慢性骨髓增生性肿瘤

　　费城染色体阴性慢性骨髓增生性肿瘤 (MPN) 是造血干细胞的肿瘤性疾病，其特征是功能不全的终末分化血细胞过度产生。 1 MPN 的三个主要实体 – 真性红细胞增多症 (PV) 、原发性血小板增多症 (ET) 和原发性骨髓纤维化 (PMF)，尽管这三种疾病之间的界限尚未确定。 1,2 在 98% 的 PV 和50-60% 的 ET 和 PMF 患者，3 并且在 50-60% 的野生型 JAK2 ET 患者和 75% 的野生型 JAK2 中发现钙网蛋白基因外显子 9 (CALR) 的功能获得性突变PMF 患者 4,5 正如我们之前所描述的，这些突变被特定的 T 细胞识别，并可能成为免疫治疗的新靶点。6,7 　　即使特定的 T 细胞识别这些突变，6,7 MPN 患者也不能消除逃避免疫介导破坏的恶性细胞。因此，据推测，MPN 患者的免疫系统失调。 8,9 酶 阅读更多…