英文药名:
Argi-U Granule(L-Arginine Hydrochloride/L-Arginine)
生产厂家:
味之素制药
性状
白色结晶或结晶性粉末,有异味。易溶于水或甲酸,和在乙醇(99.5)几乎不溶。溶于稀盐酸。它是吸湿性的。
药效药理
1.抑制血氨浓度的增加
氨甲酰磷酸合成酶(CPSI)缺乏症,鸟氨酸转移酶(OTC)缺乏症,与瓜氨酸血症和精氨酸琥珀酸尿症,改善临床症状,血液中氨和患者限制蛋白质精氨酸治疗的管理的结果谷氨酰胺浓度,改进的生化指标,如减少的增加,以及在尿素生产量的尿乳清酸排泄的下降。
2.氨代谢促进
(1) 在OTC和使用大鼠肝匀浆或分离的线粒体的体外CPSI活性精氨酸加入测试,任何酶的活性被发现显著增加。
(2) 在使用肝线粒体在大鼠和小鼠体外试验中,发现精氨酸以增强的N-乙酰谷氨酸合酶活性。
适应病症
抑制下列疾病的增加血液中氨浓度
先天性尿素循环障碍[氨甲酰磷酸合成酶缺乏症,鸟氨酸酶缺乏症,精氨基琥珀酸合酶缺乏症(瓜氨酸),精氨降解酶缺乏症(精氨丙二酸尿症)或赖氨酸尿蛋白不耐受(不过,精氨酸的吸收抑制作用除了强大的患者)
用法与用量
通常,日剂量分为3-6次(0.12〜0.38克如L-精氨酸)0.15〜每公斤1公斤,口服给药0.50克。此外,年龄,适当增加或根据状况减少。
一般而言,少量从一开始,直到有足够的效果可以作为参考来获得逐渐增加血液中氨浓度,在自己和他人客观症状等。此外,在充足的营养管理(低蛋白饮食)和必需氨基酸的补充行政饮食管理。
包装规格
500克/瓶