自身免疫性脑炎简介

简介

自身免疫性脑炎（或自身免疫性脑病）是最近认识到的多种神经 – 精神疾病，呈现急性或亚急性意识改变，认知下降，癫痫发作和异常运动。伴有全身性自身免疫性疾病，中枢神经系统自身免疫性疾病和副肿瘤综合征。发病机制可能由抗体（抗体）对CNS蛋白介导。Abs针对在CNS中的神经元表面上表达的膜受体和离子通道相关蛋白，例如N-甲基D-天冬氨酸受体和富含亮氨酸的神经胶质瘤失活蛋白和接触蛋白相关蛋白，与电压门控钾通道有关。这些疾病并非总是与癌症有关，因此不同于与Ab相关但不是由Ab引起的细胞内蛋白质的经典副肿瘤性神经疾病。自身免疫性脑病的诊断依据临床过程，自身免疫的血清学证据，严重但非特异性的脑电图放缓，以及脑脊液中的鞘内炎症和MRI证实神经影像。治疗包括一线类固醇，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换，以及二线利妥昔单抗和环磷酰胺，在很多情况下长期使用类固醇药物。