黑斑息肉综合征简介

简介

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系一遗传性关病，其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑，同时伴有消化道的多发性息肉病。

病因

本病为遗传性疾病，目前病因尚不明确。

症状

口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑，可为单一或多个，呈褐色或黑色，直径为1～5mm不等，形状呈不规则的圆形或椭圆形，于青春期前后颜色最深，幼年、老年色较淡，个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。息肉多发于小肠，一般无自觉症状，偶有发生肠套叠和肠出血者。较大量的消化道出血，多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠，此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状，与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比，本征所致者较轻，腹痛多历时10～15分钟而自行缓解。诊断

本病需注意与肿瘤等其他原因引起的肠套叠，肠出血以及肠梗阻等疾病相鉴别。

并发症

本病易并发肠套叠和肠出血，消化道出血，肠梗阻等疾病。

治疗

因系先天性遗传性疾病，故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查， 发现出血部位并作适当外科治疗，一般不宜作息切除术，但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时，可行手术或经内镜息肉切除。