新生儿糖尿病简介

简介： 糖尿病（diabetes mellitus）是由不同病因与发病机制引起人体内胰岛素缺乏或功能障碍，以致糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，而以高血糖为共同表现的临床综合征。儿童时期的糖尿病是指在15岁以下发生的糖尿病。 根据不同的病因，可将儿童时期的糖尿病（diabetes mellitus of childhood）分为：胰岛素依赖型糖尿病（insulin dependent diabetes mellitus，IDDM）、非胰岛素依赖型糖尿病（non-insulin dependent diabetes mellitus，NIDDM）、营养不良性糖尿病、糖耐量损伤及其他类型的糖尿病。 IDDM又称为1型糖尿病（diabetes mellitus typeⅠ），可分为ⅠA及ⅠB 两个亚型。ⅠA型是指由遗传基因、免疫和环境等因素共同参与起病的IDDM;ⅠB型是指家族性自身免疫性疾病中的IDDM。此处主要讨论占儿童时期糖尿病90%以上的胰岛素依赖型糖尿病ⅠA型。 病因： （一）发病原因 根据病因分型如下： 1.自身免疫 （1）环境因素： ①病毒感染：Coxsackie B组病毒、EB病毒、腮腺炎病毒等。 ②牛乳蛋白：过早、过多的摄入牛乳制品，其中酪蛋白作为抗原，触发糖尿病发生。牛乳中牛胰岛素可引起破坏人β细胞功能的免疫反应。 （2）自身抗原：有谷氨酸脱羧酶（GAD）、胰岛素、胰岛抗原、胰岛细胞抗原，产生相应的自身抗体如GAD抗体、胰岛细胞抗体（ICA）、胰岛素自身抗体（IAA）等。 2.1型糖尿病 胰岛β细胞破坏，导致胰岛素绝对缺乏，分2个亚型。 （1）免疫介导性：有HLA-Ⅱ类易感性基因，自身免疫包括GAD65体，IA-ICA512（蛋白质酪氨酸磷酸酶样抗体），2A-2β/Phogrin抗体、IAA、ICA69及多株ICA抗体。亦可伴随其他自身免疫病。儿童青少年多为此型，亦可发生于任何年龄。 （2）特发性：指某些特殊人种中的特殊糖尿病。如美国黑人和南亚印度人1型糖尿病始终无自身抗体。 3.2型糖尿病 以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足，或以胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗，此类病人最多，在分类中的定义最不明确。本病也可能为异质性的疾病。明确病因后则归为特殊类型。 4.其他特殊类型糖尿病 有下面几类： （1）β细胞功能的遗传缺陷：①肝细胞核因子-1α（HNF-1 ）基因即MODY3基。②肝细胞核因子-4α（HNF-4α）基因即MODY1基因。③肝细胞核因子-1（HNF-1）基因即MODY4基因。④肝细胞核因子-1β（HNF-1β）基因即MODY5基因。⑤葡萄糖激酶（GCK）基因即MODY2基因。⑥Beta A2 NEURODL MODY6基因。⑦线粒体DNA突变：常见的为t RNALeu（UUR）基因t RNA 3243A-G突变，以神经性耳聋最多见。⑧其他。 （2）胰岛素作用的遗传缺陷： ①其共同特点：高血糖高胰岛素血症；糖尿病病情轻重不一，有明显的胰岛素抵抗。常伴有黑棘皮病。 ②本型又分几种：A型胰岛素抵抗；小精灵样综合征；Rabson-Mendenhall综合征；脂肪萎缩性糖尿病（Seip-Lawrence）综合征及其他。 （3）内分泌疾病引起糖尿病。 （4）药物或化学物诱导产生糖尿病：戊烷脒、Vacoi（杀鼠药）、二氮嗪、γ-干扰素、苯托英钠；环孢素、苄噻嗪、β-肾上腺素能激动剂；还有噻嗪和襻类利尿剂及烟酸、抗结核药和口服避孕药。 （5）感染：先天性风疹，巨细胞病毒感染及其他。 （6）免疫介导的罕见类型：僵人综合征。 （7）胰岛素受体抗体病：又称B型胰岛素抵抗。此种受体抗体阻断胰岛素与受体的结合，有明显的高胰岛素血症及严重的胰岛素抵抗和黑棘皮病。常伴有系统性红斑狼疮等自身免疫病。 阅读更多…