简介
腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低，发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。
病因
（一）发病原因
腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。
此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。
（二）发病机制
阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差；大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮。通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。
在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。
肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构。尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构。
症状
本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。
1.主要症状 早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。
（1）恶心、呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。
（2）进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。
（3）消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。
（4）消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等，临床有相应症状。
2.体征
（1）腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状（图2）。
（2）触痛和包块：患者腹软，少数有触痛，但多不显着；多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及；肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬；表面高低不平，活动度小。
（3）肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。
（4）腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
（5）肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
（6）其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。
诊断
近年来可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊本病。
1.病史 部分患者有阑尾、卵巢手术病史
2.临床特征 自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起；体检全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为本病的显着特点。
3.实验室和辅助检查 诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体；B超和CT示腹部有多处包块及腹水征
鉴别
本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹水”：
1.病人无肝病史，一般健康状况较好。
2.长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。
3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。
4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。
6.肝功正常，血小板不低。
由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。
并发症
腹膜假黏液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，生命力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
治疗
西医治疗
此病若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
1.联合治疗
（1）切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常，也应将它们切除，以避免复发。
（2）吸净黏液性胶冻腹水，如遇吸引管阻塞，可用纱布擦净黏性腹水，温水冲洗腹腔，纱垫压迫止血。
（3）然后以烷化剂灌洗腹腔。
（4）肿瘤组织难以彻底切除时，可置塑料管于腹腔内，术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。
2.腹腔内照射 手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。
以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
预防
预后
诊断明确后，应积极手术治疗，加用化疗和放疗，预后较好。腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤，极少发生血行和淋巴转移，生存期较长，有报道5年生存率为45%，10年生存率40%，但容易复发，需再次手术或用抗癌药物治疗。
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