂量被认为是所有患者的最大剂量。
尼替西农口服混悬液：使用口服注射器在患者口中施用悬浮液而不稀释。包装中包括1ml，3ml和5ml口服注射器，以按照规定的剂量测量以ml计的剂量。口腔注射器分别以0.01ml，0.1ml和0.2ml步进分级。在定期监测期间，遵循尿琥珀酰丙酮，肝功能测试值和甲胎蛋白水平是合适的。如果在开始使用nitisinone一个月后仍可检测到尿琥珀酰丙酮，则应将nitisinone剂量增加至1.5 mg / kg体重/天，分为2剂。基于所有生化参数的评估，可能需要2mg / kg体重/天的剂量。该剂量应被视为所有患者的最大剂量。
【贮藏】
尼替西农胶囊：存放在冰箱中（2°C – 8°C）。 存放在原瓶中以防光照
尼替西农硬胶囊：存放在冰箱中（2°C – 8°C）。 存放在原瓶中以防光照
尼替西农口服混悬液：存放在冰箱中（2°C – 8°C）。 存放在原瓶中以防光照
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