体质性肝功能不良性黄疸简介

体质性黄疸是先天性肝细胞对胆红素的摄取、结合或排泄障碍所致的慢性黄疸，主要表现长期持续性或波动性黄疸、轻微或无症状和肝功能多正常。体质性黄疸又名体质性高胆红素血症和遗传性高胆红素血症。临床甚少见。 疾病介绍 临床根据血清胆红素增高的性质，可分为两大类，即以非结合胆红素增高为主的黄疸（高非结合胆红素血症UCHB）和以结合胆红素增高为主的黄疸（高结合胆红素血症CHB）。 体质性黄疸由于长期存在持续性或波动性黄疸，常误诊为慢性肝炎或慢性胆道疾病，甚至有误行不必要的手术。临床上与其他类型黄疸的鉴别甚为重要，这关系到治疗和预后问题。此类黄疸诊断关键在于对它要有个基本概念，凡临床上遇到长期黄疸而临床症状轻微，病程经过异于病毒性肝炎、溶血性黄疸和胆道疾病 的一般规律，除有胆红素代谢异常外，其余肝功能试验正常，尤其是当有家族史者，时刻应考虑此类少见的黄疸。一般体质性黄疸具有四个特点：1.多数具有家族史或有遗传倾向； 2.临床症状轻微或无症状，主要表现慢性波动性黄疸； 3.除血清胆红素升高外，肝功能正常； 4.crigler najjar外，多数无需治疗且预后良好。 体质性黄疸，病症名。又称为体质性肝功能不良性黄疸，属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症。 Gilbert综合征又称为体质性肝功能不良性黄疸，属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症，1901年Gilbert首先报告。Gilbert综合征临床表现特点为长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状。 Gilbert综合征为常染色体显性遗传性疾病，病人主要为青少年，男性多见。发病率大约为5%左右。 症状体症 1.可无明显症状； 2.长期间歇性轻度黄疸； 3.部分病例有乏力、消化不良、肝区不适； 4.肝脾无肿大。 诊断依据 1.青少年发病，随年龄增加，黄疸逐渐减退，常有家族史； 2.慢性反复发作性黄疸，疲劳、饮酒、感染或 月经 期黄疸加重。 3.苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。 4.血清非结合胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原含量正常。无显性或隐性溶血性黄疸； 5.肝功能试验、溴磺太钠试验、肝脏活检正常。 治疗原则 1.Gilbert综合征无需特殊治疗； 2.必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。 疗效评价 1.治愈：黄疸消退，症状消失； 2.好转：黄疸减轻，症状好转； 3.未愈：症状未改善。 专家提示 Gilbert综合征的病因是胆红素清除能力的减退，可能 是肝细胞摄取胆红素能力降低，及肝内胆红素葡萄糖 醛酸转移梅活性减低。在诊断Gilbert综合征时，应注 意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、 脂肪肝 ，酒精 中毒 、病毒性 肝炎 、 肝硬化 、 Dubin-Johnson综合征等相鉴别。 Gilbert综合征预后良好，一般无需特殊治疗。但应避 免导致黄疸加重的诱因。 饮食疗法 牡蛎肉玉米须汤 阅读更多…