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  • 异戊酸血症

    左肉毒碱

    【商品名】L-carn Trinklosung, CARNITOR, L-Cartin, L-Cartin FF

    【英文通用名】Levocarnitine

    【中文通用名】左肉毒碱

    【英文其它名】Carnitor

    【中文其它名】左卡尼汀

    【适应症】CARNITOR®(左卡尼汀)适用于治疗原发性全身肉毒碱缺乏症,也适用于患有先天性代谢异常的患者的急性和慢性治疗,导致继发性肉毒碱缺乏症。

    【用法用量】
    CARNITOR®(左卡尼汀)片剂:
    成人:根据临床反应,建议的成人口服剂量为990毫克,每天两次或三次,使用330毫克片剂。
    婴儿和儿童:婴儿和儿童的推荐口服剂量为50至100毫克/千克/天,分次剂量,最大为3克/天。剂量应从50毫克/千克/天开始。确切的剂量取决于临床反应。
    监测应包括定期血液化学,生命体征,血浆肉碱浓度和总体临床状况。
    CARNITOR®(左卡尼汀)口服液和CARNITOR®SF(左卡尼汀)无糖口服液。仅供口服使用。不适合肠胃外使用:
    成人:对于50 kg受试者,推荐的左卡尼汀剂量为1至3 g /天,相当于10至30 mL /天的CARNITOR®(左卡尼汀)口服液或CARNITOR®SF(左卡尼汀)无糖口服液。更高的剂量应该谨慎使用,并且只有在临床和生物化学考虑使得高剂量似乎有益的情况下才应该给予。剂量应从1克/天开始(10毫升/天),并在评估耐受性和治疗反应时缓慢增加。监测应包括定期血液化学,生命体征,血浆肉毒碱浓度和总体临床状况。
    婴儿和儿童:左卡尼汀的推荐剂量为50至100毫克/千克/天,相当于0.5毫升/千克/天CARNITOR®(左卡尼汀)口服液或CARNITOR®SF(左卡尼汀)无糖口服液。更高的剂量应该谨慎使用,并且只有在临床和生物化学考虑使得高剂量似乎有益的情况下才应该给予。剂量应从50 mg / kg /天开始,并缓慢增加至最大3 g /天(30 mL /天),同时评估耐受性和治疗反应。监测应包括定期血液化学,生命体征,血浆肉毒碱浓度和总体临床状况。

    【贮藏】
    CARNITOR®(左卡尼汀)片剂以330毫克片剂的形式提供,储存在受控的室温(25°C)。
    CARNITOR®(左卡尼汀)口服溶液以118 mL(4 FL.OZ。​​)塑料容器(NDC 54482-145-08)供应。储存在受控的室温(25°C)。
    CARNITOR®SF(左卡尼汀)无糖口服溶液以118 mL(4 FL.OZ。​​)塑料容器(NDC 54482-148-01)提供。储存在受控的室温(25°C)。

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  • 异戊酸血症 , 线粒体肌病

    甘氨酸

    【商品名】Neophagen, Gulucolin,Glycine

    【英文通用名】Glycine

    【中文通用名】甘氨酸

    【英文其它名】L-Glycine

    【中文其它名】L-甘氨酸

    【适应症】
    复方甘氨酸茶碱钠胶囊 :适用于支气管哮喘、喘息型支气管炎、阻塞性肺气肿等缓解喘息症状;也可用于心源性肺水肿引起的哮喘。
    复方甘氨酸茶碱钠片 :适用于支气管哮喘、慢性喘息型支气管炎和慢性阻塞性肺气肿,缓解由其引起的可逆性支气管痉挛。
    谷丙甘氨酸胶囊 :用于前列腺增生引起的尿频、排尿困难及尿潴留症。

    【用法用量】
    复方甘氨酸茶碱钠胶囊:口服。成人一次1粒,一日3~4次,饭后服用或遵医嘱,儿童酌减。治疗有效血药浓度水平约在10~20mcg/ml,由于个体消除存在差异,要达到有效血药浓度水平,服用剂量存在很大的个体差异,有效和毒性血药浓度接近,因而建议对血药浓度进行监测,基于茶碱的血药浓度进行剂量调整。
    复方甘氨酸茶碱钠片:口服。成人一次1片,一日3~4次,饭后服用或遵医嘱,儿童酌减。 治疗有效血药浓度约在10~20mcg/ml,由于个体消除存在差异,要达到有效血药浓度水平,服用剂量存在很大的个体差异,并且有效和毒性血药浓度接近,因而建议对血药浓度进行监测,基于茶碱的血药浓度进行剂量调整。
    谷丙甘氨酸胶囊:口服。一次2粒,一日3次,或根据病情适当增减。

    【贮藏】
    复方甘氨酸茶碱钠胶囊:密闭,防潮。
    复方甘氨酸茶碱钠片 :遮光,密封保存。
    谷丙甘氨酸胶囊 :密封,在干燥处保存。

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